Das Small Left Colon Syndrome ist eine seltene Ursache für eine intestinale Obstruktion bei Neugeborenen. Typisch sind die Zeichen einer Obstruktion im Colon, d.h. fehlender Mekoniumabgang, distendiertes Abdomen und Erbrechen. In etwa der Hälfte der Kinder mit einem Small Left Colon Syndrome liegt bei der Mutter ein Diabetes mellitus vor. Die andere Hälfte der Patienten sind septisch oder zeigen Hypoglykämien. Die isolierten Glykämien oder solche, die in Abhängigkeit von diabetischen Müttern auftreten, führen zu einer erhöhten Glucagonproduktion, welche die Colonmotilität negativ beeinflusst. Warum dieser Effekt nur das linken Colon befällt, ist unklar (1). Das Abdomenübersichtsbild zeigt distendierte Darmschlingen. Der diagnostische Colonkontrasteinlauf zeigt ein linksseitiges Mikrocolon, meistens mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm mit einem Kalibersprung im Bereiche der linken Flexur, während das Rektum und Teile des Sigmas wiederum ein normales Kaliber zeigen. Das linke Hemicolon ist auffallend kurz, d.h. in der Regel fehlt die übliche Redundanz. Die Hauptkomplikation ist eine mögliche intestinale Perforation, die meistens im Bereiche des Coekums stattfindet (2). Die Differentialdiagnose umfasst vor allem den Morbus Hirschsprung, eine Colonstenose oder einen Mekoniumileus. Der Colonkontrasteinlauf ist diagnostisch und in der Regel therapeutisch. In den meisten Fällen kommt es nach diesem Einlauf zur Entleerung von Mekonium mit nachfolgend guter Darmpassage. Gelegentlich müssen die Einläufe wiederholt werden. Eine chirurgische Therapie ist nur indiziert, wenn eine Perforation vorliegt oder die Darmpassage auch nach repetitiven Einläufen nicht ingangkommt. In den günstigen Fällen erübrigen sich Schleimhautsaugbiopsien. Ein Colonkontrasteinlauf zeigt nach 4-6 Monaten ein normales Kaliber sowie normale Entleerung des gesamten Colons. Rektumschleimhautsaugbiopsien zum Ausschluss eines Morbus Hirschsprung sind reserviert für Patienten, bei denen es nach Einläufen nicht zu einer Darmentleerung kommt (3). Da Fälle mit einer Assoziation des Syndroms mit einer cystischen Fibrose beschrieben sind, empfiehlt es sich, in der Regel einen Schweisstest zum Ausschluss dieser Diagnose durchzuführen (4).
Literatur:
1. Philippart AI, Reed JO, Georgeson KE: Neonatal small left colon syndrome: intramural not intraluminal obstruction. J Pediatr Surg 10:733-740, 1985
2. Nixon GW, Condon VR, Steward DR: Intestinal perforation as a complication of the neonatal small left colon syndrome. Am J Roentgenol 125:75-80, 1975
3. Al-Salem AH, Khwaja S, Wood BP: Radiological case of the month. AJDC 144:1273, 1273-1274, 1990
4. Grossman H, Berdon WE, Baker DH: Gastrointestinal findings in cystic
fibrosis. Am J Roentgenol 97:227-238, 1966