•  Entleerung von harten, schafskot-ähnlichen Stuhlballen: ca. 1/3
•  Verstopfung: ca. 1/3
•  Ständiges Schmieren: 8 - 10%
•  Regelmässige Stuhlentleerung, wobei eine oder mehrere Massnahmen dazu helfen: ca. 5%

•  Normales Stuhlverhalten, wobei bei genauer Nachfrage leichte Störungen angegeben werden: 8-10%

• Normale Kontinenz: 5-10%

Anatomie und Funktion des Anorektums:
Das Kontinenzorgan umfasst den Verschlussapparat und den Entleerungsapparat. Zum Verschlussapparat gehören vor allem die Schliessmuskeln (äusserer und innerer Sphinkter) sowie die Puborektalisschlinge. Den Entleerungsapparat bildet zur Hauptsache der Mastdarm (Rektum), dessen Peristaltik den Darminhalt, nach Erschlaffung der Puborektalisschlinge sowie der Sphinktermuskeln - unterstützt durch ein Valsalvamanöver und die Bauchpresse - durch den Analkanal nach aussen befördert. Die hauptsächliche Steuerung des Anorektums erfolgt durch die Segmente S2 ? S4 des Sakralmarkes. Diese Segmente bilden ein Reflexzentrum für die Stuhlentleerung. Dies entspricht auch dem Miktionszentrum der Blase. Die Nerven dieser Segmente kontrollieren den äusseren Afterschliessmuskel, den Levator ani-Muskel (Beckenbodenmuskel) sowie die Sensibilität im Rektum. Die Information über den Füllungszustand des Mastdarmes ist eine ganz entscheidende. Nur mit dieser Information kann eine Reaktion erfolgen, nämlich entweder den Stuhldrang unterdrücken oder eine Stuhlentleerung einleiten. Regulierend nehmen auf diesen Reflexbogen auch Nervenbahnen von Gehirn (sog. cortico-anale Bahnen) Einfluss. Liegt die Cele oberhalb dieses Reflexzentrums, funktioniert der Reflexbogen und damit der Sphinkterapparat prinzipiell als eigenständiges Reflexsystem, der, je nachdem wieviel zum Gehirn laufende Bahnen gestört sind, mehr oder weniger stark kontrolliert werden kann. Besonders wichtig ist auch die Sensibilität des Analkanals, weil sie zur Diskriminierung, d.h. Unterscheidung zwischen hartem, flüssigem und gasförmigem Darminhalt absolut notwendig ist. Diese Diskriminierung wiederum ist entscheidend für die Reaktion auf den Stimulus durch den Darminhalt.

Normale Stuhlentleerung (Defaekation):
Um die Pathologie einer gestörten Defaekation besser zu verstehen, muss man sich zunächst im klaren sein, wie eine normale Defaekation abläuft. Sie beginnt damit, dass Stuhl ins Rektum gelangt, was zu Stuhldrang führt. In Ruhe ist der Mastdarm normalerweise leer. Diese Füllung des Rektums ist eine absolute Voraussetzung dafür, dass irgendwelche Reaktion stattfindet. Dehnungsrezeptoren in der Darmwand vermitteln ein Füllungsgefühl, und es stellt sich Stuhldrang ein. Diese Information gelangt über Nerven ans Reflexzentrum im Rückenmark und über die oben erwähnten cortico-analen Bahnen ins Gehirn. Absteigende Nerven dirigieren die Reaktion von unwillkürlich reagierenden Muskeln (z.B. die Sphinktermuskeln) und solchen, die willkürlich betätigt werden (z.B. Beckenbodenmuskulatur). Im Normalfall führt eine Füllung des Rektums dazu, dass entweder der Beckenboden aktiviert wird, wenn dem Stuhldrang nicht nachgegeben werden kann, oder man sitzt ab, was zur Erschlaffung der Puborectalismuskulatur und des äusseren Schliessmuskels führt und setzt so eine Stuhlentleerung in Gang. In diesem Fall folgt eine Kontraktion des Musculus levator ani. Anschliessend erschlafft der innere Muskel, es folgt ein Valsalvamanöver, d.h. eine Blockierung der Atmung unter gleichzeitigem Pressen, wodurch der abdominale Widerstand erhöht wird und schliesslich führt das Einsetzen der Bauchpresse zur Protrusion des Stuhles durch den Analkanal.
 
 

a) Ursachen:
Ursachen einer Obstipation können zwei unterschiedliche Störungen sein:
1. eine "outlet delay constipationä, d.h. der zunächst einmal weiterbeförderte Darminhalt stockt im letzten Abschnitt des Enddarmes und
2. eine "slow transit constipationä, d.h. der Transport des Nahrungsbreis ist durch das gesamte Colon verlangsamt.

In einer Studie von Pigeon et al. war die Colontransitzeit bei allen Patienten mit Myelomeningocele signifikant verlängert. Von den obstipierten Patienten zeigte die eine Hälfte eine verzögerte Transitzeit, vornehmlich im Bereich des linken Hemicolons und die andere eine verzögerte Passage im Rektosigma. Es konnte kein Zusammenhang zwischen der Colontransitzeit und der Höhe der Cele nachgewiesen werden. Bei 2/3 aller Patienten fand sich eine rektoanale Dyssynergie, d.h. eine abnormale Kontraktion des Puborektalismuskels sowie des äusseren Schliessmuskels während dem Pressen. Weder anamnestisch noch die Anzahl Stuhlentleerungen gaben Hinweise auf die Colontransitzeit.
Die Ursache der Obstipation bei Spina bifida-Patienten ist praktisch immer ein neurogenes Rektum analog wie bei der neurogenen Blase, d.h. ein hyperaktiver Schliessmuskel bei verminderter Peristaltik des Rektums. Dies führt zu einer Eindickung des Stuhls, was die Defaekation bei erhöhter Sphinkteraktivität zusätzlich erschwert. Von einer Ueberlaufenkoprese (Pseudoinkontinenz) spricht man, wenn es durch eine Ausweitung von Rektum und Analsphinkter durch eine grosse Stuhlmasse zu einer Inkontinenz für flüssigen Stuhl kommt, der dann neben der konsistenten Stuhlmasse vorbeiläuft und nicht zurückgehalten werden kann.

b) Therapiemöglichkeiten:
Es gibt schematisch gesehen vier Therapiemöglichkeiten:
1. Diätetische und medikamentöse Massnahmen
2. Stuhltraining
3. Bowel Management.
4. Stuhlausräumung
Unter den diätetischen und medikamentösen Massnahmen ist an erster und wichtigster Stelle die Zufuhr von reichlich Flüssigkeit zu erwähnen. Dies führt dazu, dass der Stuhl nicht zu stark ausgetrocknet und damit zu hart wird, sodass er leicht ausgestossen werden kann. Selbstverständlich ist jede Art von stopfender Kost zu vermeiden. Vorteilhaft ist es, wenn die Patienten viel Obst essen. Ebenso ist auf eine ballast- und faserreiche Kost zu achten. Falls mit einem entsprechenden Diätplan Schwierigkeiten auftreten, gibt es neuerdings ein nicht quellendes Faserpräparat der Novartis unter dem Namen Benefiber. Die Verwendung von Ballaststoffen führt bei einigen Patienten zu lästigen und unangenehmen Nebenwirkungen. Viele klagen über Völlegefühl und Blähungen. Manchmal wird die Verstopfung sogar schlimmer.
Das Thema Laxantien ist fast unerschöpflich. Die Erfahrung zeigt, dass viele Eltern resp. Patienten vor einer länger dauernden Applikation von Laxantien zurückschrecken, da sie eine Gewöhnung befürchten. Da aber die Innervationsstörung, welche zur gestörten Defaekation bei Spina bifida-Patienten führt, sich mit dem Wachstum nicht ändert, ist es klar, dass alle Massnahmen, welche die Stuhlentleerung resp. die Inkontinenz beeinflussen sollen, im Sinne eines langdauernden oder sogar lebenslangen Prozesses gesehen werden müssen. Grundsätzlich ist zu sagen, dass nichts Geben gefährlicher und/oder nachteiliger ist für den Patienten als die möglichen Nebenwirkungen von Laxantien. Es ist in der Regel nicht zu erwarten, dass eine Gewöhnung resultiert, welche bedeutet, dass initial Hausmittel noch absolut genügen und mit der Zeit zu immer invasiveren Massnahmen geschritten werden muss. Trotzdem ist eine gewisse Zurückhaltung am Platz, und die Laxantientherapie sollte als Stufenkonzept verstanden werden. Die basale Therapie erfolgt mit Hausmitteln wie Fenchelthee, Feigensirup oder ähnlichem. Die nächste Stufe sind die nicht resorbierbaren Zucker, wie z.B. Lactulose (Duphalac, Importal, Gatinar und andere). Der nächste Schritt ist eine aggressivere orale abführende Therapie, vorzugsweise mit Macrogol (Transipeg). Der Vorteil dieses isoosmotischen Darmregulans liegt darin, dass keine grösseren Säure-/Basen- und Salzverschiebungen resultieren, sondern nur das Stuhlvolumen durch Bindung von Wasser erhöht wird. Signifikante unerwünschte Nebenwirkungen sind ebenfalls nicht bekannt. Allerdings fehlen für das Kindesalter grössere kontrollierte Studien. Eine "outlet delay constipationä lässt sich mit Laxantien nicht gut behandeln (im  Gegensatz zu einer "slow transit constipationä). Aus diesem Grund sind bei dieser Form der Obstipation Massnahmen, welche die Passage des Stuhls durch den Analkanal provozieren, generell wirksamer. Als erstes sei die Applikation von Glycerin-Suppositorien genannt, welche einerseits eine Stimulation bewirken und andererseits den Enddarm schmieren, sodass die Passage auch von klebrigem, härterem Stuhl vereinfacht wird. Schliesslich muss noch die Anwendung von Mikro Clist und Practo Clyss diskutiert werden. Bei diesen beiden Medikamenten ist Zurückhaltung angebracht. Mikro Clist (enthält Natriumcitrat und Natriumlaurylsulfoacetat) besitzt eine osmotische stuhlaufweichende Eigenschaft. Die Präparatbestandteile werden zu einem vernachlässigbarem Ausmass absorbiert und metabolisiert. Allerdings kann es bei längerdauernder Anwendung dieses Präparates zu einer Hypokaliämie kommen. Practo Clyss enthält zwei verschiedene Natriumphosphate, welche als saline Abführmittel eine abführende Wirkung ebenfalls infolge des osmotischen Effektes haben. Bei wiederholtem Gebrauch von Practo Clyss kommt es zur Resorption der in der Lösung enthaltenen Natrium und Phosphate durch die Schleimhaut des Rektums, mit dem Risiko einer Hypophosphatämie und Hypokalzämie. Mikro Clist und Practo Clyss eignen sich deshalb nicht als Dauertherapie und sollten vor allem als Notfallmassnahmen angesehen werden, wenn andere Behandlungen versagen. Der grösste Nachteil dieser kleinvolumigen Einläufe liegt darin, dass sie das Colon nicht vollständig entleeren, wodurch kurz nach der provozierten Stuhlentleerung bereits wieder Stuhlmassen ins Rektum gelangen können. Einläufe mit grossen Volumina haben das Management der Ueberlaufenkoprese und Stuhlinkontinenz entscheidend beeinflusst.
Clistiere, resp. Einläufe sind seit Jahren in der Behandlung der Obstipation bekannt und werden mit unterschiedlichsten Beigaben appliziert. Eine Therapiemodalität, die in Zusammenhang mit operierten Analatresien, d.h. angeborenem Fehlen der Afteröffnung, etabliert wurde, ist das sogenannte Bowel Management. Das Bowel Management kann vielleicht als "die Kunst einen effektiven Einlauf zu applizierenä umschrieben werden. Das Ziel dieses Managements ist eine vollständige Entleerung des Dickdarms 1 x innerhalb von 24 Stunden ohne Schmieren und Beschwerden zwischen diesen Entleerungen. Die Besonderheit dieses Bowel Managements ist das initiale Abwägen (Titrieren) der notwendigen Einlaufmenge sowie der Zusätze. Als Faustregel kann eine Einlaufmenge mit ca. 20 ml/kg Körpergewicht als physiologische Salzlösung (1 Liter Wasser mit 2 Kaffeelöffel Kochsalz) angegeben werden. Klinisch kann der Effekt durch Anamnese, eine Rektaluntersuchung sowie durch die Palpation des Bauches überprüft werden. Als guter Effekt gelten fehlendes Schmieren, eine leere Ampulle bei der Rektaluntersuchung und das Fehlen von harten Stuhlknollen (Skybala) im linken Unterbauch. Die Voraussetzung für ein effizientes Bowel Management ist jedoch immer eine vollständige Entleerung des gesamten Dickdarmes. Dies kann nur mittels eines Röntgenbildes (Abdomenübersichtsaufnahme) überprüft werden, welches zeigt, dass sowohl im rechten wie im linken Colon und im Quercolon keine Stuhlreste mehr vorhanden sind. Falls doch noch Stuhlreste vorhanden sind, würden diese nämlich innert Stunden in den Enddarm weiter befördert, was wiederum zu Schmieren oder Inkontinenz führen würde. Zur Einleitung dieses Bowel Managements und Abwägen der Menge und Zusätze ist in der Regel eine 1-2 wöchige Hospitalisation notwendig. In dieser Zeit kann meistens Art und Menge des Einlaufes, welcher die Ziele des Bowel Managements erfüllt, eruiert werden. In der Folge sind in mittelfristigen Abständen Ueberprüfungen der Effizienz dieses Managements notwendig, auch wenn klinisch der Eindruck besteht, dass alles in Ordnung ist. Generell kann gesagt werden, dass bei Patienten, die obstipiert sind und schmieren, der Effekt wahrscheinlich genügend ist, wenn sie nicht schmieren und keine Skybala palpabel sind. Rückfälle sind aber auch mit diesem relativ rigorosen Management möglich. Wie oben erwähnt, ist zu beachten, dass auch das Bowel Management nicht nur im Sinne einer kurzfristigen Kur oder als intermittierende Massnahme durchgeführt werden kann, sondern wiederum als kontinuierlicher, meist eben lebenslanger Prozess angesehen werden muss. Nur nach einer vollständigen Entleerung des gesamten Colons kann der Patient sicher sein, dass es in den nächsten Stunden nicht zu unvorhergesehenem Stuhlabgang kommt. Diese Einläufe können aufsteigend, d.h. retrograd mittels eines rektal eingeführten Ballonkatheters (siehe Anhang I), oder antegrad, d.h. absteigend durch ein katheterisierbares Stoma, am Anfang des Dickdarms, durchgeführt werden. Dieses Stoma kann einerseits durch den sogenannten Wurmfortsatz (Appendix) - im Sinne eines Mitrofanoff-Stomas wie bei der Harnblase - angelegt werden oder als Button Enterostomie, wobei diese Stomie im Coekum liegt. Der Vorteil dieser Methode liegt darin, dass man die Stomie ganz einfach wieder entfernen kann, wenn der Patient damit unzufrieden ist oder nicht zurechtkommt. Nach der Entfernung einer Button Enterostomie verschliesst sich das Stoma in der Regel innert wenigen Tagen spontan. Die Button-Stomie hat praktisch keine Komplikationen und wird deshalb vielfach den invasiveren Methoden vorgezogen. Dieses Vorgehen ist in der Literatur als MACE (Malone antegrade continence enema) bekannt. Ebenso wie bei den retrograden Einläufen müssen auch für die antegraden einmal täglichen Darmspülungen Spülmenge und Zusätze individuell eruiert werden, was meist einen kurzfristigen Spitalaufenthalt nach sich zieht. Das Bowel Management scheint bei Patienten mit chronischer Obstipation wegen funktionellen Störungen, wie z.B. bei Spina bifida-Patienten als auch bei Patienten mit anatomischen Hindernissen, zur Zeit die beste und hilfreichste Massnahme zur langfristigen Lösung des Problems zu sein. Unter Stuhltraining versteht man eine Stuhlentleerung immer zu denselben Tageszeiten mit oder ohne Hilfsmittel zu versuchen. Ganz besonders wichtig ist ein regelmässiger Toilettengang nach den Mahlzeiten ca. 20-30 Minuten nach Ende der Mahlzeit. Damit macht man sich den sogenannten gastrokolischen Reflex zunutze. Dieser Reflex kommt durch eine Dehnung, resp. Füllung des Magens zustande und führt zu einer verstärkten Aktivität, d.h. Peristaltik des Rektums und damit zu Stuhldrang und Defaekation.
Stuhlausräumungen sollten nur in Ausnahmefällen und als ultima ratio notwendig sein, da dadurch die Passivität des Darmes noch unterstützt wird.
 

a) Ursachen:
Es gibt drei prinzipielle Ursachen für die Stuhlinkontinenz.
1. Sphinkterschwäche
2. Fehlende Sensibilität
3. Neurogenes Rektum
Es ist logisch, dass eine Schwäche des Schliessmuskels zu einer Stuhlinkontinenz führen muss, aber bei Spina bifida-Patienten ist wahrscheinlich die fehlende Sensibilität des Rektums das Hauptproblem. Es besteht vielfach eine verminderte oder gar fehlende Sensibilität nicht nur des Rektums, sondern auch der perianalen Haut und des Beckenbodens. Damit wird nicht nur die Information des Füllungsgefühls des Mastdarmes nicht vermittelt, sondern auch die Diskriminierung zwischen hart, flüssig und gasförmig (siehe oben) ist nicht möglich. Das neurogene Rektum seinerseits führt - ähnlich wie eine Ueberlaufblase - zu einer Ueberlaufenkoprese, auch Pseudoinkontinenz genannt. Dies ist unter dem Kapitel Obstipation näher beleuchtet.

b) Therapiemöglichkeiten:
Grundsätzlich sind fünf Therapieansätze möglich.
1. Diätetische und medikamentöse Massnahmen
2. Pflegerische Massnahmen
3. Muskeltraining
4. Operative Massnahmen
5. Bowel Management
Bezüglich diätetische resp. medikamentöse Massnahmen ist es wichtig, dass keine abführenden oder die Kontinenz ungünstig beeinflussenden Nahrungsmittel gegeben werden.
Als Medikament hat sich eigentlich nur Loperamid (Imodium) als effektiv erwiesen.
Unter den pflegerischen Massnahmen sind bei Stuhlinkontinenz einerseits Windeln und zweitens die Analtampons zu erwähnen. Im Kleinkindes- und Säuglingsalter, wenn das Kind Windeln trägt, sind die Probleme vielfach nicht sehr eminent. Später wird das Windelntragen, unter anderem auch weil die Defaekation häufig zu Unzeiten und unkontrolliert erfolgt, zu einem sozialen Problem. In dieser Situation können entweder Wattestoff- oder Kunststoff-Analtampons hilfreich sein. Wattestoff-Tampons sind billiger, aber auch härter als die Schaumstoff-Tampons. Letztere können zudem auch nach Grösse und Form ausgewählt werden. Sie lassen die Darmgase passieren und können Wasser bis zu 500 mal ihr Eigengewicht aufnehmen. Die Kunststoff-Analtampons sind relativ teuer, hingegen sind sie sehr gut verträglich. Sie sind konfektioniert in konkaver und konvexer Form, spiralförmig, kugelförmig und als Zylinder erhältlich. Die Analtampons sind vor allem für besondere Situationen, d.h. Schulbesuch, Pfadilager etc. gedacht. Die Hinweise resp. Empfehlungen zur Benützung der Analtampons der Herstellerfirma med-SSE  (www.medsse.de, Tel +49-911-790 8806, Fax +49-911-79 2337, e-mail: info@medsse.de) sind in Tabelle 1 zusammengefasst.

Tab. 1 Hinweise/Empfehlungen zur Benützung von Analtampons
* Darm vor dem Einführen entleeren.
* Bei der Erstanwendung mit kleinen Grössen beginnen.
* Dorn des Applikators mit Vaseline bestreichen, was ein leichteres Lösen erlaubt.
* Bei den ersten Applikationen tritt ein Kneifreflex auf, welcher ca. 15-20 Sekunden dauert. In fast allen Fällen tritt dieser Reflex nach einer Eingewöhnungszeit von ca. 5-6 Wochen nicht mehr auf.
* Die Tampons sollen nach maximal 6-8 Stunden wieder entfernt werden. Die Entfernung erfolgt durch Herausziehen des Tampons aus dem Analkanal mittels Rückholfaden, der in den Tampon eingeschweisst ist.
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Neuerdings hat uach die Firma RECAMED (www.recamed.de, Tel 149-911-740 6620, e-mail: service@recamed.de) Analtampons auf den Markt gebracht.

Anwendungshinweise:
Die Analtampons werden nach der Darmentleerung eingesetzt.
Waschen Sie sich die Hände Entfernen Sie die Schutzfolie Weichen Sie  in warmes Wasser ein und drücken Sie den Tampon danach aus
Nach Wunsch bestreichen Sie den Tampon mit Gleitcreme (z.B. Vaseline) Wickeln Sie den Rückholfaden vom Tampon ab Cremen Sie den Stift des Einführstabes ebenfalls ein. (Dadurch läßt sich der Tampon leichter vom Stift lösen)
Setzen Sie  auf den Einführstab Führen Sie den Tampon in den Darm ein und ziehen Sie danach den Einführstab heraus Perfekter Sitz bis zu 24 Stunden ohne Druckgefühl
Bitte fixieren Sie den Rückholfaden mit einem hautfreundlichen Pflaster Sie können  jederzeit mit dem Rückholfaden während des Toilettenganges entfernen  ist nur für den einmaligen Gebrauch geeignet und wird im Hausmüll entsorgt
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In einer grösseren amerikanischen Studie zeigte sich, dass mehr als die Hälfte aller Eltern ein unter Spitalbedingungen etabliertes erfolgreiches Management innerhalb eines Jahres abgeändert haben. Gründe dafür waren:
1. Zeitplan für Darmentleerungsprogramm ungelegen, d.h. interferierte mit dem Tagesablauf der Familie (Schulweg etc.).
2. Zeitlich zu ausgedehntes Programm.
3. Medikamente als nicht nötig abgesetzt, weil diätetische Massnahmen als ebenso wirksam angesehen wurden.
4. Schmieren/Inkontinenz trat unter dem angewandten Regime zu häufig auf.

Es ist oft unmöglich, entgleiste Situationen ambulant wieder in ihr Lot zu bringen. Wiederholte Hospitalisationen zur Anpassung resp. Aenderung des therapeutischen Managements sind vielfach notwendig.

Weiterführende Literatur:
AsbH-Ratgeber: Inkontinenz bei Spina bifida - Formen, Diagnostik, Therapien, Dorttmund, 1995
Shandling B, Chait PG, Forrest Richards H: Percutaneous Cecostomy: A New Technique in the Management of Fecal Incontinence, J Pediatr Surg 31: 534-537, 1996
Shandling B, Gilmour RF: The enema continence catheter in spina bifida: Successful bowel management, J Pediatr Surg 22: 271-273, 1987
Pigeon N, Leroi AM, Devreode G et al: Colonic transit time in patients with myelomeningicele, Neurogastroenterol Motil 9: 63-70, 1997