Kinderchirurgische Proktologie

Proktologische Affektionen stellen bei Kindern einen wesentlichen Teil der viszeralen Eingriffe in der Kinderchirurgie dar. Die Besonderheiten der kinderchirurgischen Proktologie im Vergleich zu Erwachsenen sind ein sehr heterogenes Spektrum inklusive Malformationen, eine oft erschwerte Diagnostik und die Komplexität der Eingriffe.

Die kinderchirurgische Proktologie unterscheidet sich in zwei Punkten wesentlich von der Proktologie bei erwachsenen Patienten.

1. Während sich die Proktologie bei den Erwachsenen schwergewichtig mit Hämorrhoiden, Tumore, insbesondere Carcinome, und Morbus Crohn befasst, sind in der kinderchirurgischen Proktologie angeborene Fehlbildungen des Anorektums das Hauptgebiet, obwohl nicht zahlenmässig. Die häufigsten Erkrankungen umfassen Hautaffektionen, Rhagaden und Perianalabszesse. Die Ursachen für anorektale Blutungen sind je nach Alter in erster Linie Rhagaden oder Polypen. Carcinome gibt es praktisch nicht. Eine echte Stuhlinkontinenz findet sich vor allem nach Eingriffen, wegen kongenitalen Fehlbildungen des Anorektums.

2. Bei Kindern ist für eine Untersuchung, die über eine Analinspektion und allenfalls eine rektale Untersuchung hinausgeht, eine Narkose notwendig. Ebenso für jegliche Art von Interventionen.


Hautaffektionen

Windeldermatitis / Soordermatitis:

Bedingt durch die Aktivität von Trypsin und Lipasen im Stuhl sowie den sauren pH von Muttermilchstuhl kommt es zu einer irritativen Hautentzündung im Windelbereich. Die durch Okklusion bedingte Maceration im feuchtwarmem Milieu des Windelbereiches führt zu einer Intertrigo, die typischerweise unter Aussparung der Inguinalfalten ausgebildet ist. Häufig kommt es zu einer bakteriellen oder mykotischen Sekundärinfektion, insbesondere durch Candida albicans mit einer typischen Aussaat von kleinfleckigen Erythemen und Pusteln im Randbereich der Windeldermatitisherde. Die Behandlung der Windeldermatitis besteht in häufigem Windelwechseln und austrocknenden Massnahmen zum Schutz vor einer Maceration. Die Reinigung sollte möglichst mit lauwarmem Wasser erfolgen, gegebenenfalls mit Zusatz von synthetischen Gerbstoffen. Schliesslich sollte die Haut gut abgetrocknet werden, wenn möglich mit einem Föhn. Im Falle einer Sekundärinfektion mit Candida albicans kommen antimykotische Externa zum Einsatz. Falls das Kind eine Candida-Kontamination des Gastrointestinaltrakes hat, muss eine entsprechende Dekontamination erfolgen.

Mollusca contagiosa:

Die Behandlung erfolgt mittels Curretage.

Condylomata accuminata:

Die Behandlung erfolgt in der Regel mittels Laser oder Hot Knife. Wichtig ist eine Typisierung, da bei HPV (human papilloma virus) Typ 16 und 18 der Verdacht auf eine Kindsmisshandlung (sexual abuse) besteht, was dringenderweise eine Besprechung und evtl. Massnahmen im Rahmen des Kinderschutzes nach sich ziehen muss.

Hämangiome:

Die Anogenitalregion gilt in bezug auf Hämangiome als Problemzone (Abb. 1). Das bedeutet, dass in diesem Bereich wegen der mechanischen Irritation häufig Exulcerationen mit nachfolgend Blutung, Infekt und Narbenbildung auftreten. Deshalb sollen Hämangiome in dieser Region möglichst frühzeitig behandelt werden. Die Behandlung erfolgt klassischerweise mittels Kryotherapie oder Laser.

Perianale Ulceration / ulceröse Dermatitis:

Im Kindesalter kommen perianale Ulcerationen vorwiegend nach ausgedehnten Darmresektionen vor. Die vermehrte Ausscheidung von reduzierenden Substanzen und damit tiefem Stuhl-pH provoziert diese Ulcerationen. Die Behandlung besteht nebst lokaler Therapie mit Zinkpaste o.ä. in einer Erhöhung des Stuhl-pH, z.B. durch Gabe von Antacida.

Marisken:

Als Mariske bezeichnet man eine schlaffe Hautfalte am After. Marisken werden oft fälschlicherweise als äussere Hämorrhoiden fehlgedeutet. Sie können als Residuen nach einer Analrandthrombose oder einer chronischen Analfissur entstehen und verursachen im Allgemeinen keine Beschwerden. Man sollte sich aber mittels Anoproktoskopie immer versichern, dass sich nicht eine chronische Analfissur dahinter versteckt. In einem solchen Fall spricht man von einer sog. Sentinell-Tag. Bei einer chronischen Analfissur hat sich Ialugen plus-Salbe zur Therapie als sehr günstig erwiesen. Gelegentlich können sich Marisken aber entzünden. Marisken, die keine Beschwerden bereiten, bedürfen keiner Therapie. Symptomatische Marisken werden operiert (reseziert).

Analfissur:

Analfissueren äussern sich mit Blut, das dem Stuhl aufgelagert ist und schmerzhafter Deefäkation. Meist geht einer Fissuer eine Obstipation voraus. Eine Anlafissur muss wegen der schmerzhaften Defäkation behandelt werden, weil es zu einem Circulus vitiosus kommt, indem die Kinder wegen der schmerzhaften Defäkation nicht mehr stuhlen, wobei der Stuhl weiter verhärtet wird und so die Fissur nicht zur Abheilung kommt. Schliesslich kann es dieser Prozess zu einer Hypertrophie der analen Papillen und schliesslich gar zu einer Analstenose führen.Unter einer Anlafissur versteht man einen akut aufgetretenen länglichen Riss oder ein chronisches ovalförmiges Ulcus in der Plattenepithelzellschicht des Analkanals. Eine Analfissur wird durch harten Stuhl einerseits und die Säure des Stuhls andererseits provoziert. Leitsymptom einer Analfissur sind brennende Schmerzen, die mit der Defäkation einsetzten und längere Zeit anhalten. Ziel der Therapie ist eine möglichst rasche Analgesie und das Lösen des Sphincterkrampfes.

Pharmakologisch kann eine Fissur durch Senkung des Analsphincterdruckes zum Abheilen gebracht werden. Dazu eignet sich topisches Nifedipin 0,2% sehr gut. Alternativ kann topisches Diltiazem 2% benutzt werden. Nitroglycerinsalbe führt wegen relativ hoher Resorption häufig zu Kopfschmerzen und sollte nicht mehr verwendet werden. Bei Die Injektion von Botulinustoxin erfordert bei kleinen Kindern eine Narkose und führt meist zu einer - allerdings reversiblen - Stuhlinkontinenz.

Da die Analfissuren oft durch Mikroorganismen oder Pilze superinfiziert ist es ratsam, die Behandlung durch Ialugen plus-Salbe zu ergänzen. Zudem sollte die Härte des Stuhls mittels Gabe von Stuhlweichmachern (Duphalac o.ä.) verringert werden.

Die Excision einer Fissur ist bei Säuglingen und Kleinkindern praktisch nie notwendig.

Chronische Analfissur: Siehe oben - Marisken


Infekte

Sekundärinfekte bei Windeldermatitis und Hämangiomen siehe oben.

Perianalabszess:

Bei den Perianalabszessen (Abb. 2a) handelt es sich um subkutane Abszesse (Abb. 2b). Ursache des Abszesses ist entweder ein durchgebrochener Kryptenabszess, wobei in der Bakteriologie Darmbakterien gefunden werden, oder eine abszedierende Hautläsion, wobei meistens Hautbakterien - klassischerweise Staphylokokken - gefunden werden. Perianalabszesse wie auch Fisteln (siehe unten) treten klassischerweise bei männlichen Säuglingen auf. Die Lokalisation ist vorwiegend lateral entweder bei 3 oder 9 Uhr (65% aller Fälle).

Behandlung: Eine radiäre Hautincision zur Entleerung des Eiters ist genügend. In der Folge werden Sitzbäder nach jedem Windelwechsel verordnet, und die Eltern angewiesen, die Haut im Bereiche der Incision bei jedem Windelwechsel zu dehnen, um die Incision offen zu halten. Antibiotische Salben oder gar systemische Antibiotika sind nicht angezeigt. Eine Anorektoskopie und/oder Kryptotomie ist in aller Regel nicht notwendig.

Proktitis:

Pouchitis:

Bei der Pouchitis handelt es sich um einen entzündlichen Prozess bei etwa 25-30% der Patienten mit ileoanaler Anastomose nach Proktokolektomie wegen einer entzündlichen Darmerkrankung oder totaler Colonaganglionose. Die Therapie erfolgt in der Regel mit lokalen antientzündlichen Medikamenten, selten ist eine Reoperation notwendig.


Fisteln

Perianalfistel:

Perianalfisteln treten ebenfalls klassischerweise bei männlichen Säuglingen auf. Dabei handelt es sich fast ausschliesslich um subkutane Fisteln (Abb. 3). Intersphinktere Fisteln sind selten. Extrasphinktere Fisteln gibt es bei Säuglingen und Kleinkindern nicht. In 90% aller Fisteln geht ein Perianalabszess voraus, aber nur etwa bei 40% der Perianalabszesse kommt es in der Folge zu einer Fistel. Bei einer primär bestehenden Fistel oder falls eine Fistel nach Incision eines Perianalabszesses auftritt, soll bei Säuglingen eine konservative Behandlung durchgeführt werden. Falls das Kind dünne Stühle hat, welche die Fistelbildung provozieren oder eine Fistel unterhalten, sollen Massnahmen zur Stuhlkonsistenzverbesserung ergriffen werden. Eine Fistulotomie oder gar Fistulektomie soll nur erwogen werden, falls die Perianalfistel nach dem 2. Lebensjahr nicht verschwunden ist.

Die häufigste Komplikation bei Perianalabszessen und Fisteln ist ein Rezidiv. So finden sich in grösseren Serien in fast der Hälfte aller Fälle ein bis mehrmalige Rezidive.

Bei älteren Kindern kommen als Ursache von Perianalfisteln sowohl ein Morbus Crohn wie auch eine septische Granulomatose in Frage (siehe Systemerkrankungen).


Anorektale Blutung (Blut ab ano – Blut dem Stuhl aufgelagert)

Rhagade (Analfissur):

Rhagade (Analfissur):

Rhagaden sind die häufigste Ursache einer anorektalen Blutung bei Säuglingen und Kleinkindern. Die Behandlung besteht in der Gabe von Stuhlweichmachern, Sitzbädern und Lidocain-Gel lokal. Bei Therapieresistenz kann der Sphincteronus durch 2%ige Diltiazem-Crème, lokal am Anus appliziert, gesenkt werden. Eine manuelle anale Dilatation ist sobsolet Eine Excision der Fissur ist bei Kindern nicht notwendig.

Polypen:

Bei diesem Polypen handelt es sich um die häufigste Ursache einer anorektalen Blutung im Schulalter. Ein vor den Anus prolabierter Polyp präsentiert sich wie eine dunkelrote Kirsche (Abb. 4). Dieser Typ tritt i.R. solitär auf. Obwohl 70% dieser Polypen im Anorektum gelegen sind, empfiehlt sich eine Coloskopie mit endoskopischer Abtragung der Polypen durchzuführen, weil sich die Basis des Stils gelegentlich bis 30 cm oberhalb der Anokutanlinie befindet und etwa 25% aller Polypen im Sigma liegen. Oft sind noch weitere Polpyen vorhanden und auch für eine Anorektoskopie ist im Kindesalter meistens eine Narkose notwendig. Bei 3-25% dieser Kinder entstehen nach der Abtragung weitere Polypen.

teleangiektatischer vaskulärer Polyp

Polypose (Adenome):

Prinzipiell gibt es im Kindesalter zwei Formen, nämlich die familiäre Polypose sowie das Gardner-Syndrom.


Hämorrhoiden

Hämorrhoiden gibt es im Kindesalter eigentlich nicht. Grund dafür ist wahrscheinlich die Tatsache, dass eher die ganze Rektumwand prolabiert als nur die Hämorrhoidalvenen. Gelegentlich finden sich sogenannte Analrandthrombosen (thrombosierte Hämorrhoidalknoten, Abb. 5a und Abb. 5b). Bei der Diagnose Hämorrhoiden muss man prinzipiell skeptisch sein. Eher handelt es sich um einen Prolaps oder ein Schleimhautektropion (z.B. bei Status nach Operation einer Analatresie, siehe unten). Echte Hämorrhoiden im Kindesalter müssen den Verdacht auf eine portale Hypertension lenken und eine entsprecehende Abklärung nach sich ziehen.


Prolaps

Ektropion (Schleimhautprolaps):

Zu einem teilweisen oder zirkulären Schleimhautprolaps (Abb. 6) kommt es vorwiegend nach Korrektur einer hohen anorektalen Malformation (siehe unten). Die Behandlung besteht in einer Resektion zusammen mit der mukokutanen Narbe. Wegen einer bei dieser Situation fast obligat schwachen Beckenbodenmuskulatur ist allerdings die Rezidivgefahr sehr gross, sodass sich eine Operation eigentlich nur bei Beschwerden, d.h. Irritation mit Blutung aufdrängt.

Analhautprolaps:

Zu einem Analhautprolaps (Abb. 7) kommt es fast immer bei starkem Pressen während der der Defäkation wegen hartem Stuhl und weil bei Kindern die Analhaut nur locker mit der Muscularis verbunden ist. Ein weiterer möglicher Grund ist der gegenüber dem Erwachsenen gerade Verlauf des Sacrums. Der Analprolaps ist in 20% aller Fälle das erste Symptom einer cystischen Fibrose, weshalb diese Grunderkrankung in jedem Fall ausgeschlossen werden muss. Die Behandlung besteht in einer Reposition, falls nötig in Narkose, und konservativ mit einem kindergerechten Toilettensitz (Stolte‘sches Brettchen) sowie Stuhlweichmacher.

Rektumprolaps:

Bei Kindern unter 5 Jahren handelt es sich beim Rektumprolaps um einen Schleimhautvorfall. Ein Rektumprolaps findet sich oft bei Kindern mit einer Bindegewebsschwäche, wie z.B. dem Cutis laxa-Syndrom. Die Behandlung besteht in einer Reposition in Narkose, falls notwendig, und dem sogenannten 4 S-Management: Stuhlweichmacher (Behandlung einer Obstipation), Sitz (kindgerechter Toilettensitz – Stolte‘sches Brettchen), Sklerosierung, vorzugsweise mit NaCl 15%, „Sutur“ (Tabaksbeutelnaht). In dieser Altersklasse hat sich die Sklerotherapie (submuköse Injektion von 2-2,5ml NaCl-Lösung  15% in jedem Quadranten 1-2 cm oberhalb der Linea dentata) als erfolgreich erwiesen.

Bei Kindern jenseits des 5. Lebensjahres handelt es sich beim Rektumprolaps um ein Analogon zur Invagination. Deshalb ist in diesen Fällen eine Sklerotherapie in der Regel nicht effizient und eine formelle, vorzugsweise laparoskopische Rektopexie notwendig.

Bei Rezidiven eines Rektumprolapses muss unbedingt eine Kuhmilchallergie ausgeschlossen werden.

Tumore

Hamartome, Fibrome, Polypen/Adenome (siehe oben „anorektale Blutung“)

Steissteratom:

Steissteratome gehen vom Os coccyx (Hensen’scher Knoten) aus. Sie können vorwiegend exophytisch, teils exophytisch und endophytisch oder vorwiegend endophytisch wachsen. Die ersten beiden Formen erlauben eine pränatale Diagnose oder die klinische Diagnose direkt nach Geburt, sodass eine Resektion vor einer malignen Entartung möglich ist. Die rein endophytisch wachsenden Tumore zeigen erst im Alter von einigen Monaten Symptome im Sinne einer Defaekationsstörung oder von Miktionsproblemen, sodass bei der Diagnosestellung fast immer bereits eine maligne Entartung stattgefunden hat. In etwa 40% der Fälle bestehen nach Resektion eines sacrococcygealen Teratoms leichte intestinale Probleme, wie Schmieren oder Obstipation. In 10% findet sich eine Urininkontinenz oder eine neuropathische Blase, unabhängig vom Ausmass und der Histologie.

Ein Tumorrezidiv kann auftreten, wenn das Coccyx nicht mitentfernt wurde, falls die Histologie einen malignen Tumor zeigt, aber auch in 5-10% bei Kindern, bei denen ein benigner Tumor lege artis entfernt worden war.


Congenitale Fehlbildungen

Anorektale Malformationen

Dieses Thema ist sehr komplex und kann hier nur sehr summarisch behandelt werden.

Generell wird zwischen sog. „hohen“ Formen, d.h. solche oberhalb des M. puborectalis, und „tiefen“ Formen der Analatresie unterschieden. Den hohen Atresien liegt eine fehlerhafte Teilung der Kloake durch das Septum urorectale zu Grunde. Dies erklärt auch die bei diesen Formen häufig bestehenden Fistelverbindungen zu Urethra oder Blase bei Knaben, resp. zur Vagina bei Mädchen. Tiefe Analatresien haben verschiedene Ätiologien: Persistenz der Analmembran beim Anus copertus, eine Agenesie des Anus oder eine Dammhypoplasie.

In 10-20% aller Patienten mit einer Analatresie findet sich eine intradurale Pathologie, vor allem ein Tethered cord-Syndrom. Allgemein kann festgehalten werden, dass sogenannt „tiefe“ Atresien (Abstand zwischen Rektumblindsack und Perineum weniger als 1 cm) von perineal her operiert werden, grundsätzlich eine gute Stuhlkontinenz haben und eher zu Obstipation neigen. Bei den „hohen“ Atresien muss in der Regel ein mehrzeitiges Vorgehen gewählt werden mit Anlegen einer „Dismembered Colostomy“ im Sigma, gefolgt von einer posterioren sagittalen Anorektoplastik (PSARP), eventuell kombiniert mit einer Laparotomie zum Fistelverschluss, Mobilisation des Sigmas und schliesslich dem Colostomieverschluss. Diese Patienten sind oft stuhlinkontinent, wobei Patienten mit einer Analatresie mit rectovesikaler Fistel die schlechteste Prognose aufweisen. Abklärungen und Vorgehen siehe Anhang 1 „Management bei Patienten mit Stuhlinkontinenz nach Operation bei anorektalen Malformationen“. Gründe für eine Reoperation nach PSARP sind vor allem eine Analstenose, ein Megarektum, eine schwer zu behandelnde Obstipation, ein Rectumprolaps und ein unbefreidigendes kosmetisches Resultat.

Bei der Analstenose handelt es sich um eine relativ seltene angeborene, kurzstreckige Stenose im Analbereich, die zu einer Behinderung der Defaekation führt. Die Häufigkeit wird mit 1,5-8,0% angegeben. Die standardisierte Diagnose erfolgt mittels Kalibrierung des Anus mit Hegarstiften. Dabei soll die Kalibrierung so weit gehen, bis die Analfalten so verstrichen sind, dass die Umgebung gerade weisslich verfärbt wird. Wegen grosser Unterschiede im Durchmesser des kleinen Fingers, ist die Diagnose mittels digitaler Untersuchung unzureichend und daher unzulässig.

Es besteht eine klare Beziehung zwischen Gewichtsgruppen und Analdurchmesser, hingegen gibt es keine geschlechtsspezifischen Unterschiede. Der Analdurchmesser lässt sich mit folgender Formel definieren:

Analdurchmesser (mm) = 7 + (1,3 x Körpergewicht in kg)

Gewicht (kg)

Analdurchmesser (mm)

1,0 – 1,5

8,6

1,5 – 2,0

9,1

2,0 – 2,5

9,7

2,5 – 3,0

10,4

3,0 – 3,5

11,1

3,5 – 4,0

12

4,0 – 4,5

12,8

Als Faustregel gilt, dass bei einem Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht über 2500 g und einem Analdurchmesser < Hegar 10 eine Analstenose vorliegt.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um eine mögliche Perforation z.B. mit dem Thermometer zu verhindern.

Therapie: Bei Analstenosen mit einem Durchmesser von mindestens 5 mm und deren Länge 5 mm nicht überschreitet besteht die Therapie in erster Linie in wiederholten Bougierungen (Dilatation) des stenotischen Anus mittels Hegarstiften in aufsteigender Grösse, was zu einer Erleichterung der Defaekation führt.

Hegargrösse

Bougierungsfrequenz

Hegar, welcher dem Kaliber des Anus entspricht (siehe oben).

Wöchentlich steigern um eine Hegarnummer, bis die dem Gewicht entsprechende Grösse erreicht ist.

2 x tägl.

1 Monat

1 x tägl.

1 Monat

2 x pro Woche

1 Monat

1 x pro Woche

3 Monate

1 x pro Monat

Falls eine Reduktion der Bougierungsfrequenz dazu führt, dass die Dilatationen schwieriger auszuführen sind, soll wiederum für eine gewisse Zeit eine Stufe zurückgegangen werden.

Sollte eine Bougierungsbehandlung nicht möglich oder wegen schlechter Compliance nicht erfolgreich sein, ist eine chirurgische Intervention notwendig. Die einfachste operative Methode ist die YV-Plastik, dabei wird ein basal gestielter Hautsubkutislappen der Perianalregion ins Anorektum eingeschlagen. Dadurch dass der Lappen an seiner Basis mit der regionalen Haut verbunden bleibt, ist der Lappen aber unter einem Zug nach aussen, was oft zu einer Restenosierung führen kann. Aus diesem Grunde wurde vorgeschlagen, Rezidive einer Stenose mitttels bilateraler rhomboider Verschiebelappenplastik zu korrigieren. Es handelt sich dabei um eine wesentlich kompliziertere Methode als bei der YV-Plastik und sollte daher nicht als primärer Eingriff gewählt werden. Dafür muss postoperativ weniger lang bougiert werden, und die Dehnbarkeit des Neoanus ist besser als bei der YV-Plastik, hingegen sind die rhomboiden Lappen eher gefährdet punkto Durchblutung resp. Nekrose. Wichtig ist in jedem Fall, dass der Narbenring der Stenose genügend tief und genügend weit durchtrennt wird.

Selten findet sich eine membranöse Analstenose (Abb. 8) im Sinne einer unvollständigen Regression der Analmembran. In diesem Fall wölbt sich die residuelle Membran bei der Defäkation segelartig vor und verursacht Beschwerden im Sinne einer Obstipation und/oder Schmerzen. Die Therapie besteht bei diesen Fällen in einer chirurgischen Excision der Restmembran, wobei der M. sphincter ani externus zu schonen ist sowie einer Bougierungsbehandlung postoperativ.

Die Analkanalduplikatur liegt in der Medianlinie und nur ein Anus kommuniziert mit dem Rektum. Die Behandlung besteht in einer kompletten Resektion des akzessorischen Kanals von perineal.

Eine kongenitale Rektumstenose findet sich vor allem bei der Currarino Triade, d.h. bei einer Rektumstenose liegt in 38% eine Currarino Triade vor. Currarino hat 1981 eine Triade mit congenitaler Rektumstenose oder einer anderen tiefen Anorektalmalformation einer Sacrumfehlbildung (Szimitar-Defekt oder Agenesis) sowie einer präsakralen Masse (Teratom oder Meningocele) beschrieben. Beim Vorliegen einer Rektumstenose muss unbedingt eine Currarino Triade gesucht resp. ausgeschlossen werden. Die Magnetresonanz ist die Untersuchung der Wahl, insbesondere weil sich in bis 20% dieser Fälle auch ein Tethered cord zeigt. Die Behandlung besteht in einer Korrektur der Rektumstenose durch eine posteriore sagittale Anorektoplastik und einer gleichzeitigen Excision der präsakralen Masse. Bei Vorliegen einer Meningocele soll diese vor der Korrektur der anorektalen Malformation durchgeführt werden. Gelegentlich ist ein kombinierter posteriorer und transabdominaler Zugang für die präsakrale Masse notwendig (Meningocele 47%, Teratom 40%, Varia: enterische Zyste, Dermoid).

Bei der Rektumduplikatur handelt es sich um eine kongenitale median gelegene perineale oder rectovestibuläre Fistel. Sie ist äusserst selten, die Behandlung besteht in einer Resektion des akzessorischen Ganges.

In ganz seltenen Fällen kann ein sogenannter ‚anteriorer Anus’ Ursache einer Obstipation sein. Beim anterioren Anus handelt es sich um einen anatomisch normalen Anus, der exzentrisch in der perianalen Pigmentation nach ventral verlagert liegt. Die korrekte Lage des Anus ist bei ca. 40% dorsal der hinteren Kommissur bei Mädchen, resp. des Skrotalansatzes bei Knaben in Relation zur gesamten Distanz zwischen Kommissur und Coccyx. Der anogenitale Index, d.h. die vagino(skroto)-anale Distanz dividiert durch die vagino(skroto)-coccygeale Distanz beträgt bei Mädchen 0,34-0,39 und bei Knaben 0,46-0,56.

Ein anteriorer Anus darf aber nicht mit einer perinealen Fistel bei Mädchen mit einer tiefen Analatresie verwechselt werden!

Die Ursache der Obstipation bei Patienten mit einem anterioren Anus ist durch die verhinderte Streckung des Analkanals bei der Relaxation des Beckenbodens bedingt. Durch ein fehlendes „backing“ im Rektum kann es zusätzlich zu einer dorsalen Rektocele kommen. Eine erfolgversprechende Therapie in diesen Fällen ist die Sphinkteropexie, d.h. die Aufhängung des Musculus sphincter ani externus am Coccyx durch einen posterioren Zugang, allenfalls kombiniert mit einer Raffnaht des Rektums. Typischerweise findet sich ein anteriorer Anus bei Patienten mit einer Blasenekstrophie. Bei diesen Patienten ist die Verlagerung des Anus durch das ventral offene Becken bedingt. Diese Patienten leiden häufig an einer Obstipation.

Dermalsinus (Coccygeal pit):

Ein Dermalsinus ist bei etwa 4% aller Neugeborenen vorhanden. Es handelt sich um einen innerhalb der Rima ani gelegenen Fistelgang, der nie eine Verbindung zum Duralsack resp. Subarachnoidalraum hat. Aus diesem Grund ist eine Abklärung nicht notwendig, und der Dermalsinus bedarf auch keiner Therapie.

Aganglionose:

Die Aganglionose präsentiert sich entweder im Neugeborenenalter mit verzögertem Mekoniumabgang (später als 48 Std.) oder bei Säuglingen und älteren Kindern mit einer chronischen Obstipation. Wesentliche klinische Symptome sind abgesehen von der Obstipation ein chronisch geblähtes Abdomen und/oder eine schlechte Gewichtszunahme. Generell kann gesagt werden, dass bei einer Obstipation, die nach der neonatalen Periode beginnt, das Kind mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit keinen Morbus Hirschsprung hat. Die Entnahme von Rektumschleimhautbiopsien ist nicht notwendig. Nur etwa 2% aller älteren Kinder mit einer chronischen Obstipation haben einen Morbus Hirschsprung.

Die Behandlung bei einer Aganglionose besteht in einer Durchzugsoperation, entweder im Sinne eines retrorektalen, transanalen Durchzuges (Operation nach Duhamel) oder eines endorektalen Durchzuges (Operation nach Soave). Die langfristigen Probleme bei Status nach Duhamel sind vor allem eine therapiebedürftige Obstipation sowie eine Stuhlimpaktion in der Neoampulle, gelegentlich findet sich auch ein Restsegel.

Bei der Operation nach Soave sind es ebenfalls eine therapiebedürftige Obstipation sowie gehäuft eine Rektumstenose, die entweder einer Bougierung oder gar einer Reoperation bedarf. Diagnostik und Management bei Kindern mit obstruktiven Symptomen nach einer Durchzugsoperation finden sich im Anhang 2.

Dysganglionose:

Unter Dysganglionosen werden Ganglienzellstörungen, wie die Hypoganglionose und die intestinale neuronale Dysplasie (IND) zusammengefasst. Bei der Hypoganglionose besteht die Therapie in der Regel ebenfalls in einer Durchzugsoperation. Der Stellenwert der IND wird kontrovers diskutiert. Kriterien für die Diagnosestellung sind 15-20% Riesenganglien in der Tunica submucosa mit mehr als 8 Kernen in 30 Schnitten einer einzelnen Biopsie. Eine Ganglioneuromatose muss klar von einer IND differenziert werden. Die Biopsie muss oberhalb der Ampulla recti entnommen werden und muss genügend Tunica submucosa enthalten. Die IND ist die mildeste Form einer neuronalen Malformation des Darmes und kann in den meisten Fällen konservativ behandelt werden. Bei Kindern über 4 Jahren braucht es Biopsien aus der Tunica muscularis um eine Hypoganglionose auszuschliessen. Die IND ist eine Anomalie des Plexus submucosus (Meissner). In etwa einem Drittel der Fälle ist die IND mit einer Hypoganglionose des Plexus myentericus (Auerbach) assoziiert. Eine IND findet sich bei ca. 6% aller Patienten mit einem Morbus Hirschsprung (Aganglionose) und bei ca. 2% aller Kinder mit einer chronischen Obstipation.


Obstipation

Obstipation bedeutet seltene oder schwierige Stuhlentleerung.

Die häufigste Ursache für eine Obstipation im Kindesalter ist die chronische idiopathische Obstipation (s.u.). Andere Ursachen sind ein Zustand nach Operation einer Analatresie (PSARP = Posteriore Sagittale Anorektoplastik), ein Morbus Hirschsprung (Aganglionose), Zustand nach Durchzugsoperation (siehe oben) oder ein neuropathisches Rektum z.B. bei Myelomeningocele (Spina bifida).

Chronische idiopathische Obstipation und Megarektum:

Ueber die Hälfte aller chronisch obstipierten Kinder kontrahieren paradoxerweise den äusseren Schliessmuskel während der Defaekation, anstatt ihn zu relaxieren. Diese paradoxe Kontraktion wird auch rectosphinctere Dyssynergie genannt. Das zentrale Problem ist dann, auch einem Kleinkind eine normale Defaekation zu erklären, d.h. ihm klar zu machen, wie man presst und gleichzeitig den Beckenboden erschlaffen lässt. Die funktionelle Stuhlretention ist vielfach die Folge einer schmerzhaften Defaekation oder einer allgemeinen Angst vor der Defaekation, die das Kind dazu bewegt, den Beckenboden zu kontrahieren, um dem Defaekationsreiz entgegenzuwirken. Dadurch wird der Stuhl ins kleine Becken zurückgezogen, wo er aufgrund einer erhöhten Wahrnehmungsschwelle für Dehnungsreize (verminderte Compliance) keinen Reiz mehr hervorruft und zu einer grossen harten Masse akkumulieren kann. Diese verursacht bei einer Defaekationswelle umso grössere Schmerzen und kann die Defaekationsangst noch mehr steigern, was den Circulus vitiosus unterhält. Da das Rektum und der Analsphinkter durch die grosse Stuhlmasse ausgeweitet werden, kommt es zu einer Inkontinenz für flüssigen Stuhl, der neben der konsistenten Stuhlmasse vorbeiläuft und nicht zurückgehalten werden kann, d.h. zu einer sogenannten Ueberlaufenkoprese oder Pseudoinkontinenz.

Die Behandlung ist prinzipiell konservativ, d.h. nicht operativ. Eine funktionelle Obstipation mit Stuhlinkontinenz im Sinne einer Ueberlaufenkoprese spricht aber schlecht auf ein konservatives Management an, sobald sich einmal ein Megarektum entwickelt hat. Kandidaten für eine chirurgische Intervention sind Kinder mit idiopathischem Megarektum, wegen einer chronischen Obstipation, bei denen ein konsequentes Darmentleerungsprogramm (Bowel Management) nicht zum Erfolg, d.h. zur Wiederherstellung der physiologischen normalen Situation geführt hat. Die Abklärungen sollen ein Abdomenübersichtsbild, einen Colonkontrasteinlauf, ein Defaecogramm, eine Bestimmung der Colontransitzeit, ein MRI, Rektumschleimhautbiopsien, evtl. eine Endosonographie sowie eine Endomanometrie umfassen, um eine organische Ursache definitiv auszuschliessen. Die chirurgische Behandlung wird kontrovers diskutiert. Während die einen für eine Resektion des Megarektums und eine primäre Anastomose votieren, befürworten die andern eine Kaliberreduktion mittels Imbrikation. Entgegen den Empfehlungen zur chirurgischen Behandlung der idiopathischen Obstipation bei Erwachsenen, kann man sich bei Kindern auf die Resektion des dilatierten Colonabschnittes beschränken.

Differenzierung zwischen funktioneller Obstruktion und neuromuskulären Erkrankungen des Colons

Funktionelle Obstruktion

Neuropathie

Obstipation seit Geburt

Nein

Ja

Stuhlschmieren

Oft

Selten

Stuhlmassen oberhalb des

Rectums

Nein

Ja

Entleerung von riesigen Stuhlmassen

in grossen Intervallen

Ja

Nein

„Verklemmen“

Ja

Nein

Anamnese mit schmerzhafter

Defaekation

Oft

Selten

Endomanometrie

Normal

Abnormal

Colontransitzeit

(Röntgenmarker)

Marker im Rektum

Marker verstreut im Colon

Zur Objektivierung einer Obstipation hat sich bei Kindern der Obstipationsscore nach Yanchas bewährt (siehe Anhang 3).


Stuhlinkontinenz

Die Stuhlinkontinenz ist definiert als Unfähigkeit Stuhl zurückzuhalten und zu einem geeigneten Zeitpunkt an einem geeigneten Ort zu entleeren. Bei Kindern kann eine Stuhlinkontinenz bedingt sein durch: anorektale Malformationen, Morbus Hirschsprung, Spina bifida, chronische Obstipation, Trauma im Bereich der lumbo-sacralen Wirbelsäule und des Perineums. Eine echte Stuhlinkontinenz findet sich bei Kindern vorwiegend nach Operation einer hohen anorektalen Malformation oder wesentlich seltener nach einer Durchzugsoperation, wegen eines Morbus Hirschsprung. In den meisten Fällen handelt es sich um eine sogenannte Ueberlaufinkontinenz.

Ueberlaufinkontinenz:

Bei dieser Form der Stuhlinkontinenz sind das Rektum oder auch grössere Teile des Dickdarms sind von einer grossen, meist relativ harten Stuhlmasse ausgefüllt und blockiert, welche nicht evakuiert werden kann. Nur der oberhalb davon gelegene, übergärende dünne Stuhl läuft um die oft steinharte Stuhlmasse im Rektum herum und kann wegen dem dauernden leicht klaffenden Schliessmuskel nicht retiniert resp. zurückgehalten werden. Dies nennt man Enkoprese, es handelt sich zwar um eine Ueberlaufenkoprese (unter Enkoprese versteht man wiederholten, unwillkürlichen Abgang von Stuhl in die Unterwäsche bei Kindern über 4 Jahren über einen Zeitraum von mindestens 4 Wochen, ohne dass eine Organerkrankung dafür verantwortlich gemacht werden kann).

Eine Quantifizierung einer Stuhlinkontinenz wird meistens mit dem Kontinenzscore nach Holschneider vorgenommen (siehe Anhang 4).

Darmentleerungsprogramm (Bowel Management Program)

Unter dem Begriff „Bowel Management“ versteht man eine spezielle, konsequente Therapie einer fehlerhaften Darmentleerung mittels repetitiv in regelmässigen Abständen applizierten  retro- oder antegraden, grossvolumigen Einläufen, allenfalls unterstützt durch Medikamente.

Es ist wichtig zu realisieren, dass das Bowel Management einerseits einen programmartigen Charakter hat und andererseits ein Konzept darstellt. Dies bedeutet, dass nach dem Eingriff das Behandlungsteam (Aerzte, Pflegende, Ernährungsberater) intensiv die optimale Therapie in bezug auf Zeitpunkt, Häufigkeit, Menge und Art der Irrigation im Sinne eines Teamapproaches suchen müssen.

Ein Bowel Management kann bei chronischer schwerer Obstipation verschiedenster Ursachen (postoperativ, neuropathisches Rektum etc.) mit oder ohne Überlaufenkprese sinnvoll sein. Bessere Resultate sind sogar bei Stuhlinkontinenz zu erzielen.

Voraussetzungen

Colon-Kontrastuntersuchung (u.a. mit der Frage, wieviele Milliliter Kontrastmittel sind

nötig, um das Colon adäquat zu füllen)

Der Idee des Bowel Management-Programms liegt folgendes Konzept zugrunde:

Information:

Grundsätzlich muss initial eine ausführliche Information über das gesamte Konzept, Strategien und die Vorgehensweise erfolgen. Patient und Eltern müssen über die Notwendigkeit eines längerdauernden, konsequenten Engagements informiert und sich dessen bewusst werden. Es muss dargestellt werden, dass oft ein beträchtliches Mass an Experimentieren („trial and error“) nötig ist, um das optimale Regime herauszufinden.

Desimpaktion:

Falls es sich als notwendig erweist, muss zunächst eine Desimpaktion der akkumulierten Stuhlmassen vorgenommen werden, allenfalls eine Stuhlausräumung.

Erhaltungstherapie

Technik:

Klassischerweise retrograder Einlauf mittels Foley-Katheter (Ballonkatheter) Charr. 22 mit einem Füllungsvolumen des Ballons von 30-50ml. Sollte es während des Einlaufs zu einer Leakage kommen, muss auf eine grössere Katheternummer mit grösserem Ballon gewechselt werden. Der Ballonkatheter wird ca. 10 cm weit ins Rektum eingeführt, der Ballon mit 20 ml Wasser gefüllt und anschliessend zurückgezogen. Wenn er schmerzlos festsitzt, wird der Einlauf verabreicht. Sonst schiebt man ihn nochmals vor und füllt ihn mit 40 ml Wasser, wobei auch dies schmerzfrei geschehen muss. Keine Vaseline verwenden, da diese klebrig ist, sondern ein wasserlösliches Gleitmittel (z.B. K-Y Jelly). Besonders wichtig ist es, während der Instillation des Einlaufes Zug auf den Ballon auszuüben. Der Einlauf soll für mindestens 5 Minuten im Dickdarm belassen, resp. gehalten werden.

Falls der Patient Mühe hat den Einlauf länger zu halten, soll der Einlauf in Knie-Ellenbogen-Lage resp. bei kleineren Kindern in Bauchlage mit hochgelagertem Becken appliziert werden. Anschliessend soll das Kind aufs WC gesetzt werden, wobei es den Katheter, sofern möglich, selber weiter unter leichtem Zug hält. Der Ballon des Katheters wird auf dem WC sitzend entleert. Der Katheter muss gut festgehalten werden, da sich der Darminhalt im Sturz entleert. Das Kind soll mindestens 1/2 Stunde auf dem WC sitzen bleiben, damit sich Colon und Rectum vollständig entleeren können. Der gleiche Katheter kann etwa 1 Jahr lang benützt werden.

Titrieren (Abstimmen) der Einlaufmenge und des Substrates

Prinzipiell wird mit derjenigen Menge NaCl 0,9% (= 2 Teelöffel Salz auf 1 l Wasser) begonnnen, die für den Colon-Kontrasteinlauf (CKE) verwendet wurde. Falls kein CKE durchgeführt wurde, gilt als Faustregel eine Menge von 10 – 20 ml /kg KG.

Episoden von Schmieren oder unerwartete Defaekationen werden als “Unfälle” beurteilt. In dieser Situation muss entweder die Flüssigkeit oder die Konzentration des Salzes erhöht oder das dem Einlauf beigefügte Substrat geändert werden, z.B. Wechsel von Salz auf Practo-Clyss, Schmierseife oder Dulcolax. “Unfälle” bei Patienten mit Inkontinenz resp. Diarrhoe werden als Misserfolg in der Behandlung beurteilt, d.h. die Motilität des Colons wird offenbar ungenügend gebremst. In diesen Fällen muss eine striktere Diät eingeleitet und die Medikation erhöht werden.

Initial muss der Effekt der Einläufe bei obstipierten Patienten durch Abdomenübersichtsbilder (Röntgenbilder) kontrolliert werden. Nur so kann sichergestellt werden, dass das Colon durch die Massnahmen des Bowel Managements vollständig entleert wird. Es ist streng darauf zu achten, dass diese Abdomenleeraufnahmen unmittelbar, d.h. max. 1 Std. nach stattgefundenem Einlauf gemacht wird, weil sie sonst nicht aussagekräftig ist. Man darf und kann sich nicht auf die digitale rektale Untersuchung verlassen.

Sollte sich auf diesen Aufnahmen zeigen, dass sich noch Stuhl im Colon befindet, so muss die Einlaufmenge erhöht werden. Falls der Patient ein grösseres Volumen nicht toleriert, muss die Konzentration des Salzes erhöht werden oder zusätzlich Schmierseife oder Dulcolax dem Einlaufwasser beigegeben werden. Das Programm kann nur als erfolgreich beurteilt werden, wenn der Patient während 3 Tagen konsekutiv keine „Unfälle“ hat.

WC-Training

Bei Kleinkindern sollte der Einlauf 1 Stunde nach dem Frühstück verabreicht werden. Bei Schulkindern 1 Stunde nach dem Abendessen. Anschliessend soll das Kind für mind. 30 Minuten auf dem WC sitzen (siehe oben). Um eine gute Mitarbeit des Kindes zu erzielen, ist es wichtig, dass es in dieser Zeit abgelenkt, resp. beschäftigt ist, z.B. Hausaufgaben, Spiele, Game Boy, Comic-Hefte, etc.

Langzeitmanagement

Die Mitarbeit von allen Bezugspersonen ist enorm wichtig für die konsequente Durchführung, die Beobachtung und die Protokollierung.

Das erklärte Ziel ist die weitgehende Selbständigkeit von Eltern oder älteren Patienten in der Durchführung des Bowel Managements. Arzt resp. Schwester sollten schlussendlich nur noch als Berater zur Verfügung stehen. Bei Therapieänderungen kann es zu Rückfällen kommen. Aus diesem Grunde sollten Umstellungsversuche und Veränderungen während den langen Schulferien wenn möglich zu Hause gemacht werden. Selbständigkeit und Eigenverantwortung des Kindes, sofern möglich, sollen stark gefördert werden.

Klassischerweise besteht das Bowel-Management, insbesondere wenn es als befristete Massnahme angesehen wird, in der regelmässigen repetitiven Applikation von retrograden Einläufen. Bei längerdauernden Programmen wird man sich Gedanken machen, ob zur Optimierung resp. Vereinfachung des Managements allenfalls antegrade Einläufe vorzuziehen wären.

Antegrade Einläufe sind effizienter als retrograde. In einigen Fällen verlangt die Behinderung des Patienten nach einer Installation für antegrade Einläufe.

Der Zugang wird als Katheter- resp. Buttoncoecostomie konzipiert. Die Vorteile gegenüber einem Mitrofanoff-Stoma (Appendicostomie oder Monti-Procedure) liegen in der Vermeidung von stomabedingten Komplikationen sowie darin, dass die Stomie leicht und ohne weiteren Eingriff rückgängig gemacht werden kann. Neuerdings werden auch Sigmoidostomien zur effizienteren Auswaschung des Sigmas und Rektums vor allem bei Patienten ohne „slow transit“ favorisiert.

Ernährungsberatung:

In jedem Fall müssen die Massnahmen von einer professionellen Ernährungsberatung begleitet sein.


Literatur:

1.Abes, M. and H. Sarihan, Injection Sclerotherapy of Rectal Prolapse in Children with 15 Percent Saline Solution. Eur. J. Pediatr. Surg., 2004. 14: p. 100-102.

2.Cascio, S., et al., MACE or coecostomy button for idiopathic constipation in children: a comparison of complications and outcomes. Pediatr. Surg. Int., 2004. 20: p. 484-487.

3.Churchill, B., M.,, D. De Ugarte, A.,, and J. Atkinson, B.,, Left-Colon antegrade Continence Enema (LACE) Procedure for Fecal Incontinence. J. Pediatr. Surg., 2003. 38: p. 1778-1780.

4.El Hadda, M. and J.J. Corkery, The Anus in the Newborn. Pediatrics, 1985. 76: p. 927-928.

5.Godbole, P.P., A. Pinfield, and M.D. Stringer, Idiopathic Megarectum in Children. Eur. J. Pediatr. Surg., 1999. 11: p. 48-51.

6.Hamada, Y., M. Sato, and K. Hioki, Anal canal duplication in childhood. Pediatr. Surg. Int., 1996. 11: p. 577-579.

7.Ishitani, M., B., and B. Rodgers, M.,, Anteriorly displaced anus: an under-recognized cause of chronic constipation. Pediatr. Surg. Int., 1991. 6: p. 217-220.

8.Jones, N.M., et al., Paediatric anal endosonography. Pediatr. Surg. Int., 2003. 19: p. 703-706.

9.Khan, A.R., G.M. Vujanic, and S. Huddart, The constipated child: how likely is Hirschsprung's disease? Pediatr. Surg. Int., 2003. 19: p. 439-442.

10.Langer, J.C., Persistent Obstructive Symptoms after Surgery for Hirschsprung's Disease: Development of a Diagnostic and therapeutic Algorithm. J. Pediatr. Surg., 2004. 39: p. 1458-1462.

11.Lee, S.-C., et al., Currarino triad: Anorectal Malformation, Sacral Bony abnormality, and Presacral Mass - A Review of 11 Cases. J. Pediatr. Surg., 1997. 32: p. 58-61.

12.Lee, S.L., et al., Surgical Management of chronic Unremitting constipation and Fecal Incontinence Associated With Megarectum: A Preliminary Report. J. Pediatr. Surg., 2002. 37: p. 76-79.

13.Meier-Ruge, W.A., et al., Updated Results on Intestinal Neuronal Dysplasia (IND B). Eur. J. Pediatr. Surg., 2004. 14: p. 384-391.

14.Paidas, C., Fecal Incontinence in Children With Anorectal Malformations. Sem. Pediatr. Surg., 1997. 6: p. 228-234.

15.Pearl, R.K., et al., Island Flap Anoplasty for the treatment of Anal Stricture and Mucosal Ectropion. Dis. Col. & Rect., 1990. 33: p. 581-583.

16.Pena, A. and M. El Behery, Megasigmoid: A source of pseudoincontinence in children with repaired anorectal malformations. J. Pediatr. Surg., 1993. 28: p. 199-203.

17.Poenaru, D., et al., The Pediatric Bowel Management Clinic: Initial results of a Multidisciplinary Approach of Functional Constipation in Children. J. Pediatr. Surg., 1997. 32: p. 843-848.

18.Poenaru, D. and Y. Salam, Anal Fistula in Infants: Etiology, Features, Management. J. Pediatr. Surg., 1993. 28: p. 1194-1195.

19.Tackett, L.D., et al., Appendiceal Versus Ileal Segment For Antegrade Continence Enema. J. Urol., 2002. 167: p. 683-686.

20.Vanneuville, G. and more, Polypoid Formations at the Anal Margin in Infants Less than Two Years Old. Eur. J. Pediatr. Surg., 1995. 5: p. 164-166.

21.Watanabe, Y., T. Todani, and S. Yamamoto, Conservative management of fistula in ano in infants. Pediatr. Surg. Int., 1998. 13: p. 274-276.

22.Willis, R.A., Faecal Incontinence - Willis Home Bowel Washout Programme. Z. Kinderchir., 1989. 44: p. 46-47.

23.Youssef, N.N., et al., Is There a Role for Surgery Beyond Colonic Aganglionosis and Anorectal Malformations in Children with Intractable Constipation? J. Pediatr. Surg., 2004. 39: p. 73-77


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