A Review of Achalasia in 33 Children
Hussain SZ, Thomas R und Tolia V.
(Dept. of Pediatrics, Children's Hospital Michigan, Detroit, MI)
Digestive Diseases and Sciences, 47, 2538-2543, 2002
Bei dieser Arbeit handelt es sich um die erste Serie von pädiatrischen Patienten, bei denen alle zur Zeit gebräuchlichen Therapiemodalitäten bei Achalasie mit Ausnahme von Calciumantagonisten untersucht wurden. Es ist ebenfalls die grösste Serie von Kindern von Achalasie aus einem einzigen Zentrum. Die Kohorte umfasst 33 Patienten (17 Knaben, 16 Mädchen) mit einem Durchschnittsalter von 9,3 ± 4,7 Jahren, die in einem Zeitraum von 25 Jahren behandelt wurden. Analysiert wurden Symptome, Befunde der Oesophagographie (Bariumbreischluck), Endoskopie, Manometrie und der Follow-up. Bezüglich Befunde wurde der Cutoff bei 5 Jahren gesetzt, d.h. es wurde eine Gruppe mit Alter unter 5 Jahren (n=9), einer Gruppe der über 5 Jährigen (n=24) gegenübergestellt. Die häufigsten Symptome waren Erbrechen (85%), vor allem übelriechender unverdauter Speisereste, sowie Dysphagie (83%), interessanterweise sowohl für feste Speisen wie auch für Flüssigkeiten. Bei den Kindern unter 5 Jahren war das Erbrechen häufiger, bei den Patienten, die über 5 Jahre alt waren, die Dysphagie. Die diagnostische Untersuchung umfasste Oesophagogramm (33 x), Manometrie (24 x) und Endoskopie (26 x). Das Oesophagogramm zeigte in 100% der Fälle die typischen Befunde. Ein signifikanter Unterschied zwischen den beiden Gruppen wurde bezüglich Dilatation des Oesophagus mit Spiegel in der Thoraaxaufnahme festgestellt.
Die Manometrie ergab einen erhöhten Sphinkterdruck bei 95,5% der untersuchten Patienten, eine inkomplette Sphinkterrelaxation beim Schlucken in 87,5% sowie eine abnorme Peristaltik des Oesophagus in 100%. Da die Achalasie den Abschnitt der glatten Muskulatur des Oesophagus befasst, waren die manometrischen Befunde auf die distalen 2/3 des Oesophagus beschränkt, die eine abgeschwächte oder fehlende Peristaltik zeigten. Der Druck im unteren Oesophagussphinkter war in der Regel erhöht, in einigen Fällen aber auch normal. Typischer ist das Fehlen der Sphinkterrelaxation während des Schluckens. Die Endoskopie zeigte einen dilatierten Oesophagus in 84,6%, Speisereste in 61,5% und eine Oesophagitis bei 26,9% der untersuchten Kinder. Die Autoren sind der Meinung, dass eine Oesophagogastroskopie routinemässig bei allen Patienten mit Verdacht auf Achalasie durchgeführt werden sollte, um assoziierte Fehlbildungen zu untersuchen. In dieser Kohorte wurde in zwei Fällen ein Leiomyom, welches eine Achalasie vorgetäuscht hat, in der Biopsie festgestellt. Die Therapie umfasste eine Dilatation in 9 Fällen, und zwar 7 x mittels Bougies und 2 x pneumatisch, eine Heller’sche Myotomie im Sinne einer transthorakalen Oesophagomyotomie bei 29 Patienten (51% primär, 33% sekundär) und bei insgesamt 7 Patienten initial eine endoskopische Botulinustoxin-Injektion durchgeführt, in 6 Fällen repetitiv. Die Bougierung war bei keinem der 9 Patienten erfolgreich, sodass sekundär eine Operation durchgeführt werden musste. Bei 4 der 7 Patienten, bei denen Botulinustoxin injiziert wurde, war der Effekt ungenügend, sodass ebenfalls sekundär eine Heller’sche Myotomie vorgenommen werden musste. Die Heller’sche Myotomie ist die chirurgische Standardbehandlung bei Achalasie und in der Regel wird eine gleichzeitige Anitrefluxplastik empfohlen. Die Autoren favorisieren aktuell eine laparoskopische Myotomie mit einer Teilfundoplicatio. Beim Follow-up beträgt ie Nachbeobachtungszeit 4,71 ± 3,2 Jahre (10 Monate bis 10 Jahre), eine Nachuntersuchung war bei 28 Patienten möglich. Bei 2 Patienten, die zum Zeitpunkt der Oesophagomyotomie jünger als 2 Jahre waren, fand sich eine „residuelle Achalasie“. In beiden wurde postoperativ einmalig Botulinustoxin injiziert, worauf die Symptomatik sich normalisierte. Hussain und Mitarbeiter schlagen deshalb bei Patienten mit einer „residuellen Achalasie“ nach Oesophagomyotomie die Botulinustoxin-Injektion als Alternative zu einem wiederholten operativen Eingriff vor, was in ihrer Serie in beiden Fällen eine gute langfristige Wirkung gezeigt hatte.
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