Choledochuscyste

Definition

Eine kongenitale Schwäche der Gallengangswand, welche zu einer obstruktiven Cholangiopathie führt mit erhöhtem konjugiertem Bilirubin.

Epidemiology

Inzidenz: über 500 Fälle wurden beschrieben
Alter des Auftretens:im 1.Jahr 22%, 1-10 Jahre 33%, mit 30 Jahren sind 80% betroffen
Risikofaktoren:

sporadisch
W>M (4:1)
Japanische Bevölkerung

Pathogenese

1.Aetiology
In den meisten Fällen findet sich ein sogenannter "long common channel", d.h. ein gemeinsamer Gang von Gallengang und Pancreasgang mit Reflux von Amylase in den choledochus, der wahrscheinlich für die Pathologie verantwortlich ist. Bei Punktion einer Choledochsucyste findet sich typischerweise ein flüssiger Cysteninhalt mit massiv erhöhten Amylasewerten.

2.Arten

Typ I (77%):Dilatation des Ductus hepaticus communis
Typ II (2%): Divertikulum des Ductus hepaticus communis oder Gallenblasendivertikulum
Typ III (1%): Choledochocele
Typ IV (18%): Intrahepatische und extrahepatische Gallengangscysten
Typ V (2%): diffuse Dilatation der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengängen.

Klinische Befunde

1.Gastrointestinale Manifestation

Klassische Triade

Masse im Bereich des rechten oberen Quadranten (80%)
intermittierender Ikterus (75%)
Schmerzen (60%)

intermittierende Schmerzen mit Ikterus und dunklem Urin (50%), Schüttelfrost (23%), acholische Stühle (15%), Uebelkeit und Erbrechen (17%)
kann bei Erwachsenen bis zu 10 Liter enthalten

2.Komplikationen

Cholangitis
Obstruktion der anliegenden Strukturen (Duodenum)
Pankreatitis
Biliäre Zirrhose
Portale Hypertension und Varizen
Karzinom

Abklärungen

1.Bildgebende Diagnostik

1.Ultraschalluntersuchung

zeigt eine Cyste im Oberbauch rechts

2.Andere

Cholangio-MRI, ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopancreaticographie), evtl. CT des Abdomens

2.Laborparameter

erhöhtes konjugiertes Bilirubin

Therapie

Chirurgisch

Cystenexcision und Hepatoenterostomie (wegen Carcinomrisiko keine Cysto-Enterostomie!)

Prognose

gut, ohne Korrektur schlecht wegen Cholangitis, biliärer Zirrhose sowie erhöhtem Risiko einer malignen Entartung