Management bei asymptomatischen congenitalen Lungenmalformationen

 
 

Während bei symptomatischen Lungenmalformationen eine - allenfalls auch notfallmässige - Resektion unumstritten ist, wird in der Literatur aktuell das Vorgehen bei asymptomatischen Lungenmalformationen kontrovers diskutiert (1,2,6). Durch die rasante Zunahme von pränatalen Ultraschall- und MR-Untersuchungen werden bei Föten vermehrt Lungenmalformationen festgestellt, wobei eine Klassifikation der Läsion vielfach nicht möglich ist. Dabei finden sich zahlreiche Fälle, bei denen es bereits intrauterin zu einer partiellen oder auch vollständigen Regression des ehemaligen Befundes kommt. Dies führt dazu, dass heutzutage vermehrt Kinder geboren werden, bei denen pränatal eine Fehlbildung im Bereich der Lungen festgestellt worden war und die postnatal absolut keine Symptome aufweisen. Nicht selten ist auch das konventionelle Thoraxröntgenbild ohne Befund, CT oder MRI hingegen zeigen noch residuelle Befunde. Darüber hinaus findet sich gelegentlich bei asymptomatischen Patienten im Rahmen einer postnatalen radiologischen Abklärung als Zufallsbefund eine Lungenmalformation.

Als Gründe für eine frühe elektive Intervention werden u.a. Infektion (Pneumonie), Hämorrhagie, Pneumothorax, akute respiratorische Verschlechterung und eine mögliche maligne Entartung genannt (2,3). Infektionen können eine nachfolgende Operation schwieriger gestalten. Aziz et al (6) konnten dies in ihrer Serie von 48 Patienten nicht bestätigen. Säuglinge tolerieren eine Lobektomie in der Regel relativ gut. Zudem ermöglicht die Resektion in diesem Alter ein kompensatorisches Wachstum der Restlunge (3). Zahlreiche Mitteilungen über eine spontane Regression von pathologischen Lungenbefunden insbesondere über spontane Involution von Lungensequestern (4) oder günstige Veläufe sowohl bei asymptomatischen als auch bei mild symptomatischen Patienten mit einem congenitalen lobären Emphysem (5) votieren für eine konservatives abwartendes Vorgehen. Auch in Bezug auf CCAMs gibt es Berichte, die für eine abwartende Haltung plädieren (6)

Aktuell scheint eine grössere Anzahl von Autoren eine elektive Resektion von CCAMs, intralobären Sequestern sowie von intrapulmonalen und mediastinalen bronchogenen Cysten zu favorisieren, während bei Patienten mit einem congenitalen lobären Emphysem und nicht kommunizierenden extralobären Sequestern ein konservatives Vorgehen empfohlen wird (1,3,7).

Literatur

1. Shanmungam G, MacArthur K, Pollock JC, Congenital lung malformations - antenatal and postnatal evaluation and management, Eur J Cardio Thorac Surg (2005) 27: 45-52

2. Eber E, Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: early surgery, late surgery, or no surgery? Sem Respir Crit Care Med (2007) 28: 355-366

3. Laberge JM, Bratu I, Flogeole H, The management of asymptomatic congenital lung malformations, Pediatr Respir Rev (2004) 5 (SupplA): S305-S312

4. Garcia-Pena P, Lucaya J, Hendry GMA et al, Spontaneous involution of pulmonary sequestration in children: a report of two cases and review of the literature, Pediatr Radiol (1998) 28: 266-270

5. Mei-Zahav M, Konen O, Manson D et al, Is congenital lobar emphysem a surgical disease? J Pediatr Surg (2006) 41: 1058-1061

6. Aziz D, Langer JC, Tuuha SE et al, Perinatally diagnosed asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation: to resect or not? J Pedaitr Surg (2004) 39: 329-334

7. Laberge JM, Pulignadla P, Flageole H, Asymptomatic congenital lung malformations, Semin Pediatr Surg (2005) 14: 16-33

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