Epidemiologisch ist interessant, dass 25% aller neu entdeckten Fälle
entzündlicher Darmerkrankungen bei Patienten auftreten, die jünger
als 20 Jahre alt sind.
Die Pathogenese dieser Krankheiten ist nach wie vor nicht klar. Die
Suche nach genetischen Markern hat gezeigt, dass eine Assoziation der entzündlichen
Darmkrankheiten mit Klasse II Allelen des HLA Komplexes von Chromosom 6
besteht, nämlich der Colitis ulcerosa mit HLA-DR2 und Morbus Crohn
mit HLA-DR1, DQ5. Neuste Untersuchungen zeigen aber, dass es wahrscheinlich
ist, dass das Immunsystem der Darmmukosa gegenüber normalen intraluminalen
Stimuli abnormal reagiert.
Bei den meisten Patienten äussern sich die Krankheiten mit leicht
blutiger Diarrhoe und Bauchschmerzen, die häufig schwierig von einer
Gastroenteritis zu unterscheiden sind. Bei Patienten mit einem Morbus Crohn
mit Befall des Dünndarms äussert sich die Krankheit vielfach
mit einer Malabsorption, Diarrhoe, Bauchschmerzen, Wachstumsretardierung,
Gewichtsverlust und Anorexie.
Ê
Die Diagnose Morbus Crohn resp. Colitis ulcerosa basiert auf klinischer
Symptomatik, Laboruntersuchung, endoskopischen Befunden, Histologie, der
Mukosa und radiologischen Befunden sowie dem Ausschluss anderer Ursachen.
Eine extensive Colonoskopie ist bei Patienten mit schwerer Colitis, wegen
dem Risiko einer Perforation oder Blutung, kontraindiziert. Die primäre
Rolle der Radiologie ist die Evaluation eines Befalles des Dünndarmes.
25-35 % aller Patienten mit einer entzündlichen Darmerkrankung
haben mindestens eine extraintestinale Manifestation. Diese kann vor Beginn
der
gastrointestinalen Symptome, während der Erkrankung oder sogar
nach einer Colektomie wegen Colitis ulcerosa auftreten.Auch die Colitis
ulcerosa kann sich mit extraintestinalen Symptomen manifestieren, dies
ist jedoch bei Morbus Crohn wesentlich häufiger. Extraintestinale
Manifestationen umfassen einerseits Hautmanifestationen, nämlich Erythema
nodosum und Pyoderma gangränosum sowie Gelenksentzündungen. Letztere
befallen ca. 10% aller Patienten und treten vor allem als Arthritiden der
Knie, Sprunggelenke, Hüften, Handgelenke, Ellbogen und Interphalangealgelenke
auf. Andererseits können ophthalmologische Manifestationen mit einer
breiten Palette mit Episcleritis, Uveitis, Randkeratitis, Conjunctivitis,
Scleritis, ein Orbitapseudotumor, Neuritis des Nervus opticus sowie ischämische
Neuropathie des Opticus und Vasculitis der Retina vorkommen. Des Weiteren
sind zahlreiche Befunde an Leber und Gallenwegen beschrieben worden. Diese
umfassen Cholangitiden, chronisch aktive Hepatitis, Zirrhose, Gallengangskarzinome,
Amyloidose, Leberabszess und Cholelithiasis. Die primäre sklerosierende
Cholangitis ist wahrscheinlich die häufigste hepatobiliäre Komplikation
der entzündlichen
Darmerkrankungen. Die Cholelithiasis tritt häufig bei Patienten
mit einem Morbus Crohn mit Befall des terminalen Ileums auf oder bei Patienten,
bei denen eine Resektion des Ileums vorgenommen werden musste. Unter den
renalen Komplikationen ist die Nephrolithiasis relativ häufig. Weitere
extraintestinale Manifestationen sind Pankreatitis, fibrosierende Alveolitis,
die interstitielle Pneumonitis, Perikarditis und periphere Neuropathien.
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Corticosteroide sollen nur zur Induktion einer Remission eingesetzt
werden, da sie bei chronischer Anwendung keinerlei Effekt haben. Sulfasalzin
ist nur bei Befall des Colons effektiv und Metronidazol hat einen günstigen
Einfluss bei akutem Morbus Crohn, speziell bei perianalem Befall.
Da die Colitis ulcerosa auf das Colon beschränkt ist, ist natürlich
eine Colektomie kurativ. Es sind verschiedene anorektale Durchzugsverfahren
beschrieben. Etwa 15% aller Patienten leiden postop. an einer sog. ³Pouchitisã.
Indikationen zur Colektomie sind eine unbehandelbare Krankheit , eine therapierefraktäre
Wachstumsstörung, ein toxisches Megacolon, Hämorrhagie, eine
Perforation sowie Prophylaxe hinsichtlich maligner Entartung.
Da der Morbus Crohn eine Krankheit ist, die den Patienten lebenslang
begleitet, soll immer Risiko und Vorteil einer chirurgischen Intervention
sorgfältig abgewogen werden. 50-70% aller Kinder mit einem Morbus
Crohn mussten sich innerhalb von 10-15 Jahren nach Diagnosestellung einem
chirurgischen Eingriff unterziehen. Die Indikationen in diesen Fällen
sind meist Versagen der medikamentösen Therapie, eine intestinale
Obstruktion, gastrointestinale Blutung, Perforation, Fistulierung, Wachstumsverzögerung,
ein Karzinom oder eine obstruktive Uropathie.
Ê http://www.kinderchirurgie.ch