Mekoniumperitonitis
Häufigkeit 1 : 35´000 Lebendgeborenen
Definition: Aseptische, chemische oder Fremdkörper-bedingte Peritonitis als Folge von Mekonium in der Bauchhöhle verursacht durch eine pränatale Perforation.
Meist Folge einer Perforation wegen pränataler Obstruktion aufgrund eines Mekoniumileus (grosser Mekoniumbolus führt zu ischämischer Nekrose), Atresie, Stenose oder Volvulus. Seltener bei inneren Hernien, congenitalen Briden, Invagination oder Perforation eines Meckel´schen Divertikels.
In 10 -20 % der Fälle bleibt die Ursache ungeklärt.
Geschieht die Perforation früh in der Schwangerschaft, kann sie sich bis zur Geburt wieder verschlossen haben. Die chemische Peritonitis kann eine Fremdkörperreaktion auslösen. Radiologisch sind Verkalkungen sichtbar (cave: intraluminal verkalktes Mekonium, d.h. durch Urin imprägniertes Mekonium bei urorectalen Fisteln). Kommt es kurz präpartal zur Perforation, sind oftmals keine Verkalkungen sichtbar. Postpartum kommt es innert Stunden zur Ausbildung einer bakteriellen Peritonitis.
Pathologie: (drei Typen)
I. Fibroadhäsiv: Steriles Mekonium verursacht eine chemische Peritonitis bedingt durch Verdauungsenzyme. Dies führt zu straffen bindegewebigen Adhäsionen und Darmverklebungen. Der Ort der Perforation ist gelegentlich nicht mehr auffindbar, da er verklebt ist.
II. Cystisch: Zur Ausbildung einer Cyste kommt es wenn die fibroplastische Reaktion die Perforation nicht verschliessen kann und das Mekonium weiterhin in die Peritonealhöhle austritt. Adhärente teils nekrotische Darmschlingen werden von der Cyste in der Regel ins hintere Abdomen verdrängt. Die zystische Höhle mit einer meist schwartigen, von Verkalkungen durchsetzten Wand begrenzt (je nach Alter der Cyste). Sukzessive Vergrösserung der Cyste durch entzündliches Exsudat und durch nachfliessendes Darmsekret. Radiologisch findet sich ein Flüssigkeitsspiegel quer durch das Abdomen, darüber eine scharf begrenzte Luftblase.
III. Generalisiert: Mekonium ist in der ganzen Bauchhöhle verteilt. Die Adhäsionen sind mehr fibrinös als faserig. Eine generalisierte Mekoniumperitonitis tritt auf, wenn es kurz vor oder während der Geburt zur Perforation kommt.
Merke: Eine Mekoniumperitonits muss nicht zwangsweise mit einem Mekoniumileus vergesellschaftet sein, ist aber häufig eine Komplikation eines Mekoniumileus (sog. komplizierter Mekoniumileus).
Colonatresie
Eine Colonatresie ist mit 5% aller intestinalen Atresisen selten. Noch seltner sind die komplexen Fälle mit vollständigem Fehlen des "Hindguts" oder im Rahmen von schweren Fehlbildungen des Urogenitaltraktes im Sinne einer Kloakenexstrophie.
Bei einer tiefen intestinalen Obstruktion ist die Colonatresie in der Differentialdiagnose vorallem zum M. Hirschsprung, eines "small left clon"-Syndroms oder auch einer Mekoniumpfropf-Obstruktion. Die Diagnose wird radiologisch mittels eines Colon-Kontrasteinlaufes (CKE) gemacht. Ganz selten ist eine Colonatresie mit einem M. Hirschsprung assoziiert.
Atresien im Bereich des rechten Colons können mittels Resektion und End-zu-End-Anastmose behandelt werden, während bei den Atresien im linken Colonanteil oder bei komplexen Situationen primär eine Colostomie angelegt werden soll.