Mekoniumprobleme des Neugeborenen aus chirurgischer Sicht

1. Verzögerter oder fehlender Mekoniumabgang

2. Mekoniumpfropf

3. Mekoniumileus

4. Mekoniumperitonitis

5. M. Hirschsprung

1. Verzögerter oder fehlender Mekoniumabgang

Zeitpunkt des normalen Mekoniumabganges:

Termingeburt: bei 99,8% innerhalb der ersten 48 Std
Frühgeburt: bei 94% innerhalb der ersten 48 Std

Ursachen:

Atresien:

Anorectal
Colon
ÝIleum

Untersuchung:

Status: Allgemein: Sepsiszeichen, ANS, Neurologie
Abdomen: Darmgeräusche, Spannung, Resistenz
Anus: Lokalisation, Durchgängigkeit
Rectal: Muskeltonus

Labor:

Sepsis: Blutbild, CRP (Blutkultur?)

Mütterliche Drogen: Drogenscreening bei Mutter und Kind
Hypermagnesiämie: Mg-Spiegel beim Kind
Hypocalcämie
Parathyroidale Dysfunktion
Hypothyreoidismus: T3, T4, TSH

Röntgen:

Abdomen: liegend und hängend
Kolonkontrasteinlauf, falls Patient symptomatisch

2. Mekoniumpfropf

Definition: Benigne Form einer Colonobstruktion des Neugeborenen bedingt durch einen festen, weissen Schleimpfropf.

Unter dem Begriff 'meconium plug obstruction' werden alle Obstruktionen durch einen Mekoniumpfropf im Bereich des Colons zusammengefasst (im Gegensatz zum 'Mekoniumileus' wo die Obstruktion im Bereich des Dünndarmes vor der Ileocoecalklappe liegt).

Grundsätzlich ist eine Obstruktion auf jedem Niveau des Colons möglich. Am häufigsten findet sich der Mekoniumpfropf im Bereich des Rectums, aus dem er mittels Einläufe ausgespült werden kann. Ursache für diese Obstruktion kann einerseits ein sog. Mekoniumpfropfsyndrom per se, d.h. ohne besondere Ursache sein (ca. 50%) , andererseits können ihr rel. häufig ein M. Hirschsprung (ca. 40%) oder eine cystische Fibrose zu Grunde liegen, weshalb bei einem Mekoniumpfropf diese beiden Krankheiten immer aktiv ausgeschlossen werden müssen. Die Diagnose 'Mekoniumpfropfsyndrom' darf erst nach Ausschluss dieser beiden Erkrankungen gestellt werden. Eine Mekoniumpfropfobstruktion kann auch in Zusammenhang mit einem 'small left colon syndrome' vorkommen (ca. 20%).

Ursache: Siehe oben: Mekoniumpfropfsyndrom, M. Hirschsprung, CF, hypoplastisches linkes Colon (samll-left-colon-Syndrom).

Die Neonatologen nennen eine funktionelle Colonträgheit bei Frühgeborenen auch Mekoniumpforpfsyndrom. Des weitern kommen Hypermagnesiämie (reduziert Freisetzung von Acetylcholin mit nachfolgender myoneuronaler Depression) und eine Hypoglycämie bei mütterlichem Diabetes (Hypoglykämie führt zu gesteigerter Glucagonproduktion, welches die Darmaktivität senkt) in Frage.

Klinik: Praktisch gleich wie Mekoniumileus, geblähtes Abdomen, radiologisch geblähte Darmschlingen, fehlender Mekoniumabgang.

Therapie: Bariumeinlauf, NaCl- oder Ringerlactat-Einlauf

Verlauf: Nach Absetzen des Mekoniumpfropfs normales dünnflüssiges Mekonium und Luft.

Prognose: Im allgemeinen sehr gut, kann aber auch erstes Symptom eines Morbus Hirschsprung oder einer CF sein.

Abklärungen: Schweisstest und Rectumschleimhautbiopsie (zum Ausschluss einer CF oder einer Aganglionose)

3. Mekoniumileus

30 - 40 % der tiefen Dünndarmverschlüsse des Neugeborenen.

Definition: Obstruktion durch zähes Mekonium bedingt, im terminalen Ileum. In ca. 90% der Fälle erstes Zeichen einer CF (ca. 10% aller Patienten mit CF manifestieren sich im Neugeborenenalter mit einem Mekoniumileus), kann aber auch ohne CF auftreten.

Komplizierter Mekoniumileus = Mekomniumileus mit Perforation (durch Druck des eingedickten Mekoniums auf Darmwand und starke Kontraktion der Darmmuskulatur kommt es zu einer Ischämie mit nachfolgender Wandnekrose und Perforation), Volvulus einer Dünndarmschlinge - selten aller Dünndarmschlingen - oder mit einer Atresie. (Ca. 40% aller Fälle mit einem Mekoniumileus.)

Pathophysiologie: Intestinale Sekretion von hyperviscösem Schleim und pathologische Zusammensetzung des Mekoniums (zu hoher Albuminanteil).

Pathologie: Distales Ileum vor der Ileocöcalklappe enthält graue perlschnurartig aneinandergereihte Mekoniumballen. Proximales Ileum dilatiert gefüllt mit teerigem Mekonium, welches wie Kaugummi an einem Teppich an der Dünndarmschleimhaut klebt. Proximal davon flüssiger mekoniumhaltiger Dünndarmsaft. Das unbenutzte Colon ist nicht entwickelt (Mikrocolon). In 50% kommt es zu einer Perforation bedingt durch Volvulus oder lokale Gangrän oder beides (sog. komplizierter Mekoniumileus).

Klinik: Fehlender Mekoniumabgang, geblähtes Abdomen, galliges Erbrechen.ÝCa. 20% der Mütter haben ein Polyhydramnion. 10-33% haben eine positive Familienanamnese bezüglich CF. Kleiner Anus und Rectum, was als Analstenose oder Atresie fehlinterpretiert werden kann. Vermehrte Darmperistaltik, Venenzeichnung über dem Abdomen.
Komplizierter Mekoniumileus mit Perforation: Akuter Beginn miestens innerhalb der ersten 24 Std post partum, zunehmende Abdominalblähung, teils kombiniert mit ANS, Pneumoperitoneum, Peritonitis mit oder ohne Erythem und Oedem der Bauchwand.Ý Die Kinder sind in der Regel hypovoläm, septisch, schwer krank.

Diagnostik CF:
Schweisstest: bei Neugeborenen ist eine genügende Schweissgewinnung sehr schwierig. Papierstreifentest (Albustix): zeigt excessive Albuminmengen im Mekonium (Norm 3mg Albumin/ gr Mekonium). Bei CF über 80mg Albumin/ gr Mekonium, oft falsch-positiv, deshalb wenig spezifisch.

Röntgen: Abdomen leer hängend: geblähte Darmschlingen grobgranulieres, seifenblasenähnliches Muster im rechten Unterbauch aufgrund der Mischung von Luftblasen mit dickem Mekonium (sog. Neuhauserísches Zeichen oder "soap bubble"), oft keine Spiegel.
Verkalkungen weisen auf eine pränatale Peritonitis hin. Eine grosse dichte Masse mit Kalkspritzern oder verkalkungen des Randes spricht für eine Pseudocyste, resp. cystische Mekoniumperitonitis (s.u.). Eindrückliche Spiegel sind ein Hinweis auf eine Atresie oder Volvulus. Ascites und Pneumoperitoneum sprechen für eine postpartale Perforation.

Differentialdiagnose: Aganglionose, Hypothyreoidismus, funktionelle Darmunreife, Colonatresie, Mekoniumpfropf, Hypoplasie des linken Colons.

Therapie: Gastrografin-Einlauf - nur bei gut hydrierten Patienten (cave: Exsiccose wegen hyperosmolarem Kontrastmittel mit massivem Flüssigkeitsverlust in den Darm) unter antibiotischer Abgeschirmung - oder Fluimucil -einläufe (N-Acetylcystein 4%). Dadurch wird das Mikrocolon aufgedehnt und das zähe Mekonium etwas aufgelöst. Die Untersuchung sollte nicht länger als 45 Minuten dauern und in Anwesenheit eines Kinderchirurgen erfolgen ( Perforationsgefahr). Falls etwas Mekonium gefördert werden kann, ist eine Wiederholung des Einlaufs gerechtfertigt und erfolgversprechend. Oft sind mehrere Einläufe über einige Tage nötig bis das Mekonium vollständig entfernt und der Ileus gelöst ist. Gastrografineinläufe sind in ca. 40%-60% aller unkomplizierter Fälle erfolgreich.

Indikationen für chirurgischen Eingriff: Komplizierter Mekoniumileus, d.h. bei Vorliegen eines Volvulus, Gangrän, Perforation, Peritonitis, Dünndarmatresie oder falls Einläufe erfolglos waren oder zu einer Komplikation wie Perforation geführt haben.
Ein wesentliches Problem ist es das teerartige Mekonium zu entfernen und eine Kontinuität zwischen dem geblähten Ileum und dem Mikrocolon herzustellen.

Operation:
BeiFällen von kompliziertem Mekoniumileus wird in der Regel eine Resektion mit nachfolgender End-zu-End-Anastomose vorgenommen.
Bei unkomplizierten Fällen, die eine Operation notwendig machen wird heute meistens eine Enterotomie mit Ausspülen des viskösen Mekoniums durchgeführt. Allenfalls ist das Anlegen einer (meist doppelläufige) Enterostomie erforderlich.

Postoperatives Management: Betreuung auf Intensivstation, Magensonde bis Darmfunktion normalisiert ist. Ileussituation dauert meist 7 - 21 Tage, deshalb meistens ab dem 2.Tag parenterale Ernährung erforderlich. 24-36 Stunden postoperativ NaCl-Einläufe rectal und durch allfällige Stomie, evtl. weitere Spülungen mit N-Acetylcystein (Fluimucil 4%).

Kinder mit einem Mekoniumileus, welche die ersten 6 Monate überleben, haben anschliessend dieselbe Prognose wie ein Patient mit CF ohne Mekoniumileus.

4. Mekoniumperitonitis:

Definition: Aseptische, chemische oder Fremdkörper-bedingte Peritonitis als Folge von Mekonium in der Bauchhöhle verursacht durch eine pränatale Perforation. Meist Folge einer Perforation wegen pränataler Obstruktion aufgrund eines Mekoniumileus (grosser Mekoniumbolus führt zu ischämischer Nekrose), Atresie, Stenose oder Volvulus. Seltener bei inneren Hernien, congenitalen Briden, Invagination oder Perforation eines Meckel´schen Divertikels.
In 10 -20 % der Fäle bleibt die Ursache ungeklärt.

Klinik: Direkt postpartal stark ausladendes Abdomen, Bauchwanderythem und gelegentlich Oedem, erweiterte Venen, gespanntes Abdomen. Gelegentlich ist eine Masse palpabel. Praktisch in allen Fällen galliges Erbrechen. Oft sekundär Atemprobleme (durch Hochdrängung des Zwerchfells) und Hypovolämie wegen Flüssigkeitsverlusterlust in den dritten Raum.
Geschieht die Perforation früh in der Schwangerschaft, kann sie sich bis zur Geburt wieder verschlossen haben. Die chemische Peritonitis kann eine Fremdkörperreaktion auslösen. Radiologisch sind Verkalkungen sichtbar (cave: intraluminal verkalktes Mekonium, d.h. durch Urin imprägniertes Mekonium bei urorectalen Fisteln). Kommt es kurz präpartal zur Perforation, sind oftmals keine Verkalkungen sichtbar. Postpartum kommt es innert Stunden zur Ausbildung einer bakteriellen Peritonitis.

Pathologie: (drei Typen)
I. Fibroadhäsiv: Steriles Mekonium verursacht eine chemische Peritonitis bedingt durch Verdauungsenzyme. Dies führt zu straffen bindegewebigen Adhäsionen und Darmverklebungen. Der Ort der Perforation ist gelegentlich nicht mehr auffindbar, da er verklebt ist.
II. Cystisch: Wenn die fibroplastische Reaktion die Perforation nicht verschliessen kann und das Mekonium weiterhin in die Peritonealhöhle austritt. Adhärente teils nekrotische Darmschlingen werden von der Cyste ins hintere Abdomen verdrängt. Die zystische Höhle mit einer meist schwartigen, von Verkalkungen durchsetzten Wand begrenzt. Vergrösserung durch entzündliches Exsudat und durch nachfliessendes Darmsekret. Radiologisch findet sich ein Flüssigkeitsspiegel quer durch das Abdomen, darüber scharfbegrenzte Luftblase.

III. Generalisiert: Mekonium ist in der ganzen Bauchhöhle verteilt. Die Adhäsionen sind mehr fibrinös als faserig. Eine generalisierte Mekoniumperitonitis tritt auf, wenn es kurz vor oder während der Geburt zur Perforation kommt.

Therapie: Bei asymptomatischen Verkalkungen sind keine invasiven Massnahmen notwendig. Eine operative Revision ist praktisch bei allen Formen der Mekoniumperitonitis indiziert. Sie ist bei jeder intestinalen Obstruktion notwendig. Primär wird meist eine doppelläufige Enterostomie angelegt.

5. M. Hirschsprung

Klinik: sehr variabel.
Bei Neugeborenen: verspäteter Mekoniumabgang, intestinale Obstruktion, Enterocolitis (kann mit NEC verwechselt werden), Durchfall, Kreislaufprobleme, selten Sepsis bei toxischem Megacolon.

Diagnostik: Endomanometrie (fehlende Internusrelaxation ist praktisch beweisend), Rectumschleimhautsauggbiopsien.
Höhenlokalisation initial oft mittels unabgeführtem Colonkontrasteinlauf möglich.

Therapie:
Abhängig von der Ausdehnung des aganglionären Segmentes.
< 4cm: posteriore Sphinceterektomie
> 4cm: Durchzugsoperation nach Swenson, Duhamel, Soave etc.
Heutzutage in der Regel primäre Durchzugsoperation, sofern Patient mit konservativen Massnahmen (regelmässige Einläufe und Stuhentleerungen, idealerweise unter Muttermilchernährung) keine Probleme (massiv geblähter Bauch etc) oder Komplikationen (Gedeihströung, Erbrechen, Enterocolitis etc.) zeigt.

  http://www.kinderchirurgie.ch