SPINAL ENTEROGENOUS CYSTS: A CLINICAL MORPHOLOGICAL AND RADIOLOGICAL STUDY OF THREE CASES
Chitra Sarkar, Kostadin L. Karaguiosov, Simeon Simeonov, Nabil M.H. Abdel Rahman
Ann Saudi Med 16:689-694, 1996
In diesem Artikel werden drei Patienten mit einer enterogenen Cyste des zentralen Nervensystems beschrieben. Der erste Patient, 16 jährig, litt an Rückenschmerzen mit Ausstrahlung ins rechte Bein mit nachfolgend progressiver Schwäche beider Beine und Urininkontinenz. Die Abklärungen mittels Myelographie- und Postmyelographie-CT ergaben eine extradurale cystische Läsion auf Höhe Th12 bis L1. Nach Laminektomie von Th12 und L1 konnte die extradurale dickwandige Cyste excidiert werden. 2 Jahre postoperativ kann der Patient mitKnieorthesen gehen und ist wieder kontinent. Der zweite Patient, ebenfalls 16 jährig, präsentierte mit einer progressiven Schwäche des rechten Beines und Rückenschmerzen, die ebenfalls ins rechte Bein ausstrahlten. Die Abklärung erfolgte primär mittels Myelographie, welche eine ovaläre intradurale Masse auf Höhe L1 bis L3 zeigte. Die nachfolgende MRI Untersuchung ergab eine extramedulläre Lage der Cyste. Die Excision einer intradural gelegenen Cyste erfolgte mittels Laminektomie von L1 und L2. Postoperativ war eine deutliche Besserung der Beinmotorik zu verzeichnen. Beim dritten Patienten handelte es sich um einen 4 Monate alten Knaben, der ein Atemsyndrom zeigte. Zusätzlich fiel eine schwache Bewegung der Beine auf. Klinisch wurde eine Spastizität und Hyperreflexie der unteren Extremitäten festgestellt. Die radiologischen Abklärungen erfolgten mittels Thoraxbild, welches eine Masse im hinteren Mediastinum zeigte, und Wirbelsäulenaufnahmen, die mehrere abnorme Wirbel im oberen und mittleren BWS-Abschnitt zeigten, sowie einem MRI, das eine sanduhrförmige, teils intraspinal, teils im hinteren Mediastinum gelegene cystische Masse mit Verbindung durch einen Defekt der BWS ergab. Als erster Eingriff wurde eine Thorakotomie links mit Excision der cystischen Masse im hinteren Mediastinum vorgenommen. 6 Tage später erfolgte eine Laminektomie der oberen und mittleren BWS, wobei nur eine unvollständige Excision des intradural gelegenen cystischen Sackes möglich war. Der Knabe kam 9 Tage nach der Laminektomie an einem Herzstillstand ad exitum. Enterogene Cysten werden je nach histologischem Befund in drei verschiedenene Formen eingeteilt: Gruppe A mit einschichtigem Epithel ohne Cilien, Gruppe B mit mehreren anatomischen Elementen des Gastrointestinaltraktes oder des Tracheobronchialsystemes, inkl. Schleimdrüsen und glatter Muskulatur. Cysten der Gruppe C enthalten ependymale oder gliale Gewebe, zusätzlich zu den Strukturen der Cysten wie in Gruppe B. Diese Cysten kommen in drei verschiedenen Lokalisationen vor, nämlich 1. intradural extramedullär, 2. extradural und intraforaminal sowie 3. als sanduhrförmige Läsionen, teils intraspinal und teils intrathorakal oder intraabdominal. Als Ursache werden mehrere Hypothesen diskutiert, wobei das Split notochord-Syndrom, d.h. eine unvollständige Trennung zwischen neuralem Ektoderm und Endoderm, am wahrscheinlichsten ist. Die MRI Untersuchung ist die beste radiologische Abklärung, welche Grösse und Lage der Cysten dokumentiert. Eine möglichst frühzeitige chirurgische Excision ist unbedingt erforderlich, da bei fortgeschrittenen Stadien die Prognose in Bezug auf eine Erholung der neuralen Symptome ungünstig ist.
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