Fall der Woche 1/08

Diagnose:

spät manifeste Zwerchfellhernie links (late presenting congenital diaphragmatic hernia)

Fortbildung:

spät manifeste Zwerchfellhernie links (late presenting congenital diaphragmatic hernia)

5-25% aller Kinder mit einer Zwerchfellhernie werden erst nach der Neugeborenenperiode symptomatisch. In solchen Fällen spricht man von "late presenting" (spät symptomatischen) Zwerchfellhernien. Mit der Zunahme der pränatalen Diagnostik ist dies Zahl drastisch gesunken. In dieser Altersgruppe ist die Mortalität sehr tief aber die Morbidität hoch. Die Symptome sind zum Teil gar nicht spezifisch. Die meisten Patienten haben entweder pulmonale (43%) oder gastrointestinale (33%) Symptome. Bei 13% liegen sowohl pulmonale wie auch gastrointestinale Symptome vor. Die spät sich manifestierende Zwerchfellhernie kann sich aber auch mit einem Spannungsgastrothorax oder einem Hämatothorax (bei incarcerierter Darmschlinge) äussern. Am häufigsten wird die Diagnose als pulmonale Fehlbildung verkannt und bei akuten Problemen eine Throaxdrainage eingelegt, die zu einer Verletzung von hernierten Strukturen führen kann. Eine Fehldiagnose kann zu einer bedeutenden Morbidität führen. Vorallem die Diagnose einer rechtsseitigen Zwerchfellhernie ist mitunter sehr schwierig. Als diagnostisches Tool genügt in der Regel ein Thorax ap-Bild mit liegender Magensonde, welche die Herniation des Magens zeigt. Gelegentlich sind aber zusätzliche Untersuchungen notwendig, wobei das Thorax-CT die Untersuchung der Wahl ist vorallem bei rechtsseitigen Hernien. In vielen Fällen (37% im Patientengut von Cigdem) findet sich intraoperativ ein Bruchsack, jedoch nur in der Hälfte aller Fälle eine Darmlageanomalie (Malrotation). Grundsätzlich ist die Prognose bei Patienten mit spät sich manifestierender ("late presenting"), resp. spät symptomatischer Zwerchfellhernie günstig.

Literatur:

Cigdem MK et al, Late Presentation of Bochdalek-Tape Congenital Diaphragmatic Hernia in Children: A 23-Year Experience at a Single Center, Surg Today (2007) 37: 642-645