Cystisches Hygrom

Definition

Es handelt sich um eine vorwiegend im Bereich des Halses gelegene cystische Läsion aus dilatierten Lymphgefässen im Sinne eines cystischen Lymphangioms.

Epidemiology

Inzidenz: 1/12000 Geburten
Alter des Auftreten:
gewöhlich bei Geburt vorhanden
kann im Ultraschall pränatal nachgewiesen werden
Risikofaktoren: M=W

Pathogenese

1.Hintergrund

• Cystische Hygrome entwickeln sich nach ca. 40 Gestationstagen dadurch, dass die embryonalen Lymphgefässe sich nicht mit dem venösen System verbinden.Die lymphatischen Gefässe dilatieren und formen cystische Strukturen.
• Die linke Prädominanz könnte auf ein Versagen des Ductus thoracicus sich mit der linken Vena subklavia zu verbinden, zurückgeführt werden.
• Lokalisationen:
  • 75% im Bereich des Halses
  • 20% im Bereich der Axilla
  • 5% im Bereich des Mediastinums, Retroperitoneums oder Beckens

Klinische Befunde

1. Cystisches Hygrom

• diffuse nicht schmerzhafte Masse, gewöhnlich im Bereich des Nackens, bereits bei Geburt vorhanden
• weich und gut abgrenzbar, unregelmässige Struktur bei der Palpation
• die Masse kann sich vergrössern
• einfach zu durchleuten, d.h. postitive Diaphanoskopie
• kleine und mittlere Hygrome sind meistens assymptomatisch
• grössere Hygrome können sich ins Gesicht, in den Mund, in die Zunge, in die Parotis, in den Larynx oder in den Thorax ausbreiten (15% breiten sich ins Mediastinum aus) und können somit Komplikationen auslösen.

2.Komplikationen

• Obstruktion der oberen Luftwege (Stridor, Apnoe und Cyanose)
• Dysphagie
• Fehlentwicklung der Mandibula
• Kompression von Nerven
• Blutungen
• Infektionen

Abklärungen

1. Bildgebende Diagnostik

1.Ultraschall

• unilokuläre oder multilokläre Cyste mit einer dünnen oder dicken Kapsel
• kann cyst. Hygrom intrauterin darstellen

2.Feinnadelpunktion

• normalerweise kann klare oder bernsteinfarbene Flüssigkeit aspiriert werden
• bei Komplikationen (Blutung, Infekt) kann der Inhalt auch blutig, blutig tingiert, braun oder purulent sein.

Therapie

1. Chirurgie

• chirurgische Entfernung bei grossen und / oder symptomatischen Hygromen
• mehrere Eingriffe können notwendig sein

2. Medikamentöse Therapie

• Instillation von OK-432 (Staphylokokken-Toxin)

Prognose

• abhängig von der Grösse und von den Komplikationen
• nicht vorhersagbar ist das cystische Wachstum und die Ausbreitung in die Umgebung
• manche Cysten verschwinden spontan
• Wiederauftreten der Cyste ist möglich
• normale Lebenserwartung und Intelligenz