Hypospadie

    Bei einer Hypospadie liegt klassischerweise eine Assoziation von drei anatomischen Fehlbildungen des Penis vor:
    1. ein abnorm gelegener Meatus urethrae auf der Ventralseite des Penis,
    2. eine abnorme Ventralflexion des Penis und
    3. eine Präputialschürze bedingt durch eine abnorme Verteilung der Vorhaut mit Fehlen derselben auf der Ventralseite des Penis.
    Die Hypospadie kann definiert werden als Atresie aller Gewebe, welche den ventralen Aspekt des Penis formen. Die Penisschafthaut ist häufig hypoplastisch und oft auf der unterliegenden Urethra adhärent. Die Glans ist ventralseitig abgeflacht und verbreitert. Das Corpus spongiosum distal des ektopen Meatus urethrae ist atretisch und spaltet sich in zwei narbige Bänder auf, welche zum Sulcus coronarius auslaufen. Die Frenulumarterie fehlt regelmässig (auch bei Formen mit intakter Vorhaut) und die Corpora cavernosa sind ventralseitig ebenfalls atretisch. Die Ventralkrümmung des Penis kommt durch die sogenannte Chorda zustande. Vier mögliche Faktoren liegen dieser Chorda zugrunde:
    1. die Fixation der ventralen Penishaut auf der unterliegenden Urethra,
    2. die bindegewebigen Bänder des rudimentären Corpus spongiosum,
    3. die Fixation der Urethrarinne auf den Corpora cavernosa und
    4. in ca. 5 % eine asymmetrische Konfiguration der Corpora cavernosa selbst.
    Bei der Hypospadie handelt es sich um eine sehr häufige Fehlbildung des Urogenitaltraktes mit einer Incidenz von etwa 1:300 bis 1:500 Geburten. Bislang ist keine isolierte Ursache für die Hypospadie bekannt. Unbestritten ist, dass ein genetischer Faktor besteht, am wahrscheinlichsten handelt es sich um einen multifaktoriellen Erbgang. In ca. 20 % der Patienten mit Hypospadie findet sich die Fehlbildung bei einem zweiten Familienmitglied, in 2/3 der Fälle bei einem Bruder und in 1/3 beim Vater. Das Risiko für eine Familie mit positiver Anamnese beträgt etwa 12 %. Falls die Fehlbildung beim Vater selbst vorliegt, beträgt das Risiko für einen zweiten Sohn mit Hypospadie 26 %.

    Die verschiedenen Formen der Hypospadie sind in Tabelle 1 dargestellt.

    Tab. 1 - Hypospadieformen

    Hypospadia glandis
    Hypospadia coronaria
    Hypospadia penis
    Hypospadia penoscrotalis
    Hypospadia perinealis

    Die distalen Formen (Hypospadia glandis und coronaria) machen zusammen etwa 87 % aller Fälle aus. In etwa 10 % liegen penile Formen vor und die beiden extremen proximalen Formen (Hypospadia penoscrotalis und perinealis) finden sich in etwa 3 %. Bei der Hypospadia penoscrotalis besteht häufig, bei der Hypospadia perinealis obligat ein Skrotum bipartitum. Bei Patienten mit einer dieser beiden Formen muss stets an ein intersexuelles Genitale gedacht werden. Bei Neugeborenen, bei denen keine Testes palpabel sind, muss immer ein adrenogenitales Syndrom ausgeschlossen werden. Chromosomenanomalien müssen bei Kindern mit nur einseitig palpablem Testis vermutet werden. Sind beide Hoden palpabel, handelt es sich praktisch mit Sicherheit um ein männliches Individuum. Die proximalen Formen mit nach ventral abweichendem oder retrograd gerichtetem Harnstrahl sind eine organische Ursache für eine spätere Infertilität.

    Da die Entwicklung des äusseres Genitales zeitlich verschoben zur Entwicklung der Harnwege abläuft, ist bei Patienten mit einer Hypospadie keine erhöhte Incidenz assoziierter Fehlbildungen der Harnwege vorhanden. In grösseren Serien findet sich lediglich ein im Vergleich zum Normalkollektiv erhöhter Prozentsatz von Kryptorchismus, und zwar in etwa 10 %. Inguinalhernien scheinen bei dieser Patientengruppe ebenfalls häufiger aufzutreten. Alle Knaben mit einer Hypospadie haben eine vollständig normale Urinkontinenz, da der Blasenhals und die Sphinktermuskulatur normal angelegt sind. Eine Circumcision ist bei Patienten mit einer Hypospadie prinzipiell kontraindiziert, da die Präputialhaut für die Urethrarekonstruktion meistens benötigt wird.

    Die Operationsindikation ist zum einen kosmetisch und zum andern bei den proximalen Formen die notwendige Korrektur des abnormen Harnstrahl und einer späteren Infertilität. Die Ziele der Hypospadiekorrektur sind in Tabelle 2 aufgelistet.

    Tab. 2 - Ziele der Hypospadiechirurgie

    1. Vollständige Streckung des Penis
    2. Meatus auf der Spitze der Glans
    3. Normale Miktion (im Stehen)
    4. Normaler Aspekt
    5. Normale Erektion

    In Fällen mit Hypospadia glandis oder coronaria, wo ein kräftiger Harnstrahl besteht, d.h. keine Meatusstenose vorliegt und der Harnstrahl geradeaus gerichtet ist, hat eine Korrektur weitgehend kosmetischen Charakter, indem in diesen Fällen später der Samen korrekterweise im hinteren Scheidengewölbe deponiert wird. Befürworter für eine Korrektur dieser Hypospadieform erwähnen, dass die sexuelle Identität des Mannes auch durch eine Hypospadia glandis beeinträchtigt werden kann. Oft ist allerdings auch bei diesen Hypospadieformen der Harnstrahl nicht nach vorne und geradeaus gerichtet und ist giesskannenartig gefächert. In einigen Fällen liegt auch bei einer Hypospadia coronaria eine Peniskrümmung vor. In diesen Fällen besteht natürlich eine klare Operationsindikation. Unter Berücksichtigung des gewünschten normalen Aspektes des Penis, scheint eine Korrektur der distalen Hypospadieformen insofern sinnvoll, als die klassischerweise bestehende dorsale Präputialschürze bei älteren Knaben auch zu Problemen im Sinne von Entzündungen führen kann und oft später eine Korrektur aus kosmetischen Gründen gewünscht wird. Eine klare Operationsindikation besteht immer bei den proximalen Formen, wo der Harnstrahl infolge der Peniskrümmung nach hinten, bzw. zur Seite geht. In Berücksichtigung der psychologischen Momente ist es zwingend, dass die Hypospadiekorrektur vor Eintritt in den Kindergarten abgeschlossen ist. Aus verschiedenen Gründen hat sich eine Korrektur im 2. Lebensjahr durchgesetzt. Säuglinge und Kleinkinder haben einen unkontrollierten Urinabgang, weshalb in diesem Alter die postoperativen Probleme wesentlich kleiner sind und der Verlauf im allgemeinen unproblematischer als bei älteren Kindern ist. In fast allen Fällen kann eine Hypospadie mittels einzeitigem Operationsverfahren korrigiert werden. Die Operationen müssen mit mikrochirurgischen Techniken durchgeführt werden. Bei der distalen penilen Hypospadie ohne Chorda wird eine Urethralrinne aus der Glans und distalen Penishaut geschnitten und mit einem gestielten Lappen der ventralen Penishaut (Operation nach Mathieu) oder des Präputiums (Onlay-flap Technik) gedeckt. Bei den proximalen Hypospadieformen findet sich immer eine Chorda, welche vollständig reseziert werden muss, um die Peniskrümmung zu korrigieren. Die distal fehlende Urethra wird entweder durch einen gestielten Präputiallappen (Island-flap Technik) oder durch ein freies Transplantat (Blasenmucosa oder Mundschleimhaut) überbrückt. Bei proximalen Formen einer Hypospadie mit starker Peniskrümmung muss oft als erster Schritt eine Penisstreckung durchgeführt werden, gefolgt von einem zweiten Eingriff, der eigentlichen Harnröhrenrekonstruktion (meist als freies Transplantat), nach ca. 3-6 Monaten.Bei allen erwähnten Operationstechniken imponiert der Penis postoperativ circumcidiert. Die Kriterien für die einzelnen Operationsmethoden sind in Tabelle 3 zusammengefasst.

    Tab. 3 - Kriterien für Operationsmethode

    Peniskrümmung (Chorda)
    Lokalisation des Meatus
    Konfiguration der Glans
    Länge des Penis
    Grösse der Präputialschürze
    Vorhergehende Operationen

    Bei der Hypospadiekorrektur gibt es spezifische Komplikationen. Die häufigste Komplikation ist eine Fistel im Bereiche der Neourethra oder an der Anastomose. Sie äussert sich meistens früh postoperativ durch ein Harnträufeln oder einen fadendünnen zweiten Harnstrahl. Des weiteren können sich Stenosen im Bereiche des Meatus oder der Urethra bilden. Oft ist eine Striktur Ursache für eine Fistel. In seltenen Fällen entwickelt sich im Bereiche der Neourethra ein Divertikel, das sich bei der Miktion auf der Ventralseite des Penis ausbuchtet und sich funktionell wie eine Stenose mit Harnträufeln oder fadendünnem Harnstrahl bemerkbar machen kann. In ganz seltenen Fällen kommt es zu einem Rezidiv der Chorda. Knaben mit einer Hypospadie sollen mit ca. 1 Jahr einem in der Hypospadiekorrektur erfahrenen Chirurgen vorgestellt werden, damit ein entsprechender Operationsplan aufgestellt werden kann. 

    Weiterführende Literatur:

    • Mouriquand PDE, Persad R, Sharma S: Hypospadias repair: current principles and procedures. Brit J Urol 76,Suppl 3:9-22, 1995
    • Shapiro SR: Hypospadias repair: update and controversies - Part 1. Dialogues in Pediatric Urology 13, no 10, 1990

      http://www.kinderchirurgie.ch