Kongenitale Anomalie der Lunge gekennzeichnet durch eine lobäre Ueberblähung mit Atemnot
Epidemiology:
-Inzidenz?
-Alter des Auftretens: Neugeborene bis Kleinkinder
-Risikofaktoren: s.u.
Pathogenese:
1.Hintergrund:
Auslösende Ursachen (welche nicht oft vorgefunden werden), sind solche, welche eine Kaliberverminderung des betroffenen Lobärbronchus verursachen. Daraus resultiert ein funktioneller bronchialer Kollaps mit Ventilverhalten, sodass ein weiter, überblähter, nicht kollabierbarer Lappen mit einem alveolärem Emphysem und dem Risiko einer Ruptur entsteht. Faktoren, welche eine bronchiale Obstruktion auslösen können, sind entweder intrinsischer (endogener) oder extrinsischer (exogerner) Art.
1. Endogene Faktoren
Infektionen, Echoviren,Sekretretention,Adenome der Bronchien,Atresien, Bronchomalacien,Hypoplasien, Stenosen, Fehlen von Knorpel
2.Exogene Faktoren
Vordere mediastinale Herniation
Dilatation der Pulmonalarterie
Kompression durch Gefässe oder Lymphknoten
Klinik
1.Respiratorische Symptome:
Atemnot(in den ersten 6 Monaten)
Chronischer Husten,Keuchen,Dyspnoe,Stridor,intermittierende Zyanose
während dem Essen verstärkt,
nicht assoziert mit rezidivierenden Infekten
2.Komplikationen:
Herzinsuffizienz
Pneumothorax
Ablärungen
1. Bildgebende Abklärungen
1.Thoraxröntgenbild
Nachweis eines Ventilverhaltens des Bronchus
Ueberblähter Lobus mit vager Lungenstruktur
Ueblicherweise unilobär: linker oberer Lappen häufiger betroffen
als rechter mittlerer Lobus und dieser mehr betroffen als rechter unterer
Lobus, kann jedoch auch segmental, bilobär oder bilateral auftreten
Atelektase der ipsilateralen Lappen und der kontralateralen Lunge
Ipsilaterale Zwerchfellkompression
Verlagerung des Mediastinums zur contralateralen Lunge
Intercostalräume vergrössert
2.Ventilations-/Perfusionsszintigramm
Verminderte Ventilation und Perfusion im emphysematösen Lappen
3.Bronchogramm
Onkomplette Füllung des distalen betroffenen Bronchus
4.Angiogramm
Minimale und langsame arterielle Füllung
Therapie
1.Unterstützende Therapie
Beatmung bei Atemnot, Thoraxdrainage
2.Chirugische Therapie
Lobektomie