Omphalocele

Definintion

Ein kongenitaler Defekt der Bauchdecke mit Prolabieren von Darm, der von Peritoneum und einer Anmnionmembran bedeckt wird.

Epidemiologie

Inzidenz: 1/4000-1/6000

Pathogenese

1.Hintergrund

eine abnormale Entwicklung des Darmes vor der 3. embryonalen Woche, welche die Rückkehr des Mitteldarmes ins Abdomen verhindert.

2.Klassifikation

Epigastischer Defekt: Lücke im Bereich der cephalischen Falte. Oft mit Fehlbildungen des Zwerchfells, Sternums und des Herzens (s.u.).
Klassischer Defekt: Lücke im Bereich der lateralen Falte
Hypogastischer Defekt:Lücke im Bereich der kaudalen Falte

Klinische Manifestation

1.Klassische Omphalocele

1.Nabelschnur

die Nabelschnur liegt in der Mitte der Cele

2.Dünndarm

liegt im Celensack meistens mit Leber und Milz

3.Dickdarm

normal

4.Abdominalhöhle

weniger ausgebildet als bei der Gastroschisis

5.Hülle

avaskulär, bestehend aus Amnion und Peritoneum

6.Assozierte Missbildungen

1.congenitale Herzdefekte

33% Oesophagusatresie
19% ASD (secundum)
selten VSD, PS, Aortenisthmusstenose, A-V-Kanal , PDA

Genetische Syndrome

Cantrell'sche Pentalogy

Caudales Mittelliniensyndrom

Beckwith-Wiedemann Syndrom (=EMG-Syndrom, d.h. Exomphalos {= Omphalocele}, Makroglossie, Gigantismus)

Trisomie Syndrome

2.Andere Arten von Omphalocelen

1.Epigastische Omphalocele

Cantrell'sche Pentology (s.o.)

untere Thoraxwandmissbildung mit gespaltenem Sternum
Herzmissbildung, Pericardmissbildung und strukturelle Missbildung (ektopisches Herz)
Zwerchfelldefekt in der vorderen Mittelinie
epigastrische Omphalocele

2.Hypogastrische Omphalocele

Caudales Mittelliniensyndrom (s.o.)

3.Hernia into the cord

kleine Omphalocelen bis 4cm im Durchmesser
oft mit Pathologien des D. omphaloentericus (D. omphaloentericus persistens, Meckel'sches Divertikel) assoziiert

3.Komplikationen

Intrauteriner Wachstumrückstand 20%
Frühgeburtlichkeit in 50%
Mortalität 47%-60%
Klein für Gestationsalter 35%
Assozierte Fehlbildungen in 30%-70%
Kardiale Fehlbildungen in 20%-41%
Mortalität bei Cantrell'scher Pentalogy 75%

Abkärungen

1.Bildgebende Diagnostik

Ultraschall des Abdomens
Abklärungen, um andere Anomalien auszuschliessen

Therapie

1.Unterstützend

1.ABC

Intubation und Ventilation falls nötig
Infusion

2.Temperaturkontrolle

Kind bis zum Thorax in eine sterile Plastikhülle legen (erlaubt zudem die Inspektion der eviszerierten Därme)

3.Infektionsprophylaxe

Antibiotikagabe

2.Therapie der Gastroschisis oder Omphalocele

sterile NaCl-getränkte Gazen auflegen
Unterstützung ohne Zug
Magensonde zur gastrointestinalen Dekompression

3. Suche nach weiteren Anomalien

Cantrell's Pentology
congenitale Herzfehler
Trisomien
Beckwith-Wiedemann Syndrom

4.Chirurgische Therapie

1.Primärer Bauchdeckenverschluss

Hey 1803
indiziert bei kleinen bis mittelgrossen Omphalocelen
primärer Verschluss ohne Entfernung des entzündenten Gewebes
die Grenze ist durch die abdominale Druckerhöhung gegeben, welche zu einer Verschlechterung der Lungenzirkulation führen kann , wie auch zu einer Beeinträchtigung der Darmzirkulation

2.Sekundärer Bauchdeckenverschluss (Silastic Pouch)

Schuster l967
indiziert bei grossen Defekten und bei Kindern ,die einen primären Verschluss nicht tolerieren würden
Anlegen einer Silastikfolie, d.h. eines künstlichen Nabelbruches und schrittweise Reduktion des Foliensackes mit sekundärem Bauchdeckenverschluss nach 6-l0 Tagen
Limitierende Faktoren bilden die Beinträchtignung der mesenterialen Zirkulation und die Infektion nach 7-10 Tagen

3.Solitäerer Verschluss der Haut

indiziert bei Kindern mit komplexen congenitalen Missbildungen
die Hautlappen werden lateral oder unterhalb der Cele mobilisert, jedoch nicht oberhalb wegen des Thoraxwachstums und um spätere ventrale Hernien korrigieren zu können
diese Therapie führt zu keinem Stimulus der Abdominalhöhle, sodass dessen Grösse nicht zunimmt

4.Nicht chirurgische Therapie

indiziert bei Kindern mit nicht korrigierbaren congenitalen Anomalien
Bepinselung der intakten Celenmembran mit Mercurochrome 0,25% oder Silbernitratlösung 0,5% zwei mal täglich
Limitierender Faktoren bildet hier die Zeit mit ca 8-10 Wochen für die Epithelialisation, Quecksilbervergiftung
33% Mortalität