Fall der Woche 3/02

Diagnose:

Cystische Dysplasie des Rete testis (mit Nierenagenesie)

Fortbildung:

Cystische Dysplasie des Rete testis

Bei der cystischen Dysplasie des Rete testis handelt es sich um einen cystischen benignen Tumor des Hodengewebes.
Die Differentialdiagnose der zystischen Veränderungen des Hodens umfassen Epidermoidzysten, Dermoidzysten, das präpubertale Teratom, den juvenilen Granulosazelltumor, die zystische Hodendysplasie, das zystische Lymphangiom, die einfache Hodenzyste sowie zystische Veränderungen nach Hodentorsion.
Rete testis = mit einschichtig kubischem Epithel ausgekleidets Kanälchennetz zwischen den Tubuli seminiferi recti und den Tubuli efferentes im Mediastinum des Hodens (Fig 1)

Fig Schema Rete testis

Obwohl die zystischen Tumore des Hodens selten sind, ist es wichtig die potentiellen Diagnosen zu kennen und das beste Management für den individuellen Patienten zu wählen. Abgesehen von der äusserst seltenen einfachen Hodenzyste mit typischem Ultraschallbefund, lässt nur die
histologische Untersuchung eine definitive Diagnose zu.

Fig 2. Histologie

In Bezug auf die Aetiologie wird am ehesten eine Malunion zwischen dem Blastem der Gonaden und dem Wolff'schen Gang vermutet. Diese Hypothese erklärt die Komination einer reanalen und testikulären Pathologie am besten.

Heute wird unter anderem auch bei Diagnosen wie z.B. bei der zystischen Hodendysplasie ein konservatives Management diskutiert (Garret et al).
Damit die Diagnose "cystische Hodendysplasie" (testicular cystic dysplasia) gestellt werden darf müssen folgende Kriterien erfüllt sein:

In eindeutigen Fällen kann heute sogar auf eine Biopsie zur Diagnosesicherung verzichtet werden (Toffolutti et al).

Das frühere Dogma alle intratestikulären Tumoren seien bis zum Beweis des Gegenteils als maligne anzusehen gilt heute nicht mehr.

Literatur:

Toffolutti T , Gamba PG, Cecchetto G et al
Testicular Cystic Dysplasia: Evaluation of 3 New Cases Treated Without Surgery
J Urol 162: 2146-2148, 1999

Garrett JE, Cartwright PC, Snow BW et al
Cystic Testicular Lesions in the Pediatric Population
J Urol 163: 928-936, 2000