Meningocele

Ein angeborener Neuralrohrdefekt mit Herniation von Meningen durch einen lumbalen Wirbeldefekt.

Epidemiology

• Inzidenz: 1-2/1000 Lebendgeburten
• Risikofaktoren:
• multifaktoriell:
• 1.Genetisch:
• Wiederholungsrate beträgt 4%. Bei einem Paar mit 2 betroffenen Kindern beträgt die Wiederholungsrate 10%.
• kann als AR????Eigenschaft übertragen werden
• 2.Ernährungs- und Umgebungsfaktoren
• Hyperthermie
• Vit. A
• Folsäuremangel
• 3.Drogen
• Valproinsäure kann Neuralrohrdefekte in 1-2% der Schwangerschaften auslösen
• assozierte Fehlbildungen:
• 1.Cranial
• Aqueduktstenose mit Hydrocephalus:kann auftreten, wenn die Menigocele cranial oder hoch cervical liegt.
• 2.Spinal
• Diastematomyelie, Lipome, Syringomeyelie, Tetherd cord

1.Posteriore Meningocele

• häufigste Form der Meningocele
• die Hernie kann Neuralgewebe entahlten
• tritt aus durch einen Defekt im dorsalen Bereich des Wirbelbogens
• gewöhnlich durch eine dicke Haut-oder Membranschicht bedeckt
• Liquor kann austreten
• meist ohne neurologischen Ausfällen

• ungewöhnliche Meningocele
• Hernie kann neurales Gewebe enthalten
• tritt ins Becken ein durch einen anterioren Defekt des Wirbelbogens
• häufig bei Currarino-Triade
• Komplikationen:
• Obstipation mit/oder Blasenfunktionsstörung
• weibliche Patientinen können Begleitmissbildungen im Bereich des Genitouretraltraktes aufweisen
• retrovaginal Fistel
• Vagina septa

Menigocele

• Eine Flüssigkeitsgefüllte Cele im Bereich der Mittelinie
• gewöhnlich lumbal, aber auch cervical
• bedeckt von einer Haut oder Membran:
• Hautbedeckt:
• entlang der Neuroaxis
• keine assozierten Missbildungen
• Membranbedeckt:
• meist rostral
• eher mit Begleitmissbildungen

• Blasen- und Analspincterdysfunktion
• Orthopädische Probleme:
• Equinovarus Fehlstellungen, Klumpfüsse, Gangstörungen

1.Bildgebende Diagnostik

1.Wirbelsäulenröntgen

• Defekt im Verschluss des Wirbelsäulenbogens

• Zum Ausschluss von Begleitfehlbildungen und Einschätzung der neuralen Beteiligung

• erhöhtes maternes AFP im Serum
• US
• Amniocentese mit erhöhtem AFP und Acetylchoninesterase

1.Chirurgie

• Korrektur zur Infektprophylaxe
• sofort bei vorliegen einer Membran mit oder ohne Liquorfistel

• Blasen- und Darmstörung
• orthopädische Probleme
• genetische Beratung

• Folsäureeinahme bei Frauen im gebährfähigen Alter
• Frauen , die eine Schwangerschaft planen, sollten 0.8 mg Folsäure pro Tag einnehmen
• verminderte Wiederholungsrate bei Einnahme von 4 mg pro Tag von der Konzeption an bis zum l. Trimester.