Kryptorchismus

Krankheitsbild, das sich durch das Fehlen von einem oder beiden Hoden im Scrotum nach dem Alter von 1 Jahr äussert

Epidemiologie

Inzidenz: 7/1000 im Alter von 1 Jahr
Alter des Auftretens :nach 1 Jahr (per Definition)
Risikofaktoren: Frühgeburtlichkeit

Pathogenese

1.Hintergrund

• Der Processus vaginalis bildet ein peritoneales Divertikulum in der embriologischen vorderen Abdominalwand, welches den Inguinalkanal mit den Hoden passiert während der 7 Gestationsmonaten.Die Hoden deszendieren durch den Inguinalkanal ins Scrotum .
• 100% aller Knaben mit einem Geburtsgewicht < 900 Gramm haben nicht deszendierte Testes, 17% der Knaben zwischen 2000-2500 Gramm und nur 3.4% der Temingeborenen
• Im Alter von 1 Jahr beträgt die Rate 0,8%, davon sind die Hoden in ca 20% nicht palpabel (58% links, 35% rechts und bilateral 7%)
• Nicht deszendierte Hoden sind nicht assoziert mit Anomalien der Harnwege
• Anorchie (keine funktionierende Hoden) ist bei 3-4% der nicht deszendierten Hoden vorhanden und 20% bei nicht palpablen Hoden. Eine Anorchie findet sich wesentlich häufiger links als rechts. Bei einem nicht palpablen Hoden links besteht also immer ein Verdacht auf eine Anorchie.
• Bei einseitigem Kryptorchismus mit nicht palpablem Hoden und einer Leistenhernie auf der Gegenseite besteht der Verdacht auf eine Oviduktpersistenz (Hernia uteri masculina)
• Bei Patienten mit einem intersexuellen Genitale und beidseits nicht palpablen Hoden (resp. Gonaden) besteht ein Verdacht auf ein adrenogenitales Syndrom (AGS)

1.Kryptorchismus

• Hoden ektop, inder Leiste oder intraabdominal, kann auch bei mehrmaliger, sorgfältiger Untersuchung (Wärem, Hockerstellung, entspannte Situation) nicht ins Skrotum gezogen werden

• Hoden kann ins Skrotum gezogen werden, bleibt aber nicht dort, sondern gleitet sofort wieder in den Leistenkanal zurück

• Hoden kann tief ins Skrotum gezogen werden und bleibt zunächst dort. Kann und darf zwischen Leistenkanal und Skrotum pendeln.

1.Genitale Manifestation

Einer oder beide Hoden sind nicht im Scrotum palpabel
Bilateral bis 30% aller Fälle

2.Komplikationen

1.Infertilität

• Bei einseitigem Kryptorchismus besteht eine ähnliche Infertilitätsrate wie bei der übrigen Population
• Fast alle Erwachsenen mit beidseitigem nicht behandeltem Kryporchismus sind infertil, sogar jene welche behandelt wurden sind in 67% der Fälle infertil
• Ein nicht deszendierter Hoden ist bei Geburt histologisch normal, nach dem 2. Jahr findet man eine siginifikant verminderte Anzahl an Keimzellen

• Zwischen der 3. bis 4. Decade besteht ein 20-44% erhöhtes Risiko einen Hodentumor zu entwickeln
• Das Seminom ist der häufigste Tumor,der sich in nicht deszendierten Hoden entwickelt (in 60% der Fälle)
• Das grösste Risiko tragen diejenige Hoden, welche intraabdominal lagen und nicht korrigiert wurden oder die Korrektur erst während oder nach der Pubertät erfolgte, weil diese Hoden primär dysplastisch sind
• Risiko der Tumorentwicklung wird bei dysplastischen Hoden durch die Orchidopexie nicht beeinflusst

• Praktischimmer vorhanden bei wahren nicht deszendierten Hoden und häufig bei ektopien Hoden.

• Deutlich erhöhtes Risiko bei kryptorchen Hoden

1.Bei einseitig nicht palpablem Hoden

1.Ultraschalluntersuchung des Abdomens/Leiste

• Zur Lokalisation des nicht palpablen Hodens

1.LH-RH-Test

• Wird benutzt, um das Vorhandensein von Hodengewebe nachzuweisen. Eine Erhöhung von Testosteron nach der Stimulation beweist das Vorhandsein von funktionierendem Hodengewebe.

• Hohe FSH- und LH-Werte bedeuten, dass der Patient kein funktionierendes Hodengewebe besitzt. Durch den fehlenden Feedback des Testosteron sind FSH und LH massiv erhöht. Niedrige oder normale Werte zeigen funktionierendes Hodengewebe an

1.Internistisch

1.Behandlung mit humanem Choriogonadotropin (HCG)

• Wird benutzt, um den Deszensus zu provozieren
• Nur bei Knbaben < 2 Jahre sinnvoll
• Erfolgsrate 20-30%
• Wiederholung der Kur wegen Nebenwirkungen nicht angezeigt
• Kontrolle des Deszensus frühestens 6 Wochen nach Therapie

1.Orchidopexie

• Indikationen:
• Bei einseitigem oder beidseitigem Kryptorchismus und palapablen Hoden.
• Wenn der Hoden nicht palpabel ist, jedoch im Ultraschall im Bereich Inguinalkanals liegt.
• Im Hinblick auf die Fertilität vor dem Ende des 1. Lebensjahr oder am Anfang des 2. Lebensjahr durchzuführen.
• Es dohen irreversible degenerativer Veränderungen ohne Korrektur nach dem Alter von 2 Jahren.
• Der Hoden wird im Scrotum pexiert mit gleichzeitiger Korrektur einer allfälligen Inguinalhernie
• Eliminiert das Tumorrisiko nicht (s.o.)

Indikation:
• nicht palpablerÊ und im Ultraschall nicht nachweisbarer Hoden

• Indikation:
• stark atrophierte Hoden
Allenfalls können Hodenprothesen eingesetzt werden