Pancreaticobiliäre Malunion ohne oder mit nur leichter Dilatation des Gallenganges (Form fruste-Choledochocele) – operieren?

 
 
Unter dem Begriff Choledochuszyste wird ein Spektrum von mehreren Anomalien der extrahepatischen Gallenwege zusammengefasst. Lilly (1) hat 1985 die „Form fruste“ der Choledochuszyste publiziert. Okada (2) hat im folgenden Jahr vorgeschlagen, den Terminus „Common channel syndrome“ für diese Fälle zu benützen. 1999 schliesslich haben Guelrud et al. (3) die normale resp. abnormale Länge des Common channel publiziert. Die maximale normale Länge bei Neugeborenen und Säuglingen beträgt 3 mm. Bei Kleinkindern und Jugendlichen bis 15 Jahre beträgt sie 5 mm. Die Malunion zwischen Galle- und Pankreasgang hat einen Reflux von Pankreassekret in die Gallenwege zur Folge. Dieser führt über eine Läsion des Gallenwegsepithels zu einer Fibrose, Infiltration mit Entzündungszellen, chronischer Pankreatitis und schliesslich maligner Entartung (1). Es sind mehrere Formen der Malunion beschrieben worden. Komi et al. (4) beschreiben den Typ I als rechtwinklige Einmündung des Choledochus in den Ductus pancreaticus (auch C-P Typ genannt). Der Komi Typ II beschreibt eine in der Regel spitzwinklige Mündung des Ductus pancreaticus in den Ductus choledochus (auch P-C Typ genannt). Der Terminus „Forme fruste“ wird für eine pancreatico-biliäre Malunion ohne oder mit nur minimaler Erweiterung der extrahepatischen Gallenwege verwendet. Iwai (5) beschreibt 6 Patienten alle mit P-C Typ und einer Hyperplasie des Gallenblasenepithels bei 67%. In grösseren Serien macht die Forme fruste etwa 6% aller Patienten mit einer Choledochuszyste aus (6). Die Symptome sind die einer Pancreatitis, d.h. Bauchschmerzen sowie erhöhte Amylasewerte mit oder ohne Ikterus. In der Serie von Shimotakahara et al. (6) bestand in 60% der Patienten mit Forme fruste-Choledochuszyste präoperativ eine intrahepatische Gallengangserweiterung, die in 90% postoperativ regredient war. Bei einer Anamnese mit rezidivierenden Pancreatitiden unklarer Aetiologie muss eine Forme fruste Choledochuszyste vermutet werden, auch wenn die Ultraschalluntersuchung normale Gallenwege zeigt. Die Operationsindikation ergibt sich bei rezidivierenden Pankreatitiden und Nachweis einer pancreaticobiliären Malunion im ERCP oder MRCP. Das Kaliber des Choledochus bei Säuglingen und Kindern ist nicht genau definiert, wird aber in der Literatur zwischen 2 und 6 mm beschrieben. Ando et al. (7) geben als normal ein Kaliber von weniger als 6 mm an. Von einer Forme fruste wird bei einer Choledochuserweiterung zwischen 6 und 10 mm gesprochen. Bei einer pancreaticobiliären Malunion resp. Long common channel ist das therapeutische Ziel die Diskonnektion zwischen Pankreasgang und Choledochus, wegen der Gefahr einer progredienten Schädigung des Choledochusepithels. Bei einer diskreten Dilatation des Choledochus stellt sich primär einmal die Frage, handelt es sich um eine Forme fruste-Choledochuszyste oder um einen Zustand nach Steinabgang bei Choledocholithiasis. Die Frage kann in der Regel nur mittels eines Cholangio-MR (MRCP) oder ERCP festgestellt werden. Gibt es einen Long common channel so handelt es sich um eine Forme fruste-Choledochuszyste. Kann diese pancreaticobiliäre Malunion nicht festgestellt werden, liegt mit grosser Wahrscheinlichkeit ein Zustand nach Steinabgang bei Choledocholithiasis vor und ein Eingriff ist unnötig.

Literatur

1.        Lilly JR, Stellin GP, Karrer FM. Forme fruste choledochal cyst. J. Pediatr. Surg. 1985;20:449-451.

2.        Okada A. Forme fruste choledochal cyst (Letter). J. Pediatr. Surg. 1986;21:383.

3.            Guelrud M, Morera C, Rodriguez M, et al. Normal and anomaloius pancreaticobiliary union in children and adolescents. Gastrointest. Endosc. 1999;50:189-193.

4.        Komi N, Takehara H, Kunimoto K, et al. Does the Type of Anomalous Arrangement of Pancreaticobiliary ducts Influence the Surgery and Prognosis of Choledochal Cyst? J. Pediatr. Surg. 1992;27:28-731.

5.        Iwai N, Shigehisa F, Tsuda T, et al. Surgical Treatment for Anomalous Arragement of the Pancreaticobiliary Duct With Nondilatation of the Common Bile Duct. J. Pediatr. Surg. 2004;39:1794-1796.

6.            Shimotakahara A, Yamataka A, Kobayashi H, et al. Forme Fruste choledochal Cyst: Long-Term Follow-Up With Special Reference to Surgical Technique. J. Pediatr. Surg. 2003;38:1833-1836.

7.        Ando H, Ito T, Nagaya M. Pancreaticobiliary maljunction without choledochal cysts in infants and children. J. Pediatr. Surg. 1995;30:1658-1662.

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