Definition

Kongenitale Erkrankung der Trachea mit Atemnot

Epidemiologie

Pathogenese

1.Hintergrund

Fehlende Stützstrukturen der Atemwege führen zu einer funktionellen Stenose der Trachea mit vorallem expiratorischem Stridor, wobei auch ein inspiratorischer Stridor auftreten kann.
eine selbstlimitierende Erkankung durch den sich entwickelnden Knorpel, welcher die Stütze der Atemwege bildet.
ist der Larynx davon betroffen: Laryngomalacie
sind die Bronchien betroffen: kongenitales lobäres Emphysem.

2.Unterteilung

1.Primär

Knorpelringe sind kongenital fehlend , zu klein, zu stark verformbar oder missgebildet.

2.Sekundär

Klinische Befunde

1.Kongenitaler Stridor

Beginn in den ersten Lebenstagen
Verschlimmerung: bei Infekten der oberen Luftwege, forcierter Atmung, Rückenlage
Verbesserung: während des Schlafes, oberflächlicher Atmung und Bauchlage
ev. begleitet durch Pfeiffen, Dyspnoe, Tachypnoe und chronischem Husten

2.Komplikationen

Abklärungen

1.Bildgebende Diagnostik

1.Thoraxröntgen

2.Bronchoskopie

Therapie

1.Unterstützend

Verschlimmerung in den ersten Monaten mit Persistenz bis zum 6-12 Monat, dann Auflösung der Symptome
Atemnot:

Intubation und Ventilation
Kontrolle der Infekte und der Sekretion durch Antibiotikagabe und Luftbefeuchtung.

2.Chirurgie