A. Zink und P. Sacher
Chirurgische Klinik, Universitäts-Kinderspital Zürich Schweiz

Aetiologie und Zeitpunkt der Perforation spielen eine Rolle bei der Ausbildung der verschiedenen Formen der Mekoniumperitonitis (MP). Bei einem Vollbild der Befunde mit intraabdominalen Verkalkungen, Aszites, Polyhydramnion und Darmdilatation kann eine MP bereits pränatal mittels Ultraschall diagnostiziert werden. Die Resultate der vorliegenden Serie zeigen, dass die Sensitivität des pärnatalen Ultraschalls  für Verkalkungen sehr tief ist. Eine Ultraschalluntersuchung kann auch bei noch nicht erfolgter Verkalkung des ausgetretenen Mekoniums pathognomonische Befunde zeigen, nämlich das sogenannte "snowstorm sign". Im Gegensatz zu den Angaben in der Literatur war in der vorliegenden Studie die Sensitivität für den Nachweis von Verkalkungen im Röntgenbild mit 64% grösser als in der postnatalen Ultraschalluntersuchung (57%). Die Letalität war im untersuchten Patientengut mit 24% deutlich niedrigerverglichen mit den Angaben in der Literatur (50-60%).

Einleitung

Die Mekoniumperitonitis (MP) ist eine abakterielle entzündliche Reaktion im Abdomen. Sie entsteht bei Feten oder Neugeborenen als Resultat einer intestinalen Perforation meist des Dünndarmes, wobei steriles Mekonium in die Bauchhöhle austritt. Eine Perforation mit Austritt von sterilem Mekonium ist laut Blumenthal (1) bereits ab der 18. Gestationswoche möglich. Heute gilt üblicherweise die Einteilung nach de Lorimer (2), d.h. eine fibroadhäsive Form, eine cystische Form und eine generalisierte Form, die gelegentlich durch eine mikroskopische und eine geheilte Form ergänzt wurde (3, 4). Im folgenden sollen prä- und postnatale
bilddiagnostische Befunde bei 25 Patienten mit einer MP dargestellt werden, unter spezieller Berücksichtigung der pathognomonischen Befunde sowie der Sensitivität der verschiedenen bildgebenden Verfahren.

Patientengut und Methode

Die Krankengeschichten von 25 Fällen von MP, die am Kinderspital Zürich in den Jahren 1981-1995 diagnostiziert und behandelt worden waren, wurden retrospektiv analysiert. Zu diesem Zweck wurden Bilddokumente von Patienten im erwähnten Zeitraum mit der Diagnose einer angeborenen obstruierenden
Darmerkrankung nach Vorhandensein einer komplizierenden MP durchgesehen. Berücksichtigt dabei wurden nur diejenigen Unterlagen von Patienten, bei denen die Diagnose innerhalb der ersten beiden Lebenswochen gestellt worden war.

Resultate

Am Kinderspital Zürich wurden in den Jahren 1981-1995 insgesamt 25 Kinder (9 Mädchen und 16 Knaben) wegen einer MP behandelt. Die häufigste Form war mit 11 Fällen (44 %) die generalisierte Form. Eine cystische Form bestand in 5 Fällen (20 %) und eine fibroadhäsive in 3 (12 %). In einem Fall (4 %) wurde eine mikroskopische MP gefunden. In 5 Fällen (20 %) wurde die Form der MP nicht näher bezeichnet. In 24 Fällen (96 %) war die Ursache der MP klar. Mit 15 Fällen (60 %) am häufigsten war eine Darmatresie (9 x Jejunum, 4 x Ileum, 1 x Colon descendens, 1 x Rectum). In 10 Fällen (40 %) bestand ein Dünndarmvolvulus, wobei nur bei 2 dieser 10 Fälle eine Lageanomalie des Darmes (Nonrotation) als Ursache des Volvulus beschrieben wurde. Lediglich bei 4 Kindern (16 %) wurde die Diagnose einer cystischen Fibrose gestellt. Tabelle 1 zeigt den Vergleich der Form der MP mit den wichtigsten assoziierten Diagnosen. Bei allen 25 Kindern wurde eine pränatale Ultraschalluntersuchung durchgeführt. Diese zeigte bei 16 Fällen (64 %) einen pathologischen Befund. Bei 10 Feten wurde ein Polyhydramnion festgestellt und in 9 Fällen eine Darmdilatation. 5 x wurde ein Aszites beschrieben, 4 x ein Hydrops und 1 x eine intraabdominale Cyste. Bei 2 Feten wurde der Verdacht auf eine MP geäussert. Postnatal wurde bei allen 25 Patienten initial ein Röntgenbild angefertigt. Bei 21 Kindern (84 %) wurde eine intestinale Obstruktion festgestellt. In 9 Fällen zeigten sich abdominale Verkalkungen, 5 x wurde ein Pneumoperitoneum beschrieben. Bei 2 Patienten bestand eine abdominale Masse, in einem Fall mit Verkalkungen. In 2 Fällen lag ein Aszites vor und bei einem das sogenannte Neuhauserâsche Zeichen (Gemisch von Gasblasen mit Mekonium und kleinen Verkalkungen). Tabelle 2 zeigt eine Uebersicht über die wichtigsten Befunde der initialen Abdomenübersichtsaufnahme. Bei 15 Kindern (60 %) wurde eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, die bei je 5 Fällen eine intestinale Obstruktion, resp. Aszites zeigte sowie bei 4 Fällen peritoneale Verkalkungen. Bei einem Kind zeigte sich eine verkalkte Cyste. Bei 2 Patienten wurde anhand der Ultraschalluntersuchung der Verdacht auf eine MP geäussert. Tabelle 3 zeigt im Vergleich die Befunde der pränatalen und postnatalen Ultraschallbefunde. Bei 8 Kindern (32 %) wurde eine Colonkontrastuntersuchung durchgeführt. In 4 Fällen bestand ein Mikrocolon, in 2 Fällen eine Lageanomalie des Colons. Ein Kontrastmittelstopp fand sich bei 6 Patienten, 4 x im Dünndarm und 2 x im Colon. In allen 6 Fällen handelte es sich um eine Atresie.

Diskussion

Die Diagnose MP kann gelegentlich intrauterin gestellt werden, und zwar frühestens ab der 18. Gestationswoche, sobald die Bedingungen für die Entstehung einer MP, d.h. Bildung von Mekonium und eine genügende Darmperistaltik gegeben sind (1). Nach Dillard et al. (5) beträgt das durchschnittliche Gestationsalter zum Zeitpunkt der pränatalen Diagnose 29,5 Wochen. Oft manifestiert sich die Krankheit zunächst als Polyhydramnion und oft auch als intraabdominale Masse zusammen mit einer Darmdilatation. Später bildet sich Aszites als Reaktion auf das ausgetretene Mekonium. Die intraabdominale Masse kann in der Folge verschwinden, wenn sich das Mekonium in der Bauchhöhle verteilt. Fremdkörpergranulationen, welche sich um das Mekonium bilden, sind radiologisch frühestens nach 8-10 Tagen sichtbar. Später bildet sich der Aszites oft wieder zurück. Dies ist der klassische Verlauf einer MP und gilt nur für den generalisierten Typ. Mittels Ultraschall kann das in den Bauchraum ausgetretene Mekonium allenfalls direkt nachgewiesen werden. Am häufigsten finden sich intraabdominale Verkalkungen mit Schallschatten. Noch nicht verkalktes Mekonium imponiert als disseminierte und solitäre echoreiche Areale (6). Gut darstellbar sind auch intraabdominale Cysten, deren Ränder oft verkalkt sind. Andererseits werden oft für eine MP unspezifische Befunde erhoben, wie z.B. Aszites allein oder eine Darmdilatation. Pathognomonisch für eine MP ist ein Ultraschallbefund mit intraabdominalen Verkalkungen, Aszites, Polyhydramnion und Darmobstruktion (1, 7, 8). Auch das Vorhandensein von Verkalkungen und Aszites allein ermöglicht in den meisten Fällen die Diagnose. Bei den beiden Patienten, bei denen im pränatalen Ultraschall der Verdacht einer MP geäussert wurde, fehlten aber abdominale Verkalkungen. Während bei keinem Patienten im pränatalen Ultraschall eine Verkalkung festgestellt wurde, fand sich dieser Befund jedoch bei 4 Patienten im postnatalen Ultraschall. Kleine spritzerartige intraabdominale und gelegentlich skrotale Verkalkungen sind das typische Zeichen einer MP im Röntgenbild sowie bei der Ultraschalluntersuchung. Diese Befunde werden bei 50-60 % aller Fälle erhoben. Die Kombinationen von Pneumoperitoneum und peritonealen Verkalkungen, peritoneale und skrotale Verkalkungen sowie ausladendes Abdomen, Aszites und peritoneale Verkalkungen gelten als pathognomonische Befunde. In der vorliegenden Serie zeigte das bei allen Patienten durchgeführte Röntgenbild lediglich bei 3 Fällen pathognomonische Befunde. In 6 weiteren Fällen bestanden peritoneale Verkalkungen, die den Verdacht auf eine MP zugelassen hätten. Die Verdachtsdiagnose wurde aber nur in 3 dieser 6 Fälle geäussert. Eine Ultraschalluntersuchung kann gelegentlich weitere für eine MP pathognomonische Befunde ergeben. Erstens das sogenannte Snow-storm-Sign (stark echogene Partikel unterschiedlicher Grösse wie Flocken im Aszites verteilt). Dieses tritt bei einer generalisierten MP auf bevor es zu Verkalkungen kommt. Zweitens eine verdickte, gut umschriebene verkalkte Cystenwand mit lokalen Verkalkungen des Cysteninhaltes. Dieser Befund ist pathognomonisch für die cystische Form der MP, wenn sonst keine weiteren abdominalen Malformationen vorliegen. In einem Fall der vorliegenden Serie wurde in der Ultraschalluntersuchung eine verkalkte Cyste gefunden, die Diagnose MP aber nicht gestellt. Mittels Röntgenbild und Ultraschalluntersuchung werden oft pathognomonische oder zumindest typische Befunde für eine MP erhoben. Trotz den klaren radiologischen Kriterien wird die Diagnose häufig verpasst. Insbesondere Verkalkungen sollten Anlass zu differentialdiagnostischen Ueberlegungen geben, wobei die Diagnose MP absolut im Vordergrund steht. Daneben müssen aber verkalkende Tumoren, ein Steinleiden sowie die Leber affektierende Infektionen in Erwägung gezogen werden. Bei pränatalen Ultraschalluntersuchungen sollte vermehrt auf Verkalkungen geachtet werden, insbesondere wenn Befunde wie Aszites, Polyhydramnion oder Hinweise für eine Darmobstruktion vorliegen. Bei einem Befund mit Aszites und Polyhydramnion kann auch ohne Verkalkungen die Verdachtsdiagnose MP gestellt werden. Die postnatalen Abklärungen zeigten bei 10 Patienten pathognomonische Befunde für eine MP. Die Diagnose wurde aber nur bei 2 Patienten gestellt. Die vorliegende retrospektive Analyse lässt keinen Schluss zu. Der typische Befund einer MP, nämlich die intraabdominalen Verkalkungen, sind durch ein Röntgenbild oder durch eine Ultraschalluntersuchung darstellbar. Die Analyse der Resultate deutet darauf hin, dass ein Röntgenbild sensitiver ist, wobei zur genauen Lokalisation der Verkalkungen eigentlich nicht auf eine Ultraschalluntersuchung verzichtet werden kann.

Literatur

1. Blumenthal DH, Rushovich AM, Williams RK, Rochester D: Prenatal sonographic findings of meconium peritonitis with pathologic correlation. J Clin
Ultrasound 10: 350-352, 1982
2. de Lorimer WS, Ellis DG: Meconium peritonitis. Surgery 60:470-475, 1966
3. Forouhar F: Meconium peritonitis: Pathology, evolution and diagnosis. Am J Clin Pathol 78:208-213, 1982
4. Tibboel D, Gaillard JLJ, Molenaar JC: The ãmicroscopicä type of meconium peritonitis. Z Kinderchir 34:9-16, 1981
5. Dillard JP, Edwards DK, Leopold GR: Meconium peritonitis masquerading as fetal hydrops. J Ultrasound Med 6:49-51, 1987
6. Möslinger D, Chalubinski K, Radner M, Weninger M, Rokitansky A, Bernaschek G, Pollak A: MP: Intrauteriner Verlauf - postnatales Outcome. Wien Klin
Wochenschr 107:141-145, 1995
7. Dunne M, Haney P, Sun CCJ: Sonographic features of bowel perforation and calcific meconium peritonitis in utero. Pediatr Radiol 13:231-233, 1983
8. Garb M, Riseborough J: Meconium peritonitis presenting as fetal ascites on ultrasound. Br J Radiol 53:602-604, 1980

Spontane Perforation bei Meckelâschem Divertikel mit ektoper Magenschleimhaut und Pankreasgewebe - Fallbericht
 

M. Horst und P. Sacher
Chirurgische Klinik, Universitäts-Kinderspital Zürich SchweizÊÊÊÊ 

Das Meckelâsche Divertikel ist die häufigste angeborene Fehlbildung des Gastrointestinaltraktes. Bei etwa 4% aller Patienten mit einem Meckelâschen Divertikel kommt es zu Komplikationen [1, 2], vor allem im Sinne einer Obstruktion des Gastrointestinaltraktes, gastrointestinalen Blutungen sowie Entzündung. Eine Perforation als Komplikation eines Meckel'schen Diveritkels ist vergleichsweise selten. Wir berichten über einen Fall bei dem sich das Meckel'sche Divertikel als Pneumoperitoneum wegen einer Perforation äusserte. Die Histologie zeigte sowohl ektope Magenschleimhaut wie auch Pancreasgewebe im Divertikel.

Einleitung

Das Meckelâsche Divertikel ist die häufigste angeborene Fehlbildung des Gastrointestinaltraktes. Etwa 2% der gesamten Bevölkerung weisen diese Anomalie auf. Bei etwa 4% aller Patienten mit einem Meckelâschen Divertikel kommt es zu Komplikationen [1, 2], vor allem im Sinne einer Obstruktion des Gastrointestinaltraktes, gastrointestinalen Blutungen sowie Entzündung. Eine spontane Perforation tritt bei Kindern selten auf.

Falldarstellung

Ein 4 2/12 jähriger, völlig gesunder Knabe wird mit Verdacht auf Appendicitis zugewiesen. Die persönliche Anamnese ist bland, insbesondere sind auch keine Allergien bekannt, und der Patient nimmt keine Medikamente. Am Tag vor der Spitaleinweisung fiel bei dem bis anhin vollständig gesunden Knaben eine Appetitlosigkeit auf. Am folgenden Tag traten akute diffuse Bauchschmerzen auf, jedoch ohne Fieber, Erbrechen oder Durchfall. Der Patient präsentierte sich in reduziertem Zustand mit einem Gewicht auf der 90. und einer Länge auf der 50. Perzentile. Klinisch fiel eine stossende Atmung auf, wobei kardiopulmonal keine pathologischen Befunde erhoben wurden. Die Untersuchung des Abdomens zeigte eine diffuse Peritonitis mit Klopfdolenz in allen Quadranten, jedoch keinen Loslasschmerz. Es bestand eine Druckdolenz mit Punctum maximum periumbilical links. Initial waren noch sehr spärliche, in der Folge keine Darmgeräusche mehr zu auskultieren. Die Rektaluntersuchung war bland. Die Laborwerte zeigten ein Hämoglobin von 123 g/l, Leukozyten 10,8 G/l mit 5,5% stabkernigen Neutrophilen. Natrium 133 mmol/l, Kalium 3,7 mmol/l, Kreatinin 43 µ/l und ein CRP <10 mg/l. Der Urinstatus war unauffällig.
Unter dem Verdacht einer basalen Pneumonie wurde ein Thoraxröntgenbild angefertigt, das unauffällige Befunde kardiopulmonal und bezüglich des Mediastinums zeigte. Hingegen fand sich überraschenderweise freie Luft subdiaphragmatisch beidseits. Das Abdomenübersichtsbild zeigte eine normale Gasverteilung. Bei der notfallmässigen Laparotomie fand man ein Meckel'ches Divertikel mit frischer Perforation. Es wurde eine segmentale Resektion des breitbasigen Divertikels mit End-zu-End Anastomose des Dünndarmes vorgenommen. Der Knabe erholte sich vom Eingriff sehr gut. Der Nahrungsaufbau war problemlos und die Entlassung erfolgte in bestem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Histologie zeigte ein 3 cm langes und 1,5 cm breites, blind verschlossenes Meckelâsches Divertikel mit weitgehend dünndarmtypischer Schleimhaut und herdförmig übliche Lymphfollikel. Zur Spitze des Divertikels hin fand sich ein abrupter Uebergang in Magenschleimhaut und des weiteren Pankreasgewebe in der Tunica submucosa, einschliesslich endokriner Inseln. Etwas unterhalb der Spitze des Divertikels fand sich ein von Entzündungszellen gesäumter Wandunterbruch.

Diskussion

Bei Kleinkindern ist die häufigste Komplikation des Meckelâschen Divertikels eine anämisierende gastrointestinale Blutung. Eine weitere, relativ häufige Komplikation ist ein Ileus, wobei das Meckelâsche Divertikel den älaeding pointä einer iliocolischen Invagination darstellt [3]. Als dritthäufigste Komplikation wird in der Literatur eine Entzündung erwähnt [1, 2]. Weitere Komplikationen sind Perforation, tumoröse Entartung [4] sowie die Ausbildung einer vesico-divertikulären Fistel [5]. Obwohl die Perforation eines Meckelâschen Divertikels bei Kindern vergleichsweise selten ist [1], haben Grosfeld et al. [6] in einer Uebersichtsarbeit mit 33 Patienten, die älter als 2 Jahre waren, gezeigt, dass das Meckelâsche Divertikel in ca. 12% für die Perforation im Gastrointestinaltrakt verantwortlich war. Als Ursachen der Perforation kommen eine Entzündung des Divertikels (die sog. Meckelitis oder Meckelâsche Divertikultis), ein Fremdkörper, die Ausbildung eines Enterolithen im Divertikel, eine tumoröse Veränderung des Divertikels sowie vor allem die ektope Mukosa im Divertikel in Frage. Kumar [7] hat auch eine spontane Perforation bei einem Neugeborenen beschrieben. Da die ektope Mukosa in etwa 90% aller Fälle Magenmukosa ist [9], kommt es über die Ausbildung eines Ulcus auf der angrenzenden Dünndarmschleimhaut durch die Salzsäureproduktion der ektopen Mukosa zu einer Perforation. In den allermeisten Fällen führt diese Ulceration jedoch primär zu einer anämisierenden Gastrointestinalblutung, weshalb die Diagnose bei den Kleinkindern meistens vor dem Auftreten der Perforation gemacht wird. In etwa 7% der Fälle findet sich ektopes Pankreasgewebe im Divertikel. Ausserordentlich an diesem beschriebenen Fall ist das simultane Auftreten von ektoper Magenschleimhaut und Pankreasgewebe im Meckelâschen Divertikel. In der Literatur wird diese Kombination mit nur 3% angegeben [9]. Interessanterweise finden sich in der Anamnese dieses Knaben keine Hinweise auf gastrointestinale Blutungen. Enterolithen können sich im Divertikel ähnlich wie in der Appendix entwickeln und durch Obliteration des Lumens zu einer Entzündung mit nachfolgender Perforation führen. Eine weitere Komplikation sind Fremdkörper, die sich im Divertikel verfangen und ihrerseits eine Perforation [1, 8]. Der häufigste Tumor des Meckelâschen Divertikels ist ein Leiomyosarkom, wobei eine Perforation jedoch absolut ungewöhnlich ist [4]. Aufgrund der relativ grossen Palette von möglichen Komplikationen soll ein bei einer Laparotomie zufällig entdecktes Meckelâsches Divertikel immer reseziert werden, insbesondere auch weil das Risiko einer Komplikation hoch und dasjenige der Resektion vergleichsweise klein ist [3].

Literatur

1. Andrew, D.R. and K.M. Williamson, Meckel's diverticulum-rare complications and review of hte literature. J.R. Army Med. Corps,  140: 143-145, 1994.
2. Gandy, J., P. Byrne and G. Less, Neonatal Meckel's diverticular inflammation with perforation. J. Pediatr. Surg.,  32: 750-751, 1997.
3. Marinaccio, F., A. Romondia and M. Nobili, Meckel's diverticulum in childhood. The authors' own experience. Minerva Chir.,  52: 1461-1465, 1997.
4. Tan, J.C.,K.S. Wong,C.H. Teh, et al., Perforated leiomyosarcoma of Meckel's diverticulum. Singapore Med. J.,  38: 442-443, 1997.
5. Hudson, H.M., F.H. Millham and R. Dennis, Vesico-diverticular fistula : a rare complication of MEckel's diverticulum. Ann. Surg.,  58: 784-786, 1992.
6. Grosfeld, J.L.,F. Molinari,M. Chaet, et al., Gastrointestinal perforation and peritonitis in infants and children: experience with 179 cases over ten years. Surgery,  120: 650-655, 1996.
7. Kumar, P., P. Ojha and U.K. Singh, Spontaneous perforation of Meckel's diverticulum in a neonate. Indian Pediatr.,  35: 906-908, 1998.
8. Christensen, H., Fishbone perforation through a Meckel's dicverticulum: a rare laparascopic diagnosis in acute abdominal pain. J. Laparoendosc Adv Tech A,  9: 351-352, 1999.
9. St. Vil, D., Brandt, M.L., Panic, S., et al., Mecklelâs Diverticulum in Children: A 20-Year Review. J. Pediatr. Surg.,  26: 1289-1292, 1991.