Kongenitales Kurzdarmsyndrom und Malrotation
Kongenitales Kurzdarmsyndrom
Das kongenitale Kurzdarmsyndrom ist eine sehr seltene Fehlbildung, die
erstmals 1969 von Hamilton et al.(1) beschrieben wurde. Die meisten bisher
mitgeteilten Fälle waren familiär. Es handelt sich beim kongentialen
Kurdamrsyndrom mit Malrotation um eine autosomal rezessive Erkrankung.Bei
Kindern mit diesem Syndrom zeigen sich die Symptome einer intestinalen
Obstruktion wie galliges Erbrechen und ausladendes Abdomen in der Regel
während des ersten Lebensmonats. Andere Symptome wie Wachstumsverzögerung,
Nahrungsverweigerung und persitierende Diarrhoe treten meist erst im Alter
von ca. 2 Monaten auf. Erez et al. (2) haben kürzlich eine Serie von
6 Kindern mit einem kongenitalen Kurzdarmsyndrom aus 3 Familien mit insgesamt
17 Nachkommen mitgeteilt. Das Verhältnis Knaben : Mädchen betrug
1 : 1. Drei Kinder zeigten in der ersten Lebenswoche Symptome im Sinne
von galligem Erbrechen. Alle diese 3 Kinder starben innerhalb der ersten
6 Monate an sepitschen Komplikationen. Die drei Langzeit-Ueberlebenden
(10, 12 und 14 jährig) zeigten während den ersten 2 Lebensmonaten
keine Symptome. Erst nach 2 Monaten wurden sie im Sinne von Ernährungsschwierigkeiten
und Diarrhoe symptomatisch. Es scheint keine Korrelation zwischen dem Auftreten
der Symptome und der gesamten Darmlänge zu geben. Nach einer Periode
totaler parenteraler Ernährung und langsamem Uebergang auf eine Disaccharid-freie,
niedrig-osmolare Ernährung können Patienten mit einem kongenitalen
Kurzdarmsyndrom überleben und ein normales Wachstum und Entwicklung
zeigen, obwohl generell die Prognose für dieses Syndrom sehr ungünstig
gestellt werden muss. Inbezug auf die Kurzdarmsymptomatik gelten die üblichen
Massnahmen mit Montoriung von Stuhl-pH, Elektrolyten, Vitaminen und Spurenelementen.
Früh, d.h. innerhalb der ersten Lebenswoche, auftretende Symptome
mit galligem Erbrechen und wässriger oder blutiger Diarrrhoe ist generell
mit einer sehr schlechten Prognose verbunden. Kinder, die rel. spät,
d.h. nach dem 2. Lebensmonat, erst Sym,ptome zeigen, scheinen eine wesentlich
günstigere Prognose zu haben.
Ref:
1. Hamilton JR, Reilly BJ, Morecki R: Short small intestine associated
with malortation: A newly described congenital cause of intestinal malabsorption.
Gastroenterology 56: 124-136, 1969
2. Abstract No 109, Abstract Book, 2nd European Congress of Pediatric Surgery,
Madrid, 1997