Definition

Kongenitaler Defekt der Bauchdecke mit Protusion von Darm, der nicht von Peritoneum bedeckt ist.

Epidemiology

Inzidenz: 1/10000-1/12000

Pathogenese

1.Hintergrund

Praenatale Herniation von Darm durch eine Lücke in der Bauchdecke neben der Basis der Nabelschnur, sodass Darm in der Amnionflüssigkeit schwimmt

Klinische Befunde

1.Klassische Gastroschisis

1.Nabelschnur

Diese liegt immer links der Gastroschisis und ist durch eine Hautbrücke von ihr getrennt

2.Dünndarm

Protusion von Dünndarm +/- ein Teil der Leber

3.Darmschlingen

• sie sind verdickt, adhärent und verkürzt wegen einer chemischen fötalen Peritonitis durch Amnionflüssigkeit
• häufig infarziert oder atretisch

• sie ist entsprechend ungenügend entwickelt

• keine

• in 14% jejunoiliale Fehlbildungen
• Darmlageanomalie (Malrotation obligat)

• Adhäsionen
• Malabsorption
• Meckel-Divertikulum
• Proteinverlierende Enteropathie
• Stenosen, Atresien
• Volvulus

• intrauteriner Wachstumsrückstand 77%
• Frühgeburtlichkeit 55%
• Mortalität 40%, (80% bei Kombination mit Zwerchfellhernie)
• zu klein für das Gestationsalter 29%
• andere nicht gastrointestinale assozierte Fehlbildungen 7-30%
• kardiale Fehlbildungen <8%

1.Bildgebende Diagnostik

• Ultraschall des Abdomens
• Abklärungen, um andere Anomalien auszuschliessen (siehe oben)

1.Unterstützend

1.ABC

• Intubation und Ventilation falls nötig
• Infusion

• Kind bis zum Thorax in eine sterile Plastikhüle stecken (erlaubt zudem die Inspektion der eviszerierten Därme)

• Antibiotikagabe

• sterile NaCl-getänkte Gazen auflegen
• Unterstützung ohne Zug
• Magensonde zur gastrointestinalen Dekompression

• primärer Bauchdeckenverschluss falls möglich
• falls Bauchdekcenverschluss primär nicht möglich Anlegen einer  Silastikfolie und schrittweise Reduktion des Foliensakces und sekundärer Bauchdeckenverschluss nach ca 6-10 Tagen