INTERNET-ZEITSCHRIFT FUER KINDERCHIRURGIE

Band 1, Nummer 1╩ 

Totale Kolonaganglionose╩

P. Sacher, R. Ziegler, A. Dietl
Chirurgische Klinik, Universitäts-Kinderspital Zürich Schweiz

Zusammenfassung :
Schlüsselwörter : Aganglionose - M. Hirschsprung╩╩╩ 

Einleitung

Eine Aganglionose des gesamten Kolons findet sich in ca. 5-19 % aller Patienten mit einem Morbus Hirschsprung (18). Die Symptome sind bei dieser Form der Aganglionose äusserst unterschiedlich und zum Teil sehr uncharakteristisch, sodass die Diagnose oft lange Zeit verpasst wird. Die von Lester-Martin (17) publizierte und später von Boley (3) und Kimura (11, 12) modifizierte Kolonpatchtechnik galt lange als operatives Standardverfahren bei totaler Kolonaganglionose. In der Folge wurden mehrere Berichte über Komplikationen dieser Operationsmethode publiziert, schliesslich wurde für diese Fälle eine Durchzugsoperation nach Duhamel mit langer Seit-zu-Seit Anastomose favorisiert (4, 18). Das Ziel dieser Arbeit ist es, anhand einer kleinen, konsekutiven Serie einerseits die verschiedenen Symptome und diagnostischen Schwierigkeiten bei Patienten mit einer totalen Kolonaganglionose aufzuzeigen und andererseits die Resultate der beiden erwähnten Operationsmethoden darzulegen.

Patientengut und Methode

Die Krankengeschichten von 7 Patienten, die zwischen 1972 und 1993 an der chirurgischen Klinik des Universitätskinderspitals Zürich behandelt wurden, wurden retrospektiv analysiert und bei den überlebenden Patienten eine persönliche Nachkontrolle durchgeführt. Diese beinhaltete eine sorgfältige Zwischenanamnese und eine klinische Untersuchung.

Resultate

Bei den 7 Patienten handelt es sich ausschliesslich um Knaben. Die Durchsicht der Krankengeschichten legt, was das klinische Bild betrifft, eine Aufteilung in zwei Gruppen nahe - die Ileusgruppe und die Gruppe mit Hirschsprungsymptomatik. Vier Patienten präsentierten sich mit einem Ileus. Alle diese 4 Patienten wurden innert 4 Tagen nach der Geburt zugewiesen. Bei 3 dieser 4 Patienten ist ein protrahierter Mekoniumabgang beschrieben. Die klinische Untersuchung bei Eintritt ergab in keinem Fall Anhaltspunkte für eine Aganglionose. Die Abdomenleeraufn ahmen wiesen in 3 Fällen auf ein tiefes und in einem Fall auf ein hohes Dünndarmhindernis hin. Bei 2 Patienten wurde eine Kolonkontrastmitteldarstellung durchgeführt, die keinen Kalibersprung zeigte. Drei dieser 4 Neugeborenen wurden notfallmässig unter dem Verdacht einer Dünndarmobstruktion operiert. Beim ersten Patienten fand sich eine Ileumstenose. Diese wurde reseziert und der Dünndarm End-zu-End anastomosiert. Ein intraoperativer Schnellschnitt wurde als unauffällig beurteilt. Diese Schnellschnittdiagnose wurde einige Tage später im Sinne einer Aganglionose revidiert, womit bei diesem Patienten die Diagnose einer totalen Kolonaganglionose feststand. Aus diesem Grunde wurde nachträglich eine doppelläufige Ileostomie angelegt. Als Ursache des tiefen Dünndarmileus fand sich beim zweiten Patienten eine Ileumatresie. Das entsprechende Segment wurde reseziert und der Darm End-zu-End reanastomosiert. Postoperativ kam es zu einer Anastomoseninsuffizienz, weshalb der Verdacht auf eine Aganglionose geäussert wurde, die sich in Rektumschleimhautsaugbiopsien bestätigte. Beim dritten Patienten mit hohem Dünndarmhindernis wurde als Ursache bei der Laparotomie ein Volvulus gefunden, der detorquiert werden konnte. Die Diagnose der totalen Kolonaganglionose wurde bei diesem Patienten erst im Alter von 15 Monaten, nach drei Relaparotomien wegen multiplen Dünndarmperforationen, gestellt. Beim vierten Patienten - mit tiefem Dünndarmileus - wurde im Rahmen der präoperativen Abklärungen eine Magendarmpassage durchgeführt, die eine Passagestörung zeigte, weshalb die Verdachtsdiagnose eines Long-Segment-Hirschsprungs geäussert wurde. Rektum-schleimhautsaugbiopsien wurden als normal abgegeben. Wegen des persistierenden Ileus wurde schliesslich eine Laparotomie durchgeführt, wobei sich ein Mekoniumileus fand. Intraoperativ entnommene extramuköse Biopsien zeigten ein Fehlen der Ganglienzellen bis 25 cm proximal des Zoekums, worauf eine doppelläufige Ileostomie angelegt wurde. Drei Patienten wurden mit einer Hirschsprungsymptomatik, nämlich Obstipation, mangelhafter Gewichtszunahme sowie geblähtem Abdomen, zugewiesen. Bei allen 3 Patienten wurde in der Anamnese zudem rezidivierendes Erbrechen verzeichnet. Alle Patienten kamen erst 3-6 Wochen nach der Geburt ins Spital. Bei der klinischen Untersuchung wurde bei allen 3 Patienten ein enger Analkanal festgestellt. Die Kolonkontrastuntersuchung war bei allen 3 Patienten unauffällig, insbesondere war kein Kalibersprung nachweisbar. Rektumschleimhautsaugbiopsien bestätigten in 2 Fällen den vermuteten Morbus Hirschsprung. Bei diesen 2 Säuglingen wurde eine Transversostomie rechts angelegt, die postoperativ eine gute Funktion zeigte. Erst bei der Durchzugsoperation wurde bei diesen Patienten mittels intraoperativer Schnellschnitte eine totale Kolonaganglionose gefunden. Der dritte Patient wurde wegen eines Subileus unter dem Verdacht eines Morbus Hirschsprung primär, d.h. ohne vorangehende Rektumschleimhautsaugbiopsien, laparotomiert. Die intraoperativen Schnellschnitte ergaben den Befund einer totalen Kolonaganglionose, worauf eine doppelläufige Ileostomie angelegt wurde. Drei Patienten wurden nach der Kolonpatchtechnik operiert und bei 4 Kindern wurde eine modifizierte Durchzugsoperation nach Duhamel vorgenommen. Bei 3 frühen Fällen, 2 Patienten mit Ileussymptomatik und einer mit Hirschsprungsymptomatik, die zwischen 1972 und 1978 operiert wurden, wurde eine Operation nach Lester-Martin vorgenommen. Die 3 Patienten waren zum Zeitpunkt der Operation im Durchschnitt 5 Monate (3-7 Monate) alt. Alle 3 Patienten sind nach der Durchzugsoperation gestorben. Der erste Patient verstarb bereits 3 Tage nach der Operation an den Folgen einer Dünndarmnekrose unklarer Aetiologie. Der zweite Patient starb am 12. postoperativen Tag wegen einer E.coli Sepsis. Der dritte Patient machte postoperativ rezidivierende Fisteln im ileocolischen Pouch und musste deswegen mehrmals relaparotomiert werden; er verstarb 7 Monate postoperativ, da die Eltern weitere Eingriffe ablehnten. Vier Patienten, nämlich 2 Patienten mit einer Ileussymptomatik und 2 mit einer Hirschsprungsymptomatik, wurden zwischen 1984 und 1990 operiert. Bei diesen Patienten wurde eine Durchzugsoperation nach Duhamel, modifiziert nach Martin und Altemeier, mit einem 10-15 cm langen Rektosigmoidanteil durchgeführt. Die operative Korrektur erfolgte im Alter von durchschnittlich 8 Monaten (4-16 Monaten). Alle 4 Patienten haben überlebt und wurden im Durchschnitt 8 Jahre (6-12 Jahre) nach der Operation nachkontrolliert. Drei Patienten waren vollständig beschwerdefrei mit normalen Perzentilen bezüglich Länge und Gewicht. Der jüngste Patient liegt in Bezug auf Gewicht unter der 3. Perzentile. Er ist der einzige Patient╩mit persistierenden Episoden von Diarrhoe, deren Ursache weder durch radiologische noch internistische Abklärungen eruiert werden konnte. Bei insgesamt 2 Patienten mussten wiederholt manuelle anale Dilatationen zur Behebung von rezidivierenden Subileusepisoden durchgeführt werden. Die Resultate sind in Tabelle 1 zusammengefasst.

Diskussion

Patienten mit einer totalen Kolonaganglionose durchlaufen drei kritische Phasen (18). Die erste Phase umfasst die Zeit von der Geburt bis zum Zeitpunkt der korrekten Diagnosestellung. Zahlreiche Autoren weisen auf die diagnostischen Schwierigkeiten bei Patienten mit einer totalen Kolonaganglionose hin (4, 6, 22). Die zum Teil absolut uncharakteristischen Symptome führen zu oftmals exzessiv langen Verzögerungen bis zur Diagnosestellung. In der Serie von Festen et al. (6) betrug die Verzögerung der korrekten Diagnose 1-166 Tage nach Geburt. Es gibt nur wenige Berichte über die Assoziation von totaler Kolonaganglionose mit Dünndarmatresien sowie Dünndarmvolulus (5, 10, 14). Fälle von Dünndarmvolvulus ohne Darmlageanomalie erfordern, dass eine Aganglionose oder Dysganglionose aktiv gesucht werden muss. Lally und Mitarbeiter (14) beschrieben die extensive Aganglionose als Ursache einer Anastomoseninsuffizienz bei Ileumatresie, wie wir es in unserer Serie ebenfalls beobachtet haben. Auf eine extensive intestinale Aganglionose als Ursache eines Mekoniumileus haben Stringer et al. (22) kürzlich anhand einer Serie von 7 termingeborenen Patienten hingewiesen. Als weiteres diagnostisches Problem kommt hinzu, dass bei Fällen mit totaler Kolonaganglionose die abnorme Proliferation der sakralen parasympathischen Fasern, wie sie charakteristischerweise bei einem Morbus Hirschsprung vorliegt, anhand der Acetylcholinesterasefärbung von Rektumschleimhautsaugbiopsien oft nicht gefunden wird (7, 13, 15). Falls anlässlich einer Laparotomie keine mechanische Ursache für eine Dünndarmobstruktion gefunden wird, soll die Appendix reseziert werden, um sie histologisch auf Vorhandensein oder Fehlen von Ganglienzellen zu untersuchen und damit eine extensive intestinale Aganglionose auszuschliessen. Falls die Rektumschleimhautsaugbiopsie negativ oder inkonklusiv ist, soll sie wiederholt werden, falls der Befund nicht mit dem klinischen Bild übereinstimmt. Dabei ist zu erwähnen, dass die Diagnose einer Aganglionose aufgrund der ungenügenden Ausreifung der zusätzlichen parasympathischen Innervation vor dem Alter von 10 Tagen nicht mit Sicherheit zu machen ist (9). Auch radiologisch lässt die Diagnostik den Untersucher bei Patienten mit totaler Kolonaganglionose häufig im Stich, indem sie typischerweise den klassischen Kalibersprung nicht zeigt (16, 21). So fanden sich bei 2 unserer Patienten, die mit einem Ileus präsentierten, radiologisch keine Hinweise auf einen Morbus Hirschsprung und bei allen 3 Patienten, die mit einer klassischen Hirschsprungsymptomatik präsentierten, war die Kolonkontrastdarstellung unauffällig. Interessanterweise durchliefen sowohl Patienten des Ileustyps wie auch des Hirschsprungtyps aus verschiedenen Gründen diagnostische Irrwege. Die zweite kritische Phase dauert vom Anlegen einer Enterostomie bis zu deren Verschluss. In früheren Publikationen werden die Schwierigkeiten in Zusammenhang mit Ileostomien - vor allem exzessive Flüssigkeitsverluste - erwähnt (4). Seitdem die Bedeutung der Natriumsupplementation bei Patienten mit Ileostomien zur Aufrechterhaltung der Kotransportsysteme im Dünndarm erkannt ist, sind einige Risiken der zweiten Phase, nämlich die Postileostomiekomplikationen, praktisch eliminiert worden (19). Interessanterweise zeigte die Funktion bei 2 Patienten mit einer rechtsseitigen Transversostomie eine gute Funktion, obwohl die Enterostomie definitiv im aganglionären Bereich lag. Es empfiehlt sich daher, anlässlich des Anlegens einer Kolostomie eine Biopsie zu entnehmen, um eine totale Kolonaganglionose nicht zu verpassen. Die optimale chirurgische Therapie wurde in der Literatur lange Zeit kontrovers debattiert (4, 7, 11, 12). Grundlage der Kolonpouchtechnik ist die Tatsache, dass dem aganglionären Kolon eine signifikante Funktion in Bezug auf Resorption von Elektrolyten zugeschrieben wird, wobei hervorgehoben wird, dass unter Verwendung des rechtsseitigen Kolons ein Vorteil bezüglich der Wasserresorption besteht (8). Unser Patient, bei dem 6 Jahre nach einer Duhamel-Operation schwerste Diarrhoen bestanden, für die weder radiologisch noch internistisch eine Ursache gefunden werden kann, stellen diese Tatsache jedoch in Frage. Die Operation nach Lester-Martin (17) ist aber mit ernsthaften Komplikationen, insbesondere Enterokolitis, Ulcerationen und Perforationen sowie extremer Dilatation, behaftet, weshalb verschiedene Modifikationen (3, 11, 12, 22) beschrieben wurden. Aufgrund der erwähnten häufigen Komplikationen hat sich in neuerer Zeit die modifizierte Durchzugsoperation nach Duhamel mit langer Seit-zu-Seit Anastomose durchgesetzt (4, 18). Alle drei Patienten mit einer Lester-Martin Operation kamen an unüberwindbaren Komplikationen ad exitum. Dass sie im Durchschnitt 3 Monate früher operiert worden sind als die Patienten mit einer Duhamel'schen Durchzugsoperation, kann nicht als Ursache für die 100 %ige Mortalität angeführt werden. In der von Ratta et al. (18) publizierten Serie von 40 Patienten betrug die Mortalität vor 1982 mit überwiegend Lester-Martin Eingriffen 32 %, während sie nach 1983 mit 6 % angegeben wird. Wie diese Autoren führen auch wir die Verbesserung primär auf eine verbesserte Diagnostik zurück. Sicher haben auch eine verbesserte chirurgische Technik mit dem Wechsel auf die Duhamel'sche Durchzugsoperation dazu beigetragen, die Mortalität seit 1984 auf 0 % zu senken. Die dritte kritische Phase beginnt nach dem Enterostomieverschluss. Komplikationen in dieser Phase sind vor allem Subileusepisoden und Diarrhoe. Die Subileusepisoden sind meistens durch den erhöhten Tonus des Restsphinkters bedingt. In der Regel genügen allenfalls wiederholte manuelle anale Dilatationen, eine posteriore Sphinkterektomie sollte wegen der Gefahr einer Inkontinenz nicht durchgeführt werden. Eine chronische Diarrhoe kann meistens mit diätetischen Massnahmen und Imodium behandelt werden.

Die Resultate der nach Duhamel operierten Patienten dieser sehr kleinen Serie zeigen, dass die modifizierte ileorektale Durchzugsoperation bei Patienten mit einer totalen Kolonaganglionose, keine Mortalität hat und eine akzeptable postoperative Morbidität sowie einen günstigen Langzeitverlauf aufweist. Die diagnostischen Probleme bei Patienten mit totaler Kolonaganglionose wurden aufgezeigt. Die Risiken von Anlegen bis nach Verschluss einer Enterostomie und die Ueberlegungen zur Wahl des Operationsverfahrens sowie die Resultate einer kleinen Serie sind dargestellt worden. Die modifizierte Durchzugsoperation nach Duhamel hat eine deutlich günstigere Prognose als die Kolonpatchtechniken.

Literatur
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Oesophagusatresie mit tracheoösophagealer Fistel assoziiert mit congenitaler Oesophagusstenose

P. Sacher
Chirurgische Klinik, Universitäts-Kinderspital Zürich Schweiz╩╩╩╩ 



Zusammenfassung
Schlüsselwörter : Oesophagusatresie - Oesophagusstenose╩╩╩╩ 

Einleitung

Kongenitale Oesophagusstenosen sind sehr selten. Assoziierte Fehlbildungen finden sich in 17-33 % der Fälle (4, 5.) Es wird über eine Patientin mit einer Oesophagusatresie mit tracheoösophagealer Fistel, assoziiert mit einer kongenitalen Oesophagusstenose des distalen Oesophagus berichtet.

Fallbericht

Bei der Patientin handelt es sich um ein Mädchen, das in der 36 1/7 Schwangerschaftswoche per Vakuumextraktion wegen tiefem Querstand und Wehenschwäche entbunden wurde, nachdem 2 Tage vor der Geburt eine Lungenreifungsinduktion durchgeführt worden war. Das Mädchen präsentierte mit einem Geburtsgewicht von 1890 g, einer Länge von 43 cm und einem Kopfumfang von 30 cm, Untergewicht, Kleinwuchs und Mikrocephalie für Gestationsalter bei Placentainssuffizienz. Wegen peripherer Zyanose und exzessivem Speichelfluss wurde das Mädchen am Tage der Geburt zugewiesen. Die klinischen und radiologischen Untersuchungen ergaben eine Oesophagusatresie mit tracheoösophagealer Fistel. In der Herz-Echountersuchung fand sich ein perimembranöser Ventrikelseptumdefekt und Vorhofseptumdefekt vom Typ 2 sowie eine persistierende Vena cava superior links mit Mündung in den Sinus coronarius. Das Mädchen wurde einen Tag später operiert. Durch eine rechtsseitige posterolaterale Thorakotomie wurde mittels extrapleuralem Zugang die tracheoösophageale Fistel durchtrennt und eine End-zu-End Anastomose mit Maxon 5/0 Einzelknopfnähten durchgeführt. Die Oesophaguspassage am 10. postoperativen Tag zeigte eine intakte Anastomose sowie eine langsegmentige Stenose im distalen Oesophagus und einengastroösophagealen Reflux (siehe Abb. 1).

Abb. 1 Oesophaguspassage 10. postoperativer Tag

Wegen ungegnügendem Trinken wurde eine Oesophagusbougierungsbehandlung sowie eine medikamentöse Therapie des gastroösophagealen Refluxes eingeleitet. Nach dreimaliger Bougierung wurde bei weiterhin schlechtem Trinken und Persistenz der Stenose im distalen Oesophagusabschnitt die Indikation für eine Gastrostomie und Einlegen eines Bougierungsfadens gestellt. Eine 24 Std-pH-Metrie im Alter von 4 Monaten zeigte weiterhin einen massiven gastroösophagealen Reflux. Da die Eltern eine Fundoplicatio verweigerten, wurde die medikamedikamentöse Therapie mit Zantic, Ulcogant und Prepulsid weitergeführt. Die Ernährung erfolgte vorwiegend mit Sondenkost via Gastrostomie, zusätzlich wenig Schoppen und Reisschleim. Im Rahmen einer RSV-Lungeninfektion kam es zu einer Exacerbation der Essverhaltungsstörung, indem das Mädchen vorübergehend peroral überhaupt keine Nahrung mehr zu sich nahm. Speichel schluckte das Mädchen immer problemlos, ebenso Wasser. Nach 4 weiteren Bougierungen wurde im Alter von 1 Jahr eine 24 Std-pH-Metrie wiederholt, die nun keinen Reflux mehr zeigte. Eine Oesophaguspassage, ebenfalls im Alter von 1 Jahr, zeigte eine adäquate Passage durch die Oesophagusanastomose sowie weiterhin eine Stenose im distalen Oesophagus, d.h. im Uebergangsbereich vom mittleren zum distalen Oesophagusdrittel (siehe Abb. 2).

Abb. 2 Oesophaguspassage 1 Jahr postoperativ

In der Folge hat das Mädchen ohne besondere Massnahme plötzlich wieder feste Nahrung zu sich genommen, sodass keine weiteren Bougierungen mehr durchgeführt werden mussten. Das Mädchen ist nun 18 Monate alt, die letzte Bougierung liegt 6 Monate zurück, und das Kind schluckt Flüssigkeiten und isst feste Speisen.

Diskussion

Nach einer End-zu-End Anastomose bei Oesophagusatresie können prinzipiell an drei Lokalisationen Anstomosen bestehen. 1. im Bereiche der Anastomose, 2. im Bereiche des distalen Oesophagus und 3. im Bereiche der Cardia. Eine Stenose im Bereiche der Anastomose ist häufig. Sie ist narbig und entweder durch eine lokale Ischämie oder eine ungenügende operative Technik bedingt. Eine Stenose auf der Höhe der Cardia ist eine entzündliche Stenose bei gastroösophagealem Reflux, also eine peptische Stenose, die sich bereits bei wenigen Monaten alten Säuglingen manifestieren kann. Obwohl ein gastroösophagealer Reflux bei etwa 33 % der Patienten mit einer Oesophagusatresie vorliegt, ist eine peptische Stenose bei diesen Patienten heutzutage äusserst selten (3). Bei einer Stenose im distalen Oesophagusabschnitt, d.h. zwischen der Anastomose und der Cardia, handelt es sich um eine angeborene Oesophagusstenose. Angeborene Oesophagusstenosen sind ausgesprochen selten. Bluestone et al. (1) geben die Häufigkeit mit 1:25'000 - 50'000 Lebendgeburten an. Nihoul-Fékété et al. (4) definieren die angeborene Oesophagusstenose als intrinsische Stenose des Oesophagus, die bei Geburt vorhanden, jedoch nicht notwendigerweise symptomatisch sein muss, und die bedingt ist durch eine angeborene Pathologie der Oesophaguswand. Die Oesophagusstenose kann durch drei Malformationen bedingt sein: 1. tracheobronchiale Residuen, 2. eine Membran und 3. eine segmentale Hypertrophie der Muscularis und Submucosa mit diffuser Fibrose (sog. fibromuskuläre Stenose). Verschiedene Autoren haben die Assoziation von kongenitalen Oesophagusstenosen mit anderen Fehlbildungen hervorgehoben (3, 4, 5). So berichten Nishina et al. (5) über 81 Fälle mit assoziierten Fehlbildungen in 17 %, während Nihoul-Fékété et al. (4) in einer Serie von 91 Fällen eine Assoziation von Fehlbildungen in 33 % fanden. Diese Autoren haben in einer Literaturübersicht von 95 Patienten 15 Fälle von kongenitaler Oesophagusstenose, assoziiert mit einer Oesophagusatresie, gefunden, wobei eine reine Oesophagusatresie bei 2 Fällen eine Oesophagusatresie mit tracheoösophagealer Fistel bei 10 und eine isolierte tracheoösophageale Fistel in 3 Fällen vorlag. Yeung et al. (6) berichteten kürzlich über 8 Fälle von kongenitaler Oesophagusstenose aufgrund von tracheobronchialen Residuen, wovon 6 mit einer Oesophagusatresie assoziiert waren. Bei 6 Patienten wurde vermeintlich eine peptische Striktur aufgrund einer Refluxösophagitis angenommen. Eine Bougierungsbehandlung war in keinem Fall erfolgreich, und die Dysphagie besserte sich erst nach Resektion des stenotischen Segmentes. Weil 5 der 8 Patienten einen gastroösophagealen Reflux zeigten, wurde die Stenose fälschlicherweise als peptische Striktur verkannt.

Radiologisch zeigt sich eine fibromuskuläre Stenose als reguläre Stenose, meistens auf der Höhe von Th 8-10, während eine Stenose aufgrund von tracheobronchialen Residuen regulär und sehr eng, meistens auf Höhe Th 10-11 imponiert. Eine durch eine Membran bedingte Stenose liegt meistens hoch auf Th 4 und imponiert als dünnes Segel mit regelmässigen Konturen. Endoskopisch zeigen sowohl die fibromuskuläre Stenose sowie die kongenitale Oesophagusstenose aufgrund von tracheobronchialen Residuen eine unauffällige Mukosa, womit sie sich von einer peptischen Striktur, wegen einer Refluxösophagitis, unterscheiden lassen. Endoskopisch präsentiert sich eine fibromuskuläre Stenose als platte, zentrierte Stenose und sie lässt sich leicht dilatieren, währenddem eine Stenose aufgrund von tracheobronchialen Residuen╩endoskopisch unregelmässig und rigide ist. Diese Form der kongenitalen Oesophagusstenose lässt sich nicht dilatieren und bedarf einer chirurgischen Resektion (2, 4). Kongenitale Oesophagusstenosen sind sehr selten. Die häufigste assoziierte Fehlbildung ist eine Oesophagusatresie. Falls die Stenose radiologisch und endoskopisch unregelmässig imponiert und gegenüber einer Bougierungsbehandlung refraktär ist, muss eine Stenose aufgrund von tracheontöse Therapie mit Zantic, Ulcogant und Prepulsid weitergeführt. Die Ernährung erfolgte vorwiegend mit Sondenkost via Gastrostomie, zusätzlich wenig Schoppen und Reisschleim. Im Rahmen einer RSV-Lungeninfektion kam es zu einer Exacerbation der Essverhaltungsstörung, indem das Mädchen vorübergehend peroral überhaupt keine Nahrung zu sich nahm. Speichel schluckte das Mädchen immer problemlos, ebenso Wasser. Nach 4 weiteren Bougierungen wurde im Alter von 1 Jahr eine 24 Std-pH-Metrie wiederholt, die nun keinen Reflux mehr zeigte. Eine Oesophaguspassage, ebenfalls im Alter von 1 Jahr, zeigte eine adäquate Passage durch die Oesophagusanastomose sowie weiterhin eine Stenose im distalen Oesophagus, d.h. im Uebergangsbereich mittleres zum distalen Oesophagusdrittel. In der Folge hat das Mädchen ohne besondere Massnahme plötzlich wieder feste Nahrung zu sich genommen, sodass keine weiteren Bougierungen mehr durchgeführt werden mussten. Das Mädchen ist nun 18 Monate alt, die letzte Bougierung liegt 6 Monate zurück, unbronchialen Residuen angenommen werden, die eine segmentale Resektion notwendig macht.

Literatur

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