Dysganglionosen

  • Hypoganglionose

    • Schwierige Diagnose, erst zusammen mit Klinik (Megacolon) : spärliche Nervenfasern und Ganglien zellen im Plexus submucosus grosse Anzahl von Biopsien aus verschiedenen Höhen des distalen Colons notwendig gleichzeitig auch Dehydrogenase-Reaktion durchführen: Zahl und Grösse der Ganglienzellen im Plexus submucosus Diagnose erst anhand des Resektates : Ganglienzellen im Plexus myentericus pro Längencentimeter um den Faktor 10 nieriger als normal, Plexuslänge und Plexusfläche ebenfalls niedriger. Plexusabstände aber praktisch unverändert.

    Differentialdiagnose: Dysganglionose des Plexus submucosus = Neuronale intestinale Dysplasie Typ B mit Hyperplasie des Plexus submucosus mit Riesenganglien (s.u.).

    Häufig besteht proximal eines aganglionären Hirschsprungsegment ein +/- langer hypoganglionärer Abschnitt. Eine Hypoganglionose erscheint als massive Hypertrophie der Ringmuskulatur, oft auch kombiniert mit persistierendem Megacolon.

  • Die neuronale intestinale Dysplasie

    • 1972 erstmals beschrieben

    Neuronale intestinale Dysplasie Typ A (Aplasie/Hypoplasie des Sympathicus)

    Mässig starke Steigerung der Ach-Aktivität parasympathischer Nervenfasern in Muscularis mucosae und Lamina propria mucosae sowie gesteigerte Aktivität in den Nervenfasern der Ringmuskulatur und Vorhandensein eines zuweilen hyperplastischen Plexus myentericus mit Heterotopie.

    Bei der Hypoplasie/Aplasie des Sympathicus führt eine mangelnde Depolarisierung des Plexus myentericus zu einer Steigerung der Acetylcholinesterase-Aktivität.

    Aeussert sich vorallem mit Entzündungen im Bereich der Colonschleimhaut. Eine ulcerierende Colitis muss den Verdacht auf eine neuronale intestinale Dysplasie Typ A lenken.

    Klinik: Darmspastizität, Diarrhoe, blutige Stühle und hirschsprungartige Symptomatik.

    Häufigkeit 2%

    Tritt lokalisiert oder in generalisierter Form auf.

    Pathogenese: Mangel an Nerve growth-factor.

    Neuronale intestinale Dysplasie Typ B (Dysganglionose des Plexus submucosus)

    Hyperplasie des Plexus submucosus: Riesenganglienzellen in den Nervenfasern der Submucosa: Hemmung der Auswanderns der Ganglienzellen.

    Ausgeprägte Megacolonbildung,wahrscheinlich als Folge fehlender Druckrezeptoren des Plexus submucosus Therapie: in der Regel konservativ, da nur eine sehr träge Darmtätigkeit besteht.

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