Seltene Fehlbildungen der männlichen Urethra

     
  • Urethraduplikaturen
    Urethraduplikaturen werden in komplette und inkomplette Formen eingeteilt (siehe Tab. 1).

    • Tabelle 1: Urethraduplikaturen
    komplett -hypospad 
    -epispad 
    -spindelförmig 
    -Y-förmig
    inkomplett

    Eine Urethraduplikatur äussert sich durch einen akzessorischen Meatus, d.h. eine zweite Urethraöffnung. Die Abklärung erfolgt mittels Mictioncystourethrogramm radiologisch und die Therapie besteht je nach Typ und Ausprägung in einer Resektion, Bougierung oder Korrektur analog der Hypospadiekorrektur. Die ventrale Urethra ist imer die dominante. Sie hat die korrekte Beziehung zur Prostata und dem Sphincter urethrae.
     

  • Urethrapolypen
    Die Urethrapolypen finden sich am häufigsten im Bereich der posterioren Urethra. Ganz selten kommen auch Polpyen in der anterioren Urethra vor. Symptome sind ein schwacher Harnstrahl, eine Hämaturie oder ein Harnwegsinfekt. Differnetialdiagnostisch kommen eine congenitale Hypertrophie des Verumontanum, ein Fremdkörper, eine Neoplasie (Sarcoma botroydes) oder ein ektoper Ureter in Frage.
    Die transurethrale Excision ist ide Therapie der Wahl.
  • Lacuna magna / Valve de Guérin
    Eine Dysurie sowie Blutabgang (meist nur wenige Tropfen) am Ende der Miktion sind die typischen Sympotme einer sog. Lacuna magna. Dabei handelt es sich um eine klappenartige Struktur mit einem Sinus im Bereich der dorsalen Wand der distalen Urethra.
    Die anterioren Urethraklappen, die diafferntialdiagnostisch in Frage kommen liegen ventral!
    Nach transurethraler Resektion sind die Knaben beschwerdefrei.
  • Cobbâs collar
    Beim Cobb's collar handelt es sich um eine partielle Persistenz der Membrana urogentialis. Diese Membranreste können vorwiegend fibrös sein, was sich endoskopisch als starre Stenose dastellt, oder vorwiegend aus elastischen Fasern bestehen, wobei die Stenose bei der Urethroskopie in Narkose beim relaxierten Patienten kaum sichtbar ist. Die Symptome sind eine Hämaturie, eine infravesikale Abflussbehinderung imn Sinne einer Miktionsstörung oder selten eine Inkontinenz. Als Differentialdiagnose müssen traumatische oder iatrogene Urethrastrikturen in Erwägung gezogen werden, wobei die typische Urethrastrktur nach einem Rittlingstrauma immer im Berich der bulbären Urethra liegt. Die Abklärung erfolgt mittels Mictioncystourethrogramm und die Therapie besteht in einer endoskopischen Urethrotomie.
  • Megalourethra
    Es gibt zwei Formen einer Megalourethra: die scaphoide und die fusiforme. Die scaphoide Form ist die häufigere. Es handelt sich dabei um eine Fehlbildung des Corpus spongiosum. Bei der fusiformen From liegt eine Fahlbildung des Corpus spongiosum sowie der Corpora carvernosa vor und meistens ist dies Form mit weiteren letalen Fehlbildungen kombiniert. Das Sympotm ist eine sichtbare Dilatation der penilen Urethra, die sich wiederum im Mictioncystourethrogramm gut dartellen lässt. Die Therapie besteht in einer Reduktionsurethroplastik.
  • Cowperâsche Syringocele
    Die Abklärung einer Hämaturie, eines Harnwegsinfektes oder einer Miktionsstörung zeigt gelegentlich eine cystische Dilatation einer Cowper'schen Drüse im Bereich der bulbären Urethra im Mictioncystourethrogramm. Mictioncystourethrogramm. Diese cystischen Dilatationen nennt man Cowper'sche Syringocele.Sie werden in einfache Formen (minimale Erweiterung des Ganges), perforierte Syringocelen (mit oft grösserer Perforation des Ganges in die Urethra, was sich als Urethradivertikel darstellt), unperforierte Form (was sich als submuköse Cyste darstellt) sowie  die rupturierte Syringocele (fragile Membran, die nach Ruptur einer dilatierten Cyste, in der Urathra sichtbar ist) eingeteilt. Eine Marsupalisation der Syringocele führt zu einer Heilung der Harnwegsinfekte oder einer Hämaturie, hingegen bleiben die Miktionsstörungen oft bestehen.
  • Anteriore Urethraklappen
    Anteriore Urethraklappen finden sich in ca 40% in der bulbären und zu ca. 30% in der penilen Urethra sowie in ca. 30% im Bereich des penoscrotalen Ueberganges. Selten liegen sich im Berich der Fossa naviculairs wo sie differentialdiagnostisch gegenüber einer Lacuna magna abgegrenzt werden müssen. Die Klappen liegen typischerweise im ventralen Berich der Urethrawand.


    • Die folgenden Fehlbildungen sind so selten, dass sie nur am Rande und der Vollständigkeit halber erwähnt werden:

  • Urethraatresie
  • Urethradivertikel
  • Congenitale Hyperplasie des Verumontanum
    Weiterführende Literatur:
    Uncommon Pathology of the Male Urethra, Dial Ped Urol, Vol. 20, No 8, August 1997
    Effmann EL, Lebowitz RL, Colodny AH: Duplication of the Urethra,  Radiology 119: 179-185, 1976
    Sharma AK, Shekhawat NS, Agarwal R et al: Megalourethra: a report of four cases and reviwe of the literature, Pediatr Surg Int: 12: 458-460, 1997
    Foster RS and Garrett RA: Congenital posterior urethral polyps, J Urol 136: 670-672, 1986
    Karnak I, Senocak ME, Büyükpamukcu N et al: Rare congenital abnormalities of the anterior urethra, Pediatr Surg Int 12: 407-409, 1997
    Seskin FE and Glassberg KI: Lacuna magna in 6 boys with post-void bleeding and dysuria: alternative approach treatment, J Urol 152: 980-982, 1994
    Maizels M, Stephens FD, King LR et al: Cowper's syringocele: a classification of dilatation of cowper's galnd duct based upon clinical charcteristics of 8 boys, J  Urol 129: 111-114, 1983


    Ê http://www.kinderchirurgie.ch