Verschiedene Autorengruppen haben die Verteilung der Ganglienzellen im Rectum untersucht und eine "physiologische Anganglionose" von variabler Länge beschrieben (1-4). Aldrige und Campbell (1) haben wir verschiedene Altersgruppen analysiert: Gruppe 1: Frühgeborene, Gruppe 2: Neugeborene, Gruppe 3: Säuglinge und Gruppe 4: Kleinkinder. sie fanden, dass Ganglienzellen bis ca. 1,7 cm "spärlich sind, meistens dicke Nervenbündel vorhanden sind und dass die Ganglienzellen des Plexus myentericus (Auerbach) bis tiefer hinunterreichen als diejenigen im Plexus submucosus (Meissner). Neilson und Yazbeck (5) haben 1990 die Form des ultrakurzen M. Hirschsprung definiert. Die Kriterien sind:

  1. Chronische Obstipation seit Geburt oder früher Kindheit
  2. Geblähtes Abdomen oder Stuhlschmieren sowie Nachweis von Stuhl in der Ampulla recti
  3. Nachweis von Ganglienzellen in Schleimhautsaugbiopsien bei 3 und 5 cm oberhalb der Linea dentata
  4. Fehlender Internusreflex in der Rectummanometrie mit prolongierter Sphincterkontraktion nach rectaler Distension
  5. Klinisches Ansprechen nach Sphinctermyektomie mit Nachweis von Ganglienzellen im Präparat

Das Vorhandensein von Ganglienzellen 3 cm oberhalb der Linea dentata schliesst die Diagnose eines M. Hirschsprung aus.

Therapie:

Die Behandlung der ultrakurzen Form des M. Hirschsprung wird kontrovers diskutiert. Lange Zeit war die Sphincteromyektomie die Therapie der Wahl. In den letzen Jahren haben sich Berichte gehäuft, die langfristige Probleme im Sinne einer Stuhlinkontinez nach Sphincteromyektomie aufzeigen (6,7). Martuciello u. Mitarbeiter (6) haben kürzlich festgehalten, dass Patienten mit einer ultrakurzen Form des M. Hirschsprung initial mit Dilatationen behandelt werden sollten und eine Myektomie nur in ausgewählten Fällen zu erwägen sei. Eine weitere aktuell favorisierte Therapie ist die Applikation von Botulinum-Toxin (Botox) anal (8). Der Erfolg dieser Behandlung ist aber zeitlich limitiert.

Literatur:

  1. Aldrige & Campbell, J Pediatr Surg 3:475-490, 1968
  2. Neilson & Yazbeck, J Pediatr Surg 25: 1135-1138, 1990
  3. Ricciardi et al, Dis Colon Rectum 42: 380-382, 1999
  4. Tafazzoli et al, Eur J Pediatr Surg 15: 159-163, 2005
  5. Neilson IR and Yazbeck S, Ultrashort Hirschsprung‘s Disease: Myth or Reality, J Pediatr Surg25: 1135-1138, 1990
  6. Martuciello G et al, Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system: A report from the fourth International Symposium on Hirschsprung‘s disease and realted neurocristopathies, J Pediatr Surg40: 1527-1531, 2005
  7. Heikkinen M et al, Long-term outcome after internal sphincter myectomy for internal sphincter achalasia, Pediatr Surg Int 21: 84-87, 2005
  8. Ciamarra P et al, Internal Anal Sphincter Achalasia in Children: Clinical Characteristics and Treatment with Colstridium botulinum Toxin, J Pediatr Gastroenrerol. Nutr 37: 315-319, 2003

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