Cystische adenomatöse Malformation

Definition

Kongenitale Anomalie der Lunge gekennzeichnet durch Cysten und klinisch Atemnotsyndrom nach der Geburt

Epidemiologie

• Inzidenz:betrifft 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen
• Alter des Auftretens:
  • am 1. Tag: 68%(die cystisch adenomatöse Malformation kann ab der 18. SSW im Ultraschall nachgewiesen werden)
  • nach 2-7 Tage: 5%
  • nach 8 Tagen: 27%
• Risikofaktoren
  • M>W

Pathogenese

1.Hintergrund

übermässiges Wachstum von pulmonalem Gewebe im Bereich der Endbronchiolen mit Supression des alveolären Wachstums

2.Geschichte

• 1949 Chin und Tang
  • Erstbeschreiber der CAM
  • klinische Klassifikation
• 1977 Stocker
  • Unterteilung der CAM in 3 Klassen, entsprechend ihrere Grösse
  • pathologische Klassifikation

2. Komplikationen

• Atemnot in 73%
• Anasarka-Polyhydramnion
• Hydrops-Potter Syndrom
• Jejunalatresie
• Frühgeburten
• Pneumonien
• Todgeburt in 17%
• respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10%

Abklärungen

1.Ultraschall

• kann cyst. adenomatoide Malformation intrauterin darstellen

2.Thorax-Röntgen

• 3 Muster:
  • in 73% multizentrisch mit Expansion der Cyste und medialer Verlagerung
  • in 13% eine dominante Cyste mit Kleineren im Hintergrund
  • in 13% solide homogene Masse
• nomalerweise ist nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am häufigsten)
• Komplikationen im Röntgen erkennbar:Flüssigkeits-Luftspiegel,Herniation anterior mediastinal,Zwerfellherniation, hypoplastische Lunge, Pneumonie, Pneumothorax, persistierende pulmonale Hypertension

2.CT/MRI

• Das CT bei Neugeboren und Kleinkindern kann Massen von multipel grossen dünnwandigen Cysten aufzeigen, welche das Mediastinum verlagern

Differentialdiagnose

• kongitale Zwerchfellhernie

Therapie

1.Unterstützend

bei Atemnotsyndrom: durch Beatmung oder ECMO

2.Chirurgie

Lobekomie ev. Pneumektomie