Malrotation (Darmlageanomalien)

Eine congenitale Erkrankung mit unvollständiger Rotation des Darmes während der fetalen Entwicklung, welche zur akuten oder chronischen, partiellen oder totaler Obstruktion führen kann.

Epidemiology

• Inzidenz 0,2%
• Alter des Auftretens:gewöhnlich im 1.Lebensjahr mit einem Gipfel vor dem 2. Lebensmonat
• Malrotationen sind assoziert mit:
• Zwerchfellhernie und Bauchwanddefekte (Omphalocele, Gastroschisis), d.h. Fehlbildungen, bei denen sich der grössere Teil des Darmes nicht in der Abdominalhöhle entwickelt
• Situs inversus
• Syndrom mit Asplenie-Polysplenie und congenitale Herzmissbildung
• Duodenalstenose oder -atresie
• selten bei Dünndarmatresien

Hintergrund

Vor dem 3.Gestationsmonat entwickelt sich der Mitteldarm (distales Duodenum-mittleres Taransversum) im physiologischen Nabelbruch ausserhalb der Abdominalhöhle.Bei Wiedereintritt ins Abdomen wandert das Duodenum gegen das Treitz'sche Ligament. Das Coecum dreht gegen den Uhrzeiger und kommt im rechten unteren Quadranten zu liegen. Tritt eine Malrotation ein so kommt es zu einer Störung der Drehung und der Darm liegt falsch positioniert im Abdomen, am häufigsten liegen dann der Dünbndarm (Duodenum, Jejunum, Ileum) rechts im Abdomen und das Kolon links. Malrotationen können auch auftreten bei fehlender Adhährenz des Kolons und der Mesenterialwurzel an der dorsalenAbdominalwand, sodass es zu einem Zug auf die mesenterialen Gefässe kommt,die wie ein Stiel wirken, was wiederum in einem Volvulus enden kann. Die Ladd'schen Bänder können zu partiellen oder totalen Obstruktionen des Duodenums führen.

Klinische Befunde

Gastrointestinale Manifestation

1.Darmobstruktion

• akute oder chronische, partiell oder totale Obstrukion
• galliges Erbrechen
• wiederholendes Erbrechen und Abdominalschmerzen
• 25%-50% der Jugendlichen sind asymptomatisch

• Mangelernährung
• Malabsorbtion
• Proteinverlierende Enteropathie
• Mitteldarmvolvulus mit Ischämie und Gefahr der Nekrose des Dünndarms. Diese Komplikation tritt meistens innerhalb der ersten LEbenswochen auf und ist die gefährlichste Komplikation einer Darmlageanomalie. Typisch ist ein plötzliches galliges Erbrechen aus Wohlbefinden heraus ("the deadly vomit"). Die Kinder zeigen meistens eine Schocksymptomatik und evtl .blutige Stühle.

Bildgebende Diagnostik

1.Dünndarmpassage

• initiale Abklärung bei Patienten ohne Obstuktionen
• Dünndarm auf der rechten Abdominalseite
• Kolon auf der linken Abdominalseite
• Das Duodenum deszendiert rechts der Wirbelsäule
• Das Coecum liegt nicht im rechten unteren Quadranten
• ein scharfer Unterbruch mit einer gebogenen Einengung im Bereich des distalen Duodenums kann ein Hinweis auf eine Obstrukion sein z.B. durch einen Volvulus

• Das Coecum liegt entweder in der Mittelinie oder links der Mittelinie oder im oberen Abdomen. Bei 10% der Patienten liegt es an normaler Stelle.

• Kann die Malrotation oder den Volvulus verpassen
• Double bubble-Zeichen bei Obstrukion, Differentialdiagnose der Duodenalstenose.

Chirurgie

• Notfallmässige Laparatomie bei Volvulus
• Falls die radiologischen Abklärungen bei Patienten ohne Symptome für einen akuten Volvulus eine enge Nachbarschaft des duodenojejunalen und ileocökalen Uebergangs zeigen, sollte nach Ansicht mancher Autoren wegen der Gefahr eines Volvulus eine Laddâsche Operation vorgenommen werden. Viele Autoren sind aber definitiv der Meinung, dass die Diagnose einer Darmlageanomalie per se eine klare Indikation für eine Laddâsche Operation darstellt