Bei der 'Hernia into the cord' handelt es sich um eine besondere Form der Bauchwanddefekte mit charakteristischen Merkmalen, weshalb sie von der Omphalocele unterschieden wird und eine eigene Nomenklatur hat. Als wichtigster Unterschied ist zu erwähnen, dass bei einer Hernia into the cord in der Regel keine assoziierten Fehlbildungen vorhanden sind. Die Hernie ist definiert als eine Bruchlücke, die kleiner ist als 4 cm. Häufig findet sich ein Meckel'sches Divertikel im Bruchsack, welches oft mit der Bruchsackwand adhärent ist und gel. besteht sogar eine Fistel im Sinne eins offenen D. omphaloentericus. Aus diesen Gründen ist auch bei kleinen Brucksäcken ein einfaches Ausmelken des Bruchsackinhaltes und Abschnüren desselben nicht indiziert, sondern es muss eine formelle chirurgische Revision durchgeführt werden. In einigen Fällen - wie im vorgestellten Beispiel - findet sich ein normal breiter häutiger Nabelschnuransatz.
Diagnose |
Makroskop. Aspekt |
Assoziation mit anderen Fehlbildungen |
|---|---|---|
Nabelschnurteratom |
nodulär oder cystisch, Durchmesser max. 10 cm normaler Nabelschnuransatz |
in 50% mit anderen Malformationen assoziiiert |
Hämangiom der Nabelschnur |
nodulär, Durchmesser 0,2 bis 18cm normaler Nabelschnuransatz |
meist isolierte Fehlbildung Komplikation: intrauterine Blutung |
"Hernia into the cord" |
nodulär, Grösse < 4cm normaler Nabelschnuransatz |
meist isolierte Fehlbildung gehäuft mit Fehlbildungen des D. omphaolentericus (offener D., d.h. enterische Fistel, Meckel'sches Divertikel - siehe Bild unten) kombiniert, deshalb operative Exploration und Revision nötig |
Omphalocele |
Druchmesser > 4 cm, breiter Ansatz der Nabelschnur |
Persistenz des physiologischen Nabelbruches > 16 SSW häufig assoziiert mit anderen Fehlbildungen (Syndrome, Trisomien u.a. chromosomale Aberrationen) |
Nabelschnurcyste |
nodulär oder cystsich, meist singulär normaler Nabelschnuransatz |
meist isolierte Fehlbildung |
Nabelschnurpolyp |
nodulär, solitär, rötlich, exsudativ, gel. exulzeriert und blutend |
offener D. ompahloentericus, d.h. enterische Fistel, Meckel'sches Divertikel |
Nabelschnurhaematom (A) Nabelschnuraneurysma (B) |
A: nodulär, livid B: cystisch im US, nichtpulsatiler Blutfluss |
A: foetaler Distress B: Trisomie 18, singuläre Nablearterie, arteriovenöse Fistel |
Natalucci G et al, Your diagnosis? Umbilical cord tumor. Eur J Pediatr (2007) 166: 753-756
Bild unten: Hernia into the cord mit Ductus omphaloentericus persistens (Schleimhautrosette = Fistel des D. omphaloentericus persistens)