Fall der Woche 4/04

Diagnose:

Congenitales lobuläres Emphysem

Fortbildung:

Congenitales lobäres/lobuläres Emphysem

Als lobäres Emphysem bezeichnet man eine Überblähung eines -selten auch mehrerer - Lungenlappen. Diesem Emphysem liegt pathophysiologisch eine Ventilmechanismus zu Grunde aber in bis zu 50% der Fälle ist keine Ursache eruierbar. Dass lobäre Emphysem als folge einer zentalen Obstruktion entwickelt sich in aller Regel erst Wochen bis Monate nach der Geburt.

Vom obstruktiven lobären Emphysem ist das sog. kongenitale lobuläre Emphysem abzugrenzen, dem alveoläre Strukturanomalien zugurnde liegen. Das kongenitale lobuläre Emphysem manifestiert sich klinisch fast immer in der Neugeborenenperiode und es kommt postnatal fast immer zu einer Progredienz. Aufgrund zunehmender Verdrängung der übrigen Lungenanteile une einer Mediastinalverschiebung kommt es zu Dyspnoe und Zyanose. Akut lebensberohliche respiratorische Symptome sind dagegen selten.
Radiologisch findet sich eine grosse überblähte Raumforderung mit Verdrängugn der übrigen intrathorakalen Strukturen. Die Pathologie findet sich gehäuft im Oberlappen, meistens links.

Bei respiratorischen Symptomen ist beim lobären Emphysem die Indikation zu Lobektomie gegeben. Das kongenitale lobuläre Emphysem bedarf im Allgemeinen immer einer chir. Resektion (Lobektomie).