Kurzdarmsyndrom
Definition
Es handelt sich um eine Malabsorption nach kongenitalem Kurzdarmsyndrom
oder postnataler ausgedehtner Resektion des Dünndarms.
Epidemiology
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Inzidenz:?
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Alter des Auftretens: jedes Alter
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Risikofaktoren:
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kongenital: bei Gastroschisis, Malrotation
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erworben: ausgedehnte Dünndarmresektion, Volvulus, NEC, multiple Atresien
Pathogenese
1.Aetiologie
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die meisten Probleme treten auf nach Resektion von mehr als 25% des Dünndarmes
(Gesamtlänge 200-300cm), d.h.bei übrigbleiben einer Restlänge
von unter 90-100cm.
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Langzeitprognose hängt ab von der Restlänge des Dünndarms
und welcher Bereich reseziert wurde:
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Verlust des distalen Dünndarms ist schwerwiegender als Verlust des
proximalen Teils
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Resektion des proximalen Dünndarms:
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massive Malabsorbtion von Wasser, Elektrolyten, Fetten, Proteinen, Kohlenhydraten,
Vitaminen und Mineralien
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vorübergehendes Problem mit Verbesserung über Monaten, da der
distale Anteil zur Kompensation fähig ist
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Resektion des distalen Dünndarms:
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Gallensäure und Vit. B12 Resorptionsstörung. Dies führt
zur Malabsorption.
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Resektion der Ileocoecalklappe führt zum Syndrom der stehenden Schlinge
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vermehrte Gastrinsekretion führt zur Magenhypersekretion und zu peptischen
Ulcera und Malabsorption
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keine Verbesserung in der Absorption von Gallensäuren und Vit. B12,
da der prox. Dünndarm nicht kompensieren kann.
Klinische Befunde
Gastrointestinale Manifestation
1.Klassiche Triade
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Gewichtsverlust, Anämie, Diarrhoe
2.Symptome bedingt durch die Malabsorbtion
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Abdominale Blähung, Schmerzen, Diarrhoe, Flatulenz, Gedeihstörung
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Exzessives Stuhlvolumen
Weitere Verluste
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Protein, Fett, Vit. B12 und andere Malabsorption
Abklärungen
1.Serum
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Hypogammaglubulinaemie, Hypokomplementämie,Hypomagnesämie, Hypokalcämie
und Hyperoxaliurie
Therapie
1.Phase I
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Totale parenterale Ernährung
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Ziele:
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Ersatz der Ernährung
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Stabilisierung der Flüssigkeits- und Elektrolytbilanz
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Vitamin- und Mineralsalzersatz
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schrittweise Reduktion der parenteralen Ernährung mit Einführung
der enteralen Ernährung
2.Phase II
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schrittweise Einführung der enteralen Ernährung:
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kontinuierlich isotonische Flüssigkeit
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per Magensonde oder Gastrostomiesonde
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mittelkettige Triglyceride bei ausgeprägter Steattorhoe
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Glucose oder Fruktose anstatt Dissachariden
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weitere Erhöhung der enteralen Ernährung wenn:
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Stuhlph>5.5 ist
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keine voluminöse Stühle mehr
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eine frühe enterale Ernährung ist notwendig zum Aufbau der Darmmucosa,
um die Resorption des restlichen Darmes zu verbessern.
3.Phase III
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schrittweise Einführung der Bolusernährung oder Ernährung
mit fester Substanz
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Vitamin- und Mineralsalzersatz
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Vit. B12 bei Verlust eines grossen Anteils des Ileums
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Vit. D zur Vorbeugung der Rachitis
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Vit. K bei erhöhter PT
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Medikamente:
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Cholestyramin: binden Gallensalze und vermindern die Diarrhoe
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Antacida gegen die gastrische Hypersekretion
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orale Antibiotika, um baketerielle Ueberwucherung zu verhindern
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Loperamidydrocholride, um die Magenmotilität zu bremsen
4.Chirurgie
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Dünndarmtransplantationen und kombinierte Leber-/Dünndarmtransplantationen
sind experimentellÊ