Zusammenfassungen einzelner Vorträge:
CHOLEDOCHUSCYSTEN Prof.Howard/London
GALLENGANGSATRESIE Prof.Howard/ London
NEUERE ASPEKTE DER SHUNT-THERAPIE Dr. Gruber/Trier
CHOLEDOCHUSCYSTEN Prof.Howard/London
Inzidenz: 1: 100 000 Lebendgeburten
w : m = 3 : 1 bis 4 : 1
Alter bei Dg: > 70% unter 11 Jahre
Symptome:
Gelbsucht
asymptomatischer Tumor im Oberbauch
Schmerzen
Gelbsucht, Sz + TU = klassische Trias (aber: selten alle 3 Symptome)
Perf
Pankreatitis (wegen gemeinsamen Gang mit Duct.pancreaticus;
ãlong common channelä)
Untersuch:
Sono (pränatal 15.-35.Gestationswoche)
Labor (Amylaseerhöhung in Serum und Galle)
CT
ERCP
Komplikationen:
Cystolithiasis
Cholecystitis
Pankreatitis
Perf
Hep. Abszess /Zirrhose
Neoplasie < 10 J bei 0,7 %
10-20J 6,8 %
> 20 J 14,3% (75% der Cysten in Kindheit
diagnostiziert
75% der Neoplasien
bei Erwachsenen)
Embryologie: ã ventral foregutä (Pancreas und bile duct)
Therapie: Excision (keinesfalls: Cysto-Enterostomie wegen
Ca-Risiko)
Grosse Variabilität 1) mit abnormen Duct. pancreaticus
2) mit Ausführungsgängen in Duct.hepaticus
in 80% gemeinsamer Ausführungsgang
Postop.Komplikationen:
Cholangitis
Striktur der bilidigestiven Anastomose
Pancreatitis
GALLENGANGSATRESIE Prof.Howard/ LONDON
Definition:
Destruktiver entzündlicher Prozess der Gallenwege unbekannter
Ätiologie, whs in der 12.SSW beginnend (Histologisch Gallengänge
wie in 12.SSW)
Pathologie:
variabel
Typ: I. common bile duct atresia, II common hepatic duct atresia,
III common hepatic duct + porta
Symptome:
acholischer Stuhl
Differentialdiagnose:
Choledochuscyste
S. der eingedickten Galle
Perf. der Gallengänge
Entzündliche Striktur
Peritoneal band compression
Tumor
Untersuchungen:
BB + Leber-Fkt (Alfa-1-Antitrypsin Mangel = biläre Atresie)
Screening auf Infekt, metabol und genet. Störungen
Sono-Abd
Lebersekretions-Szinti
ERCP
perkutane Leberbiopsie
Laparoscopie
Duodenal-Intubation (Galle-Aspiration ?ja-> keine Atresie)
intraop.-Cholangiographie
Assoziierte Fehlbildungen (bei ca. 20% der Kinder): cardiale(VSD, Dextrokardie), vaskuläre, urologische, viszerale (POLYSPLENIE)
Op-Zeitpunkt:
WENIGER ALS 10. LEBENSWOCHE BESSERE PROGNOSE
Op-Technik: - Kasai-Op (Lebermobilisation/V.portae-Darstellung,
Gallenblase mit Gefässen resezieren, Darm auf angefrischte Leberpforte
ansteppen (Roux-Y )
Gallenfluss nach 6-8 Wo
postop.:- Kontrollen: Bilirubin + Albumin (8 Wo postop normal)
Tc; BD (Hypertonie?)
- Th: Corticosteroide (Prednisolon 10mg/kg-über
1Wo reduzierend)
erhöhen Gallenfluss (und senken Bili = auch
ohne Steroide)
AB = keine Besserung (postop nur 5d)
Ersatz: Vit K, D
häufige Infekte AB
Prognose: abh. von der Progression der Leberkrankheit (führt
zur cystischen Degeneration + Hypertension)
5-J-Überlebensrate: 32%(Literatur) - 67%(eigene Resultate)
Lebertransplanationen (Kings College Hospital/London):
50/ J bei Kindern von insgesamt 150 Lebertranspl./ J
Indikation:
Hepatitis
Cholangitis
Ascites
Varizenblutung
Encephalopathie
Knochenprobleme (Demineralisation)
hepato-pulmonale Probleme
NEUERE ASPEKTE DER SHUNT-THERAPIE Dr. Gruber/Trier
Komplikationen: Infekt (Verklebung, Peritonealkatheter,
Cyste)
Mechanisch (Hochdruck, Abriss)
Funktionell (Unter-/ Überdrainage)
Prophylaxe: ASD (Antisyphondevice) in jedem Shunt (möglichst
bereits beim 1.Op)
Peritoneal-Kath. > 65 cm
Austausch statt Verlängerung
Antisepsis und AB intraop.
Druck: Im Liegen 10cm, im Stehen 30cm = nur Verkürzung des Differentialgefälles
= Messung eines Sogs im Shunt
Erkenntnis: Alle Shunts mit Differentialdruck funktionieren nur beim liegendem Patienten
Folgen der Saugdrainage:
Übermässige Ventrikel-Reduktion
kompensatorische Reduktion der Intracranialraumes
& Nebenhöhlen- Pneumatisation und Kalottenverbreiterung
CT: Schlitz-Ventrikel
Subduralhämatom
sek.Kraniosynostosen
ãUpperä (Kleinhirn?) Herniation
Schlitz-Ventrikel-Syndrom:
Pathogenese:
1.Phase: Kompensation (Noch keine Symptome)
allmählicher Ersatz des chron. unter Sog stehenden Ventrikel-Lumens
durch Parenchym
(Kapillarerweiterung, Myelinzunahme, Gliavermehrung, Kopfwachstumreduktion,
Kalottenenostose
2. Phase: patholog. Subduralhämatom, Intermittierende Hirn-Drain-Occlusion
(Ansaugen des Katheters an der Ventrikelwand)
Dauer der Okklusion abh. von
Lage des Hirndrains
Elastizität der Ventrikelwand
Grösse des Pat
Querschnitt des Hirndrains
Art des Differentialdruckventils
Folge: intermitt. Liquorstau im Ventrikel trotz Sog im Shunt
Sympt: Hirn-Druckzeichen beim Stehen
3. Phase: irreversible Shuntobstruktion (durch Ependym-/Pexus-/Gliagewebe)
Therapie: Trinkmenge
erhöhen (müssten >4l/d sein ), Ventil-Widerstand-Erhöhung,
Wechsel von Form/Lage des Ventrikelkath
Methodik: Spitz-Holter
/peritoneale Abl. /Ventrikelzugang parieto-occipit /ASD retroaurikulär
Nachkontrollen: nur
bei frühkindlichen Hydrocephalus
(Fr. Dr. O. Provodin, Zürich)