Fall der Woche 5/99

Diagnose:

Hämatometrokolpos bei inkompletter Duplikatur des inneren Genitale (Uterus didelphys mit unilateraler Vaginalatresie) mit einseitiger Nierenagenesie

Fortbildung:

Uterus didelphys mit unilateraler Vaginalatresie mit einseitiger Nierenagenesie

Bei einer inkompletten Duplikatur des inneren Genitale (Uterus didelphys mit unilateraler Vaginalatresie) bei Mädchen ist das Leitsymptom meist eine Dysmenorrhoe, die mit jeder weiteren Menstruation zunehmende Schmerzen im Unterbauchverursacht und zu einem wachsenden Tumor im kleinen Becken führen kann (1). Bei einigen Fällen etwickelt sich die Hämatometra erst nach der Menarche oder die Menarche manifestiert sich erst nach dem in der atretischen Vagina bereits eine Retention der Menstruation stattgefunden hat (2). Falls die Inspektion des Gneitale nicht eine Hymenalatresie zeigt, sollte eine Ultraschalluntersuchung angeschlossen werden (3). Falls sich dabei der Verdacht auf einen Uterus didelphys mit unilateraler Vaginalatresie mit einseitiger Nierenagenesie bestätigt ist als Therapie eine transvaginale Septostomie durchzuführen. Eine histologische Untersuchung des Präparates ist absolut notwendig, weil in einigen Fällen eine vollständige Vaginalatresie, d.h. eine reine Hemihämatometra vorliegen kann. In diesen Fällen ist ein das Rezidivrisiko gegenüber einer atretischen Doppelvagina deutlich höher (2).

Ref:
1. Hanimann B, Lüscher KP, Morger R: Uterusdoppelmissbildungen mit einseitiger Nierenagenesie, ein Bericht über 5 Fälle, Z Kinderchir 40:299-302, 1985
2. Horesjsi J.: Incomplete Reduplication of Internal Genitalia and Unilateral Renal Aplasia Syndrome, Adolesc Pediatr Gynecol 1:42-46, 1988
3. Sawyer SM, Davidson PM, Beasley SW et al: Management of hydrohaematometrocolpos syndromes, Pediatr Surg Int 4:347-350, 1989