Hepatoblastom

Ein maligner Tumor der Leber, der sich als Masse im rechten Oberbacuh manifestiert.

Epidemiologie

• Inzidenz: 0.9/Million
• Alter des Auftretens:
• mittleres Alter 12 Monate, die Mehrheit wird mit 18 Monaten entdeckt
• Risikofaktoren:
• M>W (1.5-1.7:1)
• Gonadotropineinahme oder Alkoholeinahme der Mutter

1.Hintergrund

• Hepatoblastom kann assoziert sein mit dem
• Beckwith-Wiedemann Syndrom
• Wilms Tumor
• Rhabdomyosarkom
• Aicardi Syndrom
• Familäre adenomatöse Polyposis
• das Hepatoblastom und die ersten 3 Erkrankungen könnten eine gemeinsame chromosomale Anomalie aufweisen

1.Gastrointestinale Manifestation

• Tumor im rechten oberen Quadranten
• +/- abdominale Schmerzen (15-20% der Patienten)
• +/- gespanntes Abdomen
• Hepato-/Splenomegalie
• Trommelschlegelfinger
• Ikterus (< 5% der Fälle)
• Tumoruptur mit Zeichen eines akuten Abdomens

1.Systemisch

• Anorexie, Uebelkeit,Erbrechen,
• Hemihypertrophie ( in 2-3% der Fälle)
• kongenitale Hämangiome

• isosexuelle Frühentwicklung (Pubertas präcox)
• in 10% der männlichen Patienten

• Lunge, ZNS, Abdomen

1.Diagnose

1.Leberbiopsie

• 4 Subtypen:
• fetal
• embryonal
• makrotrabekulär
• kleinzellig undifferenziert
• gestielt und gut durchblutet mit Gebieten fokaler Nekrosen und Gewässinvasionen
• multizentrisch>rechter Lobus>linker Lobus

1.Abdominalultraschall/CT/MRI

• solider Tumor mit Kalzifikationen in 30% der Fälle

• 10% zeigen Metastasen

• Osteopenie, multiple pathologische Frakturen, Wirbelkompressionen (das Hepatoblastom kann mit einem abnormen Calcium Metabolismus einhergehen)

• erhöhtes Alpha-Fetoprotein in 90-95% der Fälle
• erhöhtes Beta-hCG (bei virilisierten männlichen Patienten)
• erhöhte Transaminasen und Bilirubin in 20% der Fälle

1.Chirurgie

1.Lobektomie

• rechte und linke partielle oder totale Lobektomie, evtl. Trisegmentektomie

• Experimentell

1.Adjuvante Therapie

• prä- und postoperativ
• kann die primäre Grösse des Tumors reduzieren um 90%, wie auch der Lungenmetastasen

• 5-jahres Ueberlebensrate ca. 35%