Bei ca. 10-15% sog. negativer Appendektomien kann diese Diagnose gefunden
werden. Es handelt sich dabei um eine rein histologische Diagnose und man
muss den Pathologen beauftragen spezifisch danach zu suchen. Es handelt
sich dabei um eine fakultative Vorerkrankung des Appendixcarcinoids.
Höfler (1) unterscheidet 3 histologische Typen:
1. Intramucinöse Form: nebst Nervenfaserproliferation vermehrt
vom Epithel isoliert gelegene endokrine Zellen
2. Axiales Neurom: ebenfalls mit Vermehrung der endokrinen
Stromazellen
3. Neuromuskuläre Proliferation in der Submucosa: ohne
Vermehrung der endokrinen Zellen
Die Symptome sind: längerdauernde Beschwerden, oft über Jahre, rezidivierend und kolikartig, oft vegetative Störungen vorallem Obstipation, Diarrhoe und Brechreiz am Höhepunkt der Beschwerden (2).
In ca. 30% der Fälle ist der Schmerzbeginn akut und eine Abgrenzung gegenüber einer akuten Appendicits ist nicht möglich.
Die Therapie ist in 96% die einfache Appendektomie.
Ref:
1. Höfler H: Neurogene Appendicopathie - eine häufige, aber
selten diagnostizierte Krankheit, Langenbecks Arch Chir 351: 171, 1980
2. Quell M, Horvath W: Die neurogene Appendikopathie - Langfristige
Ergebnisse nach Appendektomie, Chirurg 58: 597-600, 1987