Forme mineur einer vesikointestinalen Fissur (Kloakenexstrophie) mit rupturierter Omphalozelenmembran
Die vesikointestinale Fissur ist die schwerste, ausgeprägteste Form der Bauchwanddefekte. Die Häufigkeit beträgt ca. 1:60'000 Geburten. Die Fehlbildung kommt durch eine unvollständiges oder fehlendes Septum urorectale zustande. Normalerweise erfolgt die Unterteilung der Kloake durch das Septum urorectale, eine Scheidewand der Splanchnopleura, die sich sowohl in cranio-caudaler Richtung als auch von beiden Seiten her zwischen Allantois und Enddarm bis auf das Niveau der Kloakenmembran vorschiebt. Wegen der Entwicklungshemmung des Septum urorectale können sich nur die seitlichen Partien der Allantois bzw. der Blasenwand entwicklen, die durch den dazwischenliegenden Enddarm in Form von zwei Hälften getrennt bleiben. Praktisch immer besteht eine mehr oder weniger grosse Omphalozele. Kaudal an diese schliesst sich eine Blasenexstrophie der besonderen Form an. Meistenst liegen zwei oder mehrere Darmfisteln vor. Die obere Fistel entspricht in der Regel einer Verbindung zum unteren Ileum oder Coecum. Postnatal kommt es infolge der Bauchpresse häufig zu einer Evagination dieser Darmfisteln mit Entleerung von Mekonium aus der proximalen. Caudal besteht eine Colonfistel. Das Colon ist kurz und rudimentär und es besteht immer eine Analatresie. Die Variation der Genitalfehlbildung ist ausgesprochen vielgestaltig. Obligat ist eine Diastase der Symphyse. In 30-50% der Fälle finden sich zusätzlich Fehlbildungen der terminalen Wirbelsäule wie Meningo- und Myelomeningozelen. Einige Varianten der vesikointestinalen Fissur können als "formes mineures" bezeichnet werden. So kann durch ein sekundäres Vorwachsen des Mesoderms eine Hemiblase noch zum Verschluss kommen. Ein nachträglicher Verschluss beider Blasenhälften, die in ihrem caudalen Anteil kommunizieren, führt zu einer Vesica bifida. Schliesst sich das Septum urorectale bis auf eine kleine mediane Lücke, so entsteht eine Blasenexstrophie mit zentraler Darmfistel.
Abb. Vesikointstinale Fissur "formes mineures" (vorgestellter Fall = b, ohne Epispadie)
Ref: Stauffer UG, Vesikointestinale Fissur, in Kinderchirurgie, Bettex M, Genton N, Stockman M Hrsg., Thieme Stuttgart, 2. Auflage, 1982, p.8.145-8.148
(vorgestellter Fall = b, ohne Epispadie)
