Unter dem Begriff "Neutropene Enteropathie"(auch neutropene Typhlitis, neutropene Colitis oder ileocöcales Syndrom genannt) versteht man eine nekrotisierende Entzündung, welche grössere oder kleinere Segmente des Dünndarmes und des Colons befallen kann (1). Wegen einer durch antimitotische Medikamente - vorallem Cytosine arabinoside und VP 16 (3) - bedingten Schädigung der Darmwand kommt es zu einer bakteriellen Invasion. Diese führen zu einer Ulceration der Mucosa, selten auch zu einer vollständigen Nekrose der Darmwand und somit zu einer Perforation. Die Läsion kann im gesamten Darmtrakt auftreten, die Prädilektionsstelle ist jedoch das Cöcum. Pathophysiologisch liegt der Erkrankung eine Schädigung der Barrierefunktion der intestinalen Mucosa zugrunde. Die Erkrankung betrifft vorzugsweise Patienten mit einer Agranulocytose nach Beginn einer Chemotherapie wegen akuter Leukämie. Die Symptome sind unspezifisch und umfassen galliges Erbrechen, abdominale Distension und wässrige Diarrhoe mit Schmerzen im rechten Unterbauch sowie einer Resistenz (Abgwehrspannung) daselbst. Bauchschmerzen und Diarrhoe sind unter cytostatischer Therapie häufig. Patienten mit einer neutropenen Enteropathie präsentieren sich aber in der Regel mit den klassischen Zeichen einer intestinalen Obstruktion. Die Abdomenübersichtsaufnahme zeigt Ileus, freie Flüssigkeit und verdickte Darmschlingen, währenddem die Ultraschalluntersuchung die Befunde einer Typhlitis mit Verdickung der Darmwand zeigt. Differentialdiagnostisch müssen eine Colitis und Peritonitis anderer Ursache, Appendicitis, Volvulus oder das pseuoakute Abdomen bei Leukämie-Patienten ausgeschlossen werden. Die Therapie ist vorzugsweise konservativ ausser bei den seltenen Fällen mit einer Darmperforation. In der Serie von 25 Patienten von Baerg et al (3) musste bei 4 Patienten wegen einer Perforation eine rechtsseitige Hemikolektomie vorgenommen werden. Alle 4 Patienten haben überlebt. Shamberger et al (2) beschreiben eine Mortalität von 16% bei den operierten Fällen, im Gegensatz zu 5% bei konservativ behandelten Patienten. Aus diesem Grunde soll eine chirurgische Intervention nur bei klaren Zeichen einer intestinalen Perforation, Abszedierung, schwerer intestinaler Blutung, Obstruktion oder schwerer Sepsis über 24 Stunden durchgeführt werden.
Ref.
1. Huddart SN, Ball C, Gough DCS: Neutropaenic enteropathy, Pediatr
Surg Int 8: 485-487, 1993
2. Shamberger RC, Weinstein HJ, Delorey MJ et al: Medical and surgical management of typhlitis in children with acute nonlymphocytic leukaemia, Cancer 57: 603-609, 1986
3. Baerg J, Murphy JJ, Anderson R. et al: Neutropenic enteropathy: A 10-year review, J Pediatr Surg 34: 1068-1071, 1999