30 - 40 % der tiefen Dünndarmverschlüsse des Neugeborenen.
Definition: Obstruktion durch zähes Mekonium bedingt, im terminalen Ileum. In ca. 90% der Fälle erstes Zeichen einer CF (ca. 10% aller Patienten mit CF manifestieren sich im Neugeborenenalter mit einem Mekoniumileus), kann aber auch ohne CF auftreten.
Formen:
einfach
kompliziert
Komplizierter Mekoniumileus = Mekomniumileus mit Perforation (durch Druck des eingedickten Mekoniums auf Darmwand und starke Kontraktion der Darmmuskulatur kommt es zu einer Ischämie mit nachfolgender Wandnekrose und Perforation und schliesslich Mekoniumperitonitis), Volvulus meist einer Dünndarmschlinge (Schlingenvolvulus) - selten aller Dünndarmschlingen - oder mit einer Atresie nach stattgehabter intrauterinem Schlingenvolvulus. (Ca. 40% aller Fälle mit einem Mekoniumileus.)
Pathophysiologie: Intestinale Sekretion von hyperviscösem Schleim und pathologische Zusammensetzung des Mekoniums (zu hoher Albuminanteil).
Pathologie: Distales Ileum vor der Ileocöcalklappe enthält graue perlschnurartig aneinandergereihte Mekoniumbällchen (Perlen resp. "pellets"). Proximales Ileum dilatiert gefüllt mit teerigem Mekonium, welches wie Kaugummi an einem Teppich an der Dünndarmschleimhaut klebt. Proximal davon zähflüssiger mekoniumhaltiger Dünndarmsaft. Das unbenutzte Colon ist nicht entwickelt (Mikrocolon). In 50% kommt es zu einer Perforation bedingt durch Volvulus oder lokale Gangrän oder beides (sog. komplizierter Mekoniumileus).
Radiologie: Das
Abdomenübersichtsbild bei einem einfachen Mekoniumileus zeigt das Bild eines "tiefen" Dünndarmileus ohne Spiegel (weil das Mekonium so zäh ist, dass es nicht zu einer Spiegelbildung kommt) mit dem sog. Neuhauser'schen Zeichen (d.h. minimste Lufteinschlüsse in die eingedickte Mekoniummasse, was zu einer feinretikulären Struktur führt). Der Colonkontrasteinlauf zeigt ein Mikrocolon ("non used colon") und allenfalls die "pellets" im distalen Ileum.
Im vorliegenden Fall zeigt das Abdomenübersichtsbild einen "hohen" Dünndarmileus, was zwingend zur Diagnose eines komplizierten Mekoniumileus führt und notwendigerweise primär eine Laparatomie nach sich zieht !!!
