Ureterabgangsstenose | Primär obstruktiver Megaureter | Ureterocele | Ektoper Ureter | Posteriore Urethraklappen | Prune belly-Syndrom | Neuropathische Blase | Traumatische Urethrastriktur | Meatusstenose |

Obere Harnwege

Die häufigste Ursache einer isolierten Hydronephrose ist eine meist kurzsegmentige Stenose im Bereiche des ureteropelvinen Ueberganges. Selten besteht eine funktionelle Obstruktion infolge eines siphonartigen Ureterverlaufes, bedingt durch aberrierende Unterpolgefässe oder bindegewebige Stränge. Pathologisch und damit eine Indikation zur operativen Korrektur ist ein Durchmesser des Nierenbeckens beim Neugeborenen und Säugling von > 2cm oder ein Funktionsanteil der betroffenen Niere von < 40% im Szintigramm.
Die Therapie der Wahl ist eine Pyeloplastik. Dabei wird das stenotische Segment reseziert und der normal weite Ureter mit dem Nierenbecken neu anastomosiert. Liegt ein sehr grosses Nierenbecken vor, so wird dieses gleichzeitig verkleinert, um eine Windkesselfunktion zu verhindern. Die Resultate der Pyeloplastik sind im allgemeinen sehr gut. Eine Nephrektomie sollte nur in Fällen mit schwerer Pyonephrose und in Fällen, wo szintigraphisch ein Funktionsanteil von weniger als 5 % der Gesamtnierenfunktion nachgewiesen wurde, durchgeführt werden.

Der nicht refluxive primäre Megaureter kann in eine obstruktive und ein eine nicht-obstruktive Form eingeteilt werden. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist es trotz Nierenszintigraphie oft schwierig zu entscheiden welche der beiden Formen tatsächlich vorliegt.
Beim primär obstruktiven Megaureter erscheinen die distalsten 2-3 cm des Ureters morphologisch normal, währenddem proximal davon der Ureter massiv erweitert und verlängert ist und oft geschlängelt verläuft. Gelegentlich stellt sich der distalste Ureterabschnitt spindelförmig dar. Es handelt sich um eine funktionelle Obstruktion bedingt durch eine Störung in der Ureterperistaltik im erwähnten distalen Segment (aperistaltisches Segment). Seltener liegt eine echte Stenosierung im distalsten Ureterabschnitt vor.

Indikationen zur Therapie
Falls die Niere auf der betroffenen Seite eine Funktion von mehr als 40% zeigt, kann ein konservatives abwartendes Vorgehen gewählt werden, da der Megaurter als nicht-obstruktiv beruteilt wird. In den meisten Fällen tonisiert sich der Ureter im Verlauf von wenigen Jahren. Falls die Nierenfunktion auf der betroffenen Seite ungenügend ist oder Symptome resp. Komplikationen im Sinne von rezidivierenden Harnwegsinfekten oder Nierensteinen auftreten, muss eine chirurgische Korrektur eroflgen. Die operative Therapie des obstruktiven Megaureters besteht in einer Neueinpflanzung des Ureters in die Blase, d.h. einer Ureterocystoneostomie nach Resektion des aperistaltischen oder stenotischen Segmentes. Oft ist der Ureter so massiv dilatiert, dass eine Kaliberreduktion im unteren Abschnitt notwendig ist (sog. Tapering), damit die Ureterreimplantation überhaupt möglich ist und eine Verbesserung des Urintransportes im distalen Ureter erzielt wird.

Die Ureterocele ist eine kongenitale pseudocystische Dilatation des untersten Ureterabschnittes. Diese Malformation tritt bei Mädchen 4-6 mal häufiger auf als bei Knaben. Sie kommt links und rechts etwa gleich häufig und in ca. 10% beidseitig vor. Es ist zwischen sog. orthotopen und ektopen Ureterocelen zu unterscheiden. Eine Ureterocele findet sich signifikant häufiger ca 60-80%  bei einem vollständigen Doppelsystem (Doppelniere) und bei ca. 60% aller Fälle liegt eine ektope Ureterocele vor. Bei der einfachen Form - der orthotopen Ureterocele - wölbt sich diese submukös gelegene cystische Schwellung im Bereiche des normalen Ureterostiums in die Blase vor. Bei einer ektopen Ureterocele prolabiert die Cele in unterschiedlich ausgeprägtem Masse mit einem ektopen Orificium in den Blasenhals oder in die Urethra. Selten kommt es bei Mädchen sogar zu einem Prolaps vor den Meatus urethrae. Die Pathogenese der Ureterocele ist nicht geklärt. Da insbesondere bei ektopen Ureterocelen das Ureterostium mikroskopisch klein ist, führt die Rückstauung von Harn zu einem Hydroureter und oft zu einer Hydronephrose.
Die Behandlung besteht bei der orthotopen Ureterocele in der Regel primär in der endoskopischen Schlitzung der Cele. Falls keien schwere Dysplasie des zugehörigen Nierenoberpoles besteht, kann auch dbie der ektopen Ureterocele zunächst eine endoskopische Incision vorgenommen werden um die Obstruktion zu beheben. Damit kommt es in einigen Fällen zu einer Verbesserung der Nierenfunktion im betroffenen Segment. Eine endoskopische Incision führt aber relativ zu einem vesikoureteralen Reflux, insbesondere bei ektopen Uretereocelen. In diesem Fall ist sekundär die Excision der Ureterocele und eine gleichzeitige Neuimplantation des Ureters in die Blase notwendig.

Ektope Uretermündungen kommen sowohl bei singulären Nieren als auch wesentlich häufiger bei Doppelsystemen vor. Mädchen sind häufiger betroffen als Knaben. Das Ostium kann suprasphinktär oder infrasphinktär münden. Zudem kann das Ureterostium extravesical resp. extraurethral liegen, nämlich vaginal bei Mädchen oder im Bereich des D. deferens bei Knaben.

Ektope Uretermündung bei Knaben

Ektope Uretermündung bei Mädchen

Bei suprasphinktären ektopen Uretermündungen führt in der Regel entweder eine pränatal festgestellte Dilatation der oberen Harnwege oder ein postnataler Harnwegsinfekt zur Vermutungsdiagnose. Das klinische Bild eines infrasphinktär mündenden Ureters ist typischer, nämlich ein konstantes Harnträufeln bei ansonst normalem Miktionsverhalten. Dieses Inkontinenzmuster ist fast pathognomonisch für einen infrasphinktären ektopen Ureter. Bei dieser Situation muss unter allen Umständen ein ektoper Ureter gesucht werden. Die intravenöse Pyelographie (IVP) liefert in vielen Fällen die korrekte Diagnose. In den meisten Fällen ist aber das dazugehörige Nierensegment dysplastisch, sodass die üblichen urologischen bildgebenden Verfahren (IVP, Ultraschall oder Nierenszintigraphie) oft die Diagnose nicht zulassen. Vielfach kann erst in der Computertomographie ein oft winziges dysplastisches Nierchen identifiziert werden. In diesen Fällen ist die Nephroureterektomie die Therapie der Wahl. In den seltenen Fällen mit adäquater Funktion des dazugehörigen Nierenanteils wird eine Ureterreimplantation durchgeführt.

Infravesikale Obstruktion

Eine der häufigsten Ursachen einer infravesikalen Obstruktion bei Neugeborenen sind die posterioren Urethraklappen. Die Klappen sind im Miktionscystourethrogramm (MCUG) sichtbar und in den meisten Fällen besteht eine deutliche Dilatation der posterioren Urethra, d.h. des proximal der Klappen gelegenen Urethraabschnittes. Sie liegen unmittelbar unterhalb des Colliculus seminalis und verhindern einen normalen Abfluss des Urins, da sie sich bei der Miktion wie Segel aufblasen. Sie erlauben aber eine ungehinderte Passage eines retrograd eingeführten Katheters in die Blase. Infolge des bereits pränatal erhöhten Miktionsdruckes, ist die Blasenwand in der Regel bereits bei Geburt hypertroph (Balkenblase) und es besteht meist ein vesikoureteraler Reflux. Leider besteht zum Zeitpunkt der Diagnose in fast einem Drittel der Fälle bereits eine Niereninsuffizienz. Bei erhöhten Kreatininwerten soll für 7 Tage ein Blasenkatheter eingelegt werden. Es soll ein Nelatonkatheter und keinesfalls ein Ballonkatheter verwendet werden, da der Ballon fast immer in die erweiterte posteriore Urethra disloziert. Die weiteren Massnahmen richten sich je nachdem ob sich die Kreatininwerte normalisieren oder nicht. Im günstigen Fall und sofern das Kaliber der distalen Urethra eine Instrumentation zulässt, wird eine transurethrale Resektion der Klappen vorgenommen. Bei frühgeborenen Knaben oder massiver Niereninsuffizienz muss allenfalls als erste Massnahme eine Vesikostomie vorgenommen werden.
Häufig verschwindet der vesikoureterale Reflux nach erfolgreicher Resektion der Urethraklappen. Leider schreitet in einigen Fällen die Niereninsuffizienz trotz Resektion der Klappen weiter, sodass die Kinder schliesslich dialysepflichtig werden oder einer Nierentransplantation bedürfen. Eine terminale Niereninsuffizienz entwickelt sich in etwa 30% aller Fälle im Laufe der Zeit. Langfristig zeigen mehr als 20% der betroffenen Knaben eine Urininkontinenz. Inkontinente Knaben haben eine deutlich schlechtere Prognose. Aber auch diejenigen Knaben, die kontinent sind, zeigen in der Urodynamik vielfach ein pathologisches Muster, nämlich Blasenhypertrophie (31%), Detrusor-hyperreflexie (29%) und eine Ueberlaufinkontinenz wegen myopathischem Defizit (40%). Die Inkontinenz kann aber auch durch eine Polyurie wegen einer reduzierten Konzentrationsfähigkeit der Nieren bedingt sein. Die Behandlung dieser Miktionsstörungen ist medikamentös mittels Cholinergika oder invasiv mittels sauberem intermittierendem Katheterisieren. Gelegentlich ist sogar eine Blasenaugmentation notwendig.

Ein Prune Belly-Syndrom findet sich praktisch ausschliesslich bei Knaben. Das klassische Syndrom ist neben der verschieden stark ausgeprägten infravesikalen Obstruktion durch eine ausgeprägte Hypoplasie der Bauchdeckenmuskulatur sowie durch einen meist bilateralen Kryptorchismus charakterisiert. Die ausladende hypoplastische Bauchdecke gleicht einer trockenen Pflaume, daher der Name. Oftmals ist die Bauchdeckenhypoplasie aber nicht besonders stark ausgeprägt. Als Ursache werden eine fehlende Abstützung der dorsalen Urethrawand, infolge einer Prostatahypoplasie sowie ein Stillstand der mesenchymalen Entwicklung zwischen der 6. und 10. Schwangerschaftswoche diskutiert. Die Fehlbildungen der Harnwege beruhen auf einer Dysplasie der glatten Muskulatur des Nierenbeckens und der Ureteren sowie des prostatischen Anteils der Urethra. Je nach Befall, manifestiert sich das Syndrom mit drei klinisch unterschiedlichen Krankheitsbildern: (1) die nicht lebensfähige oligurische Form mit schwerer Nierendysplasie, (2) eine schwere Form mit mässig ausgeprägter Nierendysplasie sowie Megaureter und Megavesika mit progredienter Niereninsuffizienz und (3) die günstigere Form mit mässig ausgeprägter Nierendysplasie mit unterschiedlicher Erweiterung von Harnleitern und Blase. Die grösste Gefahr für diese Patienten sind Harnwegsinfektionen, da sie das System zur Dekompensation bringen und somit zu einer Niereninsuffizienz führen können.
Die Therapie reicht je nach klinischem Bild von einer abwartenden Haltung unter regelmässiger Kontrolle des Urins über eine primäre ausgedehnte Korrekturoperation bis zur Ureterocutaneostomie mit nachfolgender Rekonstruktion. Eine Rekonstruktion ist bei Neugeborenen nicht sinnvoll. In vielen leichten bis mittelschweren Fällen bessert sich die Obstruktion durch eine längerdauernde Drainage vorzugsweise im Sinne einer Vesikostomie. Fall ein vesiko-ureteraler Reflux und/oder eine obstruktive Uropathie zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion führen, sollte eine Rekonstruktion erwogen werden. Einige Autoren befürworten primär eine interne Urethrotomie. Es scheint, dass vorallem die Bauchdeckenplastik eine sehr wichtige Rolle in der Rekonstruktion dieser Malformation ist und die Funktion der Blase, die ihrerseits wieder über die Funktion der oberen Harnwege entscheidet, in grossem Masse beeinflusst. Deshalb wird den Bauchdecken in der chirurgischen Therapie ein entscheidende Rolle zugestanden. Falls notwendig sollte ein Tapering mit Reimplantation der beiden dilatierten Uretern sowie die Mobilisation der beiden kryptorchen Hoden mit Orchidopexie anlässlich der Bauchdeckenplastik vorgenommen werden.

Im Kindesalter ist die häufigste Ursache der neurogenen Blase eine Blaseninnervationsstörung infolge einer Myelomeningocele (MMC). Deutlicher weniger häufig ist sie durch eine Sacrumdysplasie oder -aplasie, die entweder isoliert oder in Kombination mit anorektalen Fehlbildungen vorkommen, bedingt.

Symptomatologie
Klinisch äussert sich eine neurogene Blase immer mit einer Urininkontinenz. Diese ist Ausdruck einer pathologischen Funktion des Blasenmuskels (M. detrusor) als auch des Harnröhrensphincters (Musculus sphincter urethrae). Im wesentlichen resultieren daraus zwei klinische Formen der neurogenen Blase, nämlich (1) die Ueberlaufblase und (2) die Durchlaufblase.

1) Ueberlaufblase
Bei dieser Form liegt in der Regel ein spastischer Musculus sphincter urethrae und ein hypertoner Musculus detrusor vor. In den meisten Fällen besteht ein sehr hoher Druck im Sphincterbereich, was sich als infravesikale Obstruktion äussert. Bei dieser Situation entleert sich Urin erst wenn die Blase übervoll ist, d.h. wenn der Druck in der Blase höher ist als der Auslasswiderstand des Sphinkters. Damit besteht ständig eine grosse Resturinmenge und der intravesikale Druck ist immer relativ hoch. Dies führt schliesslich zu einer Dekompensation des Systems mit vesikoureteralem Reflux sowie einer Nierenparenchymschädigung. Die Gefahren resp. Komplikationen der Ueberlaufblase sind also rezidivierende Infekte und schliesslich eine Niereninsuffizienz.

2) Durchlaufblase
Bei dieser Konstellation liegt eine schlaffe Lähmung des Musculus sphincter urethrae vor. Dadurch kann die Blase ihre Reservoirfunktion nicht wahrnehmen und der Urin läuft kontinuierlich durch die Urethra aus. Dadurch sind die oberen Harnwege vor einer ObstruktionÝ oder Dekompensation weithgehend geschützt. Diese Form der neurogenen Blase findet sich bei der MMC selten.

Diagnostik
Eine genaue Evaluation des neurogenen Musters bedingt eine kombinierte Untersuchung mit Blasenmanometrie und einem Beckenboden-EMG. Wesentlich ist dabei die Bestimmung des Blasenauslasswiderstandes. Ein Widerstand von >40 cm H2O gilt als pathologisch und erfordert ein aggressives Management.

Therapie
Die Ueberlaufblase wird heute vornehmlich durch das saubere intermittierende Katheterisieren behandelt. Die grundlegende Idee dieser Behandlung ist die regelmässige und vollständige Entleerung der Blase über einen durch den spastischen Sphinkter in die Blase vorgeschobenen Katheter. Dadurch wird die Resturinmenge regelmässig entleert und die Blasenmukosa bis zur nächsten Füllung wieder normal durchblutet, womit auch die eigene Infektabwehr besser zum tragen kommt. Es ist möglich Kinder bereits im Kindergartenalter die Technik dieses Katheterisierens anzulernen. Falls die Blasenentleerungen auf diese Weise regelmässig vorgenommen werden, bleiben die Kinder in der Regel infektfrei, und die oberen Harnwege sind vor einer Dekompensation resp. Niereninsuffizienz geschützt. Sollte das Blasenvolumen zu klein sein, um zwischen Katheterisierungen in etwa 3 stündigen Intervallen trocken zu bleiben, so muss die Reservoirfunktion entweder medikamentös mit Anticholinergika (z.B. Ditropan) oder durch eine Augmentationscystoplastik - mittels Darmanteile - vergrössert werden, damit die Blase im Intervall ein genügendes Urinvolumen aufnehmen kann. Ein vesikoureteraler Reflux verschwindet häufig nach wenigen Monaten unter intermittierendem Katheterisieren, andernfalls ist eine Ureterocystoneostomie zu erwägen.

Die Behandlung der Durchlaufblase ist inbezug auf das Erzielen einer Kontinenz bedeutend problematischer. In der Regel müssen plastische Kontinenzoperationen vorgenommen oder ein künstlicher Sphinkter implantiert werden.

Eine weitere Ursache einer infravesikalen Obstruktion sind posttraumatische Urethrastrikturen, welche wiederum vorwiegend bei Knaben vorkommen. Sie äussern sich entweder durch eine Dysurie, Hämaturie oder gar mit einem akuten Harnverhalten. Oft ist das Trauma inaperzept abgelaufen und erst auf Befragung geben die Kinder an, Monate bis Jahre früher ein sogenanntes "Rittlings-Trauma" erlitten zu haben. Klassisch ist z.B. der Sturz rittlings auf die Stange beim Velofahren. Gelegentlich finden sich auch iatrogene Urethrastrikturen nach einem Blasenkatheterismus oder einer Cystoskopie oder als KomplikationÝ nach Korrektur einer Hypospadie. Aus diesem Grunde muss die Indikation für einen Blasenkatheterismus oder eine Cystoskopie bei Knaben sehr streng gestellt werden. Urethrastrikturen finden sich auch nach partieller oder vollständiger traumatischer Urethraruptur.
Wenig ausgeprägte Strikturen können bougiert werden, andernfalls sind endoskopische Urethrotomien oder gar plastische Harnröhrenoperationen notwendig.

Meatusstenosen, die zu einer infravesikalen Obstruktion führen finden sich bei Hypospadien, iatrogen nach einer Circumcision oder im Rahmen eines Lichen sclerosus et atrophicans. Die Behandlung besteht in einer Meatotomie, d.h. einer chirurgischen Erweiterung der Harnröhrenöffnung (Meatus).

http://www.kinderchirurgie.ch