Laryngo-tracheo-oesophageale Spalte

Defekt der oberen Luftwege im Sinne einer spaltförmigen Kommunikation zwischen Oesophagus und Larynx resp. Trachea mit respiratorischen Problemen besonders beim Essen

Epidemiology

• Inzidenz: sehr selten (150 Fälle bekannt)
• Alter des Auftretens: Neugeborene (Atemnot, besonders beim Trinken)
• Risikofaktoren:
• sporadisch
• M=W

l.Hintergrund

• erstmals von Richter 1792 beschrieben
• erster chirurgische Korrektur 1955

• es seint sich um eine Fehlentwicklung in utero zu handeln mit inkompletter Trennung des sich entwickelten Oesophagus und der Trachea, durch einen Stop des tracheoesophagealen Septums, das eine dorsale Fusion des Cricoidknorpels verhindert. (Normalerweise in der 8. Gestationswoche abgeschlossen)

1.Typ 1 (41% der Fälle)

• partielle Spalte bis ans untere Ende des Kricoids (ist auf den Larynx beschränkt)

• partielle Spalte bis zur Trachea membranosa

• komplette Spalte bis zur Carina

• komplette Spalte bis in einen oder beide Bronchien

Respiratorische Manifestation

• Atemnot bei Nahrungsaufnahme
• Husten, Aspiration, Dyspnoe, Zyanose
• Schlaffe aryepiglottische Falte
• abnormale Stimme (Heiser bis zur Aponie)
• schwaches oder fehlendes Schreien
• exspiratorischer Stridor
• vermehrtes Speicheln
• chronischer Husten

• andere congenitale Anomalien
• Oesophagus: Atresie, tracheoösophageale Fistel
• Larynx
• Tracheobronchial
• unilaterale pulmonale Hypoplasie
• Microgastrie bei Typ IV- Läsionen
• Gastrooesophagealer Reflux

1.Direkte Laryngoskopie/Bronchoskopie

• ist diagnostisch, Spalte oft schwierig zu identifizieren (meist 3-4 Anläufe nötig)
• posteriore Spalte des Larynx und der Trachea
• immer abnormale interarytenoide Falte vorhanden

1.Unterstützend

• Respiratorische Unterstützung bis hin zur Intubation und Tracheostomie bei massiver Atemwegsobstruktion

• Chirurgischer Verschluss der Spalte
• Fundoplikatio und Gastrostomie
• bei gastrooesophagealem Reflux

• normale Lebenserwartung und Intelligenz