Urachusanomalien

Der Urachus entwickelt sich aus Allantois und dem ventralen Abschnitt der Kloake, welche später zur Blase wird. Diese Verbindung zwischen dem Nabel und dem Blasendom obliteriert gegen Ende der Schwangerschaft oder in der Neonatalperiode und ist später als medianes Ligamentum umbilicale bekannt. Die Länge des Urachus variiert zwischen 3 und 10 cm und der Durchmesser zwischen 8 und 10 mm. Es handelt sich um eine dreischichtige tubuläre Struktur. Die äusserste Muskelschicht geht kontinuierlich in die Detrusormuskulatur über. Bei der epithelialen Auskleidung handelt es sich zu ca. 70% um ein Uebergangsepithel und in den restlichen Fällen um ein mucinöses Epithel, ähnlich wie im Colon. Der Urachus liegt zwischen der Fascia transversalis und dem Peritoneum parietale.

Urachusanomalien finden sich bei Knaben doppelt so häufig wie bei Mädchen. Sie umfassen:

1. Urachussinus (49%)
2. Urachuscyste (30%)
3. Persistierender Urachus (15%)
4. Vesico-urachales Divertikel (5%).

Komplikationen:

Die häufigste Komplikation von Urachusanomalien ist eine Infektion. Diese kann entweder lymphatisch, hämatogen oder von vesikal bedingt sein und beinhaltet eine grosse Variabilität an grampositiven und gramnegativen Bakterien.
Die häufigsten Symptome sind eine umbilicale Sekretion (42%), eine umbilicale Masse (33%), abdominale resp. periumbilicale Schmerzen (22%) und Dysurie (2%). Nur in ganz seltenen Fällen kommt es zu einer spontanen Ruptur einer infizierten Urachuscyste in die Bauchhöhle mit nachfolgend lokalisierter oder generalisierter Peritonitis.
Patienten mit einer Urachuscyste zeigen in 2/3 der Fälle Zeichen resp. Symptome einer infizierten Cyste und in 1/3 eine palpable infraumbilicale Masse. Urachusanomalien, insbesondere ein persistierender Urachus, wurden mit Blasenauslassobstruktionen in Verbindung gebracht, was sich aber nicht bestätigt hat. Aufgrund des untypischen colonähnlichen Epithels können in seltenen Fällen in späteren Jahren Urachuscarcinome auftreten.

Abklärungen:
Bei Neugeborenen mit umbilicaler Sekretion soll primär eine Fistulographie durchgeführt werden, welche sowohl für einen Urachus sinus sowie einen persistierenden Urachus diagnostisch ist. Falls eine periumbilicale Masse gefunden wird, soll als erster Schritt eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, welche in der Regel die Diagnose einer Urachuscyste zeigt (siehe Flow sheet).

Therapie:
Ueber die Therapie, welche abhängig ist vom Vorhandensein einer allfälligen Infektion, sowie die eventuell nachfolgenden Abklärungen informiert der folgende Algorithmus. Bei einem Zufallsbefund sollten Urachusrelikte aus Gründen einer möglichen malignen Entartung reseziert werden.