Abdominales Lymphangiom (lymphatic cystic vascular malformation)

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Abdominales Lymphangiom (lymphatic cystic vascular malformation = retroperitoneale Cyste, Omentumcyste)

Histologie:

Die histologischen Kriterien sind [1]:

1. flaches endotheliales Epithel
2. kleine lymphatische Räume
3. übermässig viel lymphatisches Gewebe
4. glatte Muskulatur in den Cystenwänden
5. Schaumzellen mit lipoidem Material

( ≠ Mesenterialcyste: Ursprung = Mesothel)

Pathogenese [2]:

Blockade der Entwicklung von lymphatisch-venösen Verbindungen während der Embryogenese. Absenz von primitiven Lymphsäcken führt zu cystischen Läsionen. Die Persistenz des retroperitonealen Sackes ist Ausgangspunkt der retroperitonealen und mesocolischen Cysten. Die kongenitale Pathogenese wird unterstützt durch Berichte von pränatal diagnostizierten Fällen und dadurch, dass die meisten Fälle vor dem Alter von 5 Jahren diagnostiziert werden.

Lokalisation

Mabrut et al [2]:

• 86 % im Mesenterium gelegen

Merrot et al [3]: n= 21

• 76% intraabdominal
• 24% retroperitoneal

Symptome [4]:

• Tumor  25%
• Pseudoaszites 16%
• Akutes Abdomen           
• Ileus 30%
  • Kompression
  • Volvulus
• Invagination
• Anämie (Einblutung)
• Syndrome fébrile [2]

Komplikationen:

• Infektion
• Intestinale Obstruktion
• Volvulus
• Torsion
• Hämorrhagie
• Ruptur

Abklärungen [2]:

• kleine Läsionen: US
• grössere Tumore: MRI mit „Gefässsequenz“  -> Einbezug zentral wichtiger Strukturen wie grosse Gefässe, Organe etc.

Nur die chir. Exploration kann über Resektabilität entscheiden.

Therapie:

Excision evtl. zusammen mit Darmsegment.

 (Mabrut [2]: 10/15 (66%) mit Darmsegement, 3/15 (20%) inkomplette Resektion wegen Kontakt mit Mesenterialgefässen)

bei Omentumcyste einfach

Konservative Verfahren sind in der Regel nicht erfolgreich. Sie führen zu Rezidiven und/oder Infektionen.

Die konservativen Massnahmen umfassen:

• Aspiration
• Marsupialisation
• laparaskop. Unroofing
• OK 432 (nur 1 Bericht)

Einige Läsionen zeigen nach einer Entzündung oder nach einer Infektion eine Regredienz [4].Hancock et al [5] empfehlen deshalb eine 3 Monate lange Beobachtungsperiode nach einer Entzündung resp. Infektion eines abdominalen Lymphangioms.

Generell gilt nach wie vor die vollständige Excision des Lymphangioms als Therapie der Wahl.

Sollte dies aber eine ausgedehnte Resektion eines vitalen Organes oder Gefässes nach sich ziehen, so  soll eine Marsupialisation als Alternative erwogen werden, obwohl diese Methode zu einem Rezidiv führen kann [6].

In der Serie von Mabrut et al [2] war eine Segmentresektion des Darmes in 66% der Fälle notwendig um eine vollständige Resektion des Tumors zu erzielen.

Eine partielle Resektion ist bei einem benignen Tumor sinnvoll resp. vertretbar wenn die Tumoranteile zentrale und wichtige Strukturen umfassen.

Follow-up (ohne Therapie):

(2 Fälle in der Serie von Konen et al [7])

• progressives Wachstum
• Multiplikation
• Zunahme der Dicke der Septen
• vermehrte Echogenität des Cysteninhaltes resp. der Flüssigkeit

Literatur:

1.           de Perrot, M., et al., Abdominal lymphangioma in adults and children. Br. J. Surg., 1998. 85: p. 395-397.

2.           Mabrut, J.Y., et al., Les lymphangiomes kystiques du mésentère et du méso-colon. Prise en charge diagnostique et thérapeutique. Ann. Chir., 2002. 127: p. 343-349.

3.           Merrot, T., K. Chaumoitre, Simeoni-Alias, J.,, and more, Abdominal cystic lymphangiomas in children: Clinical, diagnostic and therapeutic aspects: a propos of 21 cases. Ann. Chir., 1999. 53: p. 494-499.

4.           de Lagausie, P., et al., Abdominal lymphangiomas in children: interest of the laparascopic approach. Surg. Endosc., 2006.

5.           Hancock, B.J., et al., Complications of lymphangiomas in children. J. Pediatr. Surg., 1992. 27: p. 220-226.

6.           Henzel, J.H., et al., Intraabdominal lymphangiomata. Arch. Surg., 1966. 93: p. 304-308.

7.           Konen, O., et al., Childhood abdominal cystic lymphangioma. Pediatr. Radiol., 2002. 32: p. 88-94.

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